简介：

简介：摘要成釉细胞纤维牙瘤是一种少见的混合性牙源性肿瘤，多见于儿童及青少年，男女差异不大，上下颌骨均可发生，常无自觉症状，临床表现为颌骨的局部膨隆、牙齿迟萌。X线片表现为边界清楚的单房或多房混合透亮透射影，不易与牙源性囊肿或肿瘤鉴别。由于该肿瘤的恶变可能性低，治疗方式主要为保守性的手术摘除，一般不易复发。本文结合我科收治的成釉细胞纤维牙瘤病例，探讨成釉细胞纤维牙瘤的临床特点及治疗。

简介：囊性肾癌（cysticrenalcellcarcinoma,CRCC）与肾小细胞癌（smallcellcarcinoma,SCC）两者单独发生较为罕见。但我科近期收治1例更为罕见的术前诊断CRCC而术后病理为肾SCC患者,故结合有关CRCC与肾SCC的文献报告如下。

简介：患者女,50岁,因＂2年前无明显诱因出现双眼视力下降,近3个月头晕＂入院。查体：神清语明,双侧瞳孔等大、等圆,直径约3.0mm,对光反射灵敏;术前视力右眼0.8、左眼0.6;右眼视野下方及上方暗点,左眼配合不佳。垂体MR平扫及增强（图1）：蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍区见类圆形异常信号,约1.8cm×1.4cm×2.0cm,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高及等信号,增强扫描呈不均匀强化,程度低于正常垂体.

简介：宁波市第六医院收治1例19岁男性髌骨软骨母细胞瘤患者,尽管有文献报道病灶刮除术具有复发风险,但更多文献证实行该种手术的患者大多能获得良好功能和较低复发率,治疗收益远大于风险,因此笔者对该病人采用病灶刮除植骨术治疗,以期最大程度地恢复患肢功能。患者男,19岁,因＂左膝疼痛1年余,加重2个月＂就诊。1年前无明显诱因出现左膝疼痛.

简介：摘要目的探讨原发性乳腺鳞状细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后，提高对本病的意识。方法对1例原发性乳腺鳞状细胞癌进行临床特征、病理形态学特点及免疫组化等进行回顾性分析。结果此例患者发病迅速，腋窝淋巴结可见癌转移。组织学为典型的鳞状细胞癌形态。免疫组化ER、PR及CerbB-2表达阴性。结论原发性乳腺鳞状细胞癌是乳腺罕见恶性肿瘤，临床较易误诊为乳腺脓肿，术后需联合辅助治疗及密切随访。

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简介：1．病例资料患者，男性，40岁。头晕1年入院。患者1年前无明显诱因突起头晕不适，表现为全脑晕沉感，头晕以活动后为明显，休息后症状稍缓解。查体：心肺听诊未见明显异常。腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛。神经系统检查无异常。MRI平扫：第四脑室内见团块状长T1长12信号影，大小约35×37mm，其内信号不均匀，FLAIR上为混杂高信号，病灶向前压迫脑干，向后压迫小脑，双侧侧脑室及第三脑室扩大，中线结构居中。

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简介：摘要目的初步探讨肝原发性破骨细胞样巨细胞瘤的组织学来源、临床病理特点及生物学行为。方法通过对1例肝原发性破骨细胞样巨细胞瘤标本进行常规组织细胞学检查（包括HE染色、光学显微镜观察），和EnVision免疫组化染色方法。结果镜下肿瘤由大量破骨细胞样巨细胞和单核细胞组成伴明显出血及坏死。免疫组化肿瘤细胞CD68和vimentin表达（+）、Ki-67(+10%)，CK7、CK20、CK19、CK8/18、AFP、S-100、肝细胞、SMA、CD34、EMA、溶菌酶均表达（-）。结论本例肝原发性破骨细胞样巨细胞瘤虽然形态学并未见明显异型性，但患者术后1月死亡，表明该肿瘤属于恶性。

简介：患者女,23岁,发现左腹膜后肿物11天入院,无高血压及家族遗传病史。查体：血压130mmHg/92mmHg,无肥胖、Cushing面容等。实验室检查：促肾上腺皮质激素、皮质醇昼夜节律、立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮水平均正常。CT：左腹膜后见不均匀低密度影,边界光滑、清晰。MRI：T1WI（图1A）和脂肪抑制T2WI（图1B）均呈不均匀等低信号.

简介：背景：骨关节炎以软骨细胞凋亡为主要病理改变,miR-34a在软骨细胞凋亡中起重要作用,研究miR-34a调控软骨细胞凋亡的机制可为预防、治疗骨关节炎提供重要依据。目的：研究miR-34a靶向Sirt1调控IL-1β诱导的软骨细胞凋亡的作用机制。方法：建立IL-1β诱导的软骨细胞模型,DAPI染色及流式细胞术观察软骨细胞凋亡,双荧光素酶报告基因实验验证miR-34a靶向Sirt1,RT-PCR检测miR-34a及Sirt1mRNA表达,WesternBlot检测Sirt1及Bcl-2的蛋白表达。结果：IL-1β干预细胞后,软骨细胞发生凋亡,miR-34a的表达升高,Sirt1及Bcl-2的表达降低;同时双荧光素酶报告基因实验证实在软骨细胞中miR-34a靶向Sirt1。结论：在IL-1β诱导的软骨细胞凋亡模型中,miR-34a可以靶向Sirt1调控软骨细胞凋亡,过表达miR-34a,导致Sirt1及Bcl-2表达降低,从而促进软骨细胞凋亡。沉默miR-34a可能成为治疗骨关节炎的新方法。

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简介：摘要目的探讨抗胰岛素生长因子Ⅰ型受体（IGF-ⅠR）单克隆抗体对ALL细胞株细胞周期的影响。方法以ALL细胞株Jurkat及Reh为研究对象，用浓度分别为0和lμg/ml的抗IGF-ⅠR单克隆抗体（ab16890）及胰岛素（10-8mol/L）共培养两种细胞株各48h，收集两组细胞，以70％乙醇2ml4℃固定24h，上机检测两组的细胞周期。结果以1μg/ml的ab16890及胰岛素共同作用于Jurkat及Reh细胞后，与对照组相比，G0/G1期的细胞明显增多（P值均小于0.05），说明加药后使两种细胞株均阻滞在G0/G1期。结论抗IGF-ⅠR单克隆抗体（ab16890）可诱导两种ALL细胞株凋亡并使细胞阻滞在G0/G1期。

简介：摘要胃小细胞癌（SmallCellCarcinomaofStomach,SCCS）是一种高度恶性的神经内分泌肿瘤，约占胃恶性肿瘤的0.6%。临床上SCCS误诊率较高。SCCS病情进展迅速，预后极差，患者生存期几乎都在1年内。本例未予以放化疗，仅服用中药治疗，最终存活36个月，实属罕见。

简介：患者：女,53岁,因＂乏力伴全身疼痛1周＂于2016年12月入院。入院前无明显诱因出现乏力伴全身疼痛,在当地医院查血常规：白细胞（WBC）3.1×10^9/L,血红蛋白（Hb）69g/L,血小板（PLT）23×10^9/L。骨髓穿刺（骨穿）提示：原始细胞占93%。为进一步治疗来我院。

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简介：摘要巨噬细胞炎性蛋白-1α（MIP-1α）是CC趋化因子家族亚群的细胞因子。趋化因子的合成在炎症激活后由几个细胞（如T和B淋巴细胞，嗜中性粒细胞，树突细胞，成骨细胞，星形胶质细胞，下呼吸道上皮细胞，肺泡巨噬细胞，嗜酸性粒细胞，成纤维细胞和自然杀伤细胞）诱导产生。趋化因子通过与其相应的受体结合来执行其生物活性，在急性和慢性炎症中起重要作用，能够诱导单核细胞谱系细胞和淋巴细胞向炎症组织的趋化性动员。研究表明，MIP-1α在肺部疾病如肺结核、哮喘、矽肺的发生发展中起重要作用。

简介：目的总结WAS基因功能获得性突变致X连锁中性粒细胞减少症(XLN)的临床及分子特征,提高对该病的认识。方法报告1例先天性中性粒细胞减少症患儿的临床病史资料、常规免疫功能、骨髓细胞形态学特点及二代基因测序结果。对检测到的WAS基因突变行Sanger测序技术验证,采用流式细胞术分析患儿及其父母WAS蛋白表达,采用qPCR分析其WAS基因mRNA水平。分别以“X-linkedneutropenia”和“X连锁中性粒细胞减少症”检索主要中英文数据库,检索时间为建库至2018年9月20日,提取文献中主要临床表型和基因型。结果男,6岁5月。自3月龄因发热发现WBC和ANC减少,后6年中WBC和ANC一直低于正常,约每月发热1次,伴反复呼吸道感染,有脓毒血症、EB病毒感染史,无湿疹。血常规示PLT计数和体积正常,WBC数量减少[(2.15±0.5)×10^9·L^-1)],ANC减少[(0.261±0.086)×10^9·L^-1],NK细胞减少[23.42×10^6·L^-1(1.63%)]。骨髓增生活跃低水平,粒系成熟障碍。二代测序显示WAS基因9号外显子c.881T>C(p.I294T)错义突变,其母为该位点携带者。qPCR显示患儿WAS基因mRNA表达水平降低(为正常人的0.29倍)。流式检测显示患儿WAS蛋白表达量为正常对照的74.5%。PubMed数据库中筛选出XLN病例相关文献23篇,中文数据库0篇,总计18例(2个家系、3例散发),报道4个突变位点(L270P、S272P、I290T、I294T)。加上本文1例(19例)进行临床资料总结,ANC数量减少占84.2%,单核细胞数量减少占72.2%,CD4^+/CD8^+比值倒置占56.3%,临床上主要表现为反复细菌感染和发热。结论WAS基因功能获得性突变可导致先天性中性粒细胞减少,临床表现为反复感染,症状不突出,具有WASmRNA表达减少、WASP蛋白仅轻微降低的分子特征。