简介:摘要脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)和脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)为少见的儿童软组织良性肿瘤。Jaffe于1924年首先使用。lipoblastoma描述为未成熟脂肪细胞的肿瘤。Vellios等人于1958年使用lipoblastomatosis描述新生儿脂肪组织内良性新生物。其后陆续有个案报道,并总结出其生物学行为特征。肿瘤局限于局部者称脂肪母细胞瘤;病变弥漫且向周围组织或肌肉浸润者称脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)1。本文报道脂肪母细胞瘤2例,通过探讨其临床表现、组织学形态、免疫学表型以及鉴别诊断,进而促进对此种少见肿瘤的认识,避免误诊误治。
简介:摘要婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型,但此类肿瘤组织学形态常有重叠,免疫组织化学对诊断的帮助有限,给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。
简介:摘要目的探讨最小表观扩散系数(minimum ADC,ADCmin)值鉴别诊断颅内胶质母细胞瘤与巨细胞型胶质母细胞瘤的价值。材料与方法回顾性分析经手术及病理证实的11例巨细胞型胶质母细胞瘤与19例经典型胶质母细胞瘤的MRI资料,所有患者术前均接受MR平扫、增强和DWI检查。测量肿瘤实质部分ADCmin值,比较两者之间的差异,并以ROC曲线分析其诊断效能。结果巨细胞胶质母细胞瘤ADCmin值为(0.989±0.104)×10-3 mm2/s,胶质细胞瘤ADCmin值为(0.837±0.111)×10-3 mm2/s,差异有统计学意义(t=3.671,P=0.001)。ROC曲线结果显示,AUC为0.852 (P=0.002),以0.880×10-3 mm2/s为临界值,鉴别诊断两种肿瘤的敏感度为90.9%,特异度为68.4%。结论ADCmin在巨细胞型胶质母细胞瘤与经典型胶质母细胞瘤的鉴别诊断中具有较高的临床应用价值,可作为常规MR检查的有效补充。
简介:摘要母细胞性浆细胞样树突细胞瘤(BPDCN)是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤,全世界报道儿童病例不足百例。BPDCN临床进展呈高度侵袭性,极易累及骨髓,复发率高,中位生存期不足2年。BPDCN尚无标准治疗方案,多采用化疗联合造血干细胞移植的综合治疗方案。为了提高对BPDCN的认识,本文对BPDCN的临床表现、诊断和治疗进展、预后以及儿童病例特点进行综述。
简介:摘要: 肾母细胞瘤 (即 Wilms瘤 )是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤。近几年对于肾母细胞瘤的治疗取得了巨大进步 ,以手术为结合放化疗的综合治疗使肾母细胞瘤的治疗效果明显提高。患有肾母细胞瘤的患儿 ,不仅仅承受生理上的打击 ,而且对其心理健康也有着可忽视影响 ,所做好对肾母细胞瘤患儿的护理显得格外重要。
简介:摘要目的分析髓母细胞瘤的MRI特点,提高对髓母细胞瘤的认识。方法7例经手术病理证实的髓母细胞瘤患者。其中男性5例,女性2例,年龄2—28岁。所有病例进行MRI平扫及增强。结果与结论髓母细胞瘤好发于男性儿童,好发部位在小脑蚓部及小脑半球。MRI扫描T1加权呈等或稍低信号,T2加权呈等或稍高信号。增强扫描可见中至明显强化。MRI检查对诊断本病有重要价值。
简介:摘要患儿女,2岁。因左侧颌下肿物2年入院,行肿块切除术。镜下观察:病变由基底样上皮细胞构成,呈实性巢状、花蕾状、器官样、腺管状分布,细胞巢外周的瘤细胞呈栅栏状排列。免疫组织化学基底样细胞广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白5/6、p63阳性,Ki-67阳性指数10%,p53阴性。病理诊断为涎腺母细胞瘤。
简介:背景与目的:近30年来多种综合治疗方案使神经母细胞瘤患儿的生存率不断提高,手术处理已成为神经母细胞瘤一种非常重要的治疗方式。本文总结分析神经母细胞瘤外科处理方法的安全性及可行性。方法:研究对象为2002年至2010年间90例在新加坡伊丽莎白医疗中心儿童外科专科接受外科手术的神经母细胞瘤患者,年龄4个月至10岁,平均3.8岁,原发于腹腔71例,原发于胸腔19例。运用一套"有计划而系统性"的肿瘤切除法把包裹血管的肿瘤完全切下。INSS分期:1期5例,2期1例,3期28例,4期56例。结果:平均随访3.3年,总生存率61%,其中1期(100%),2期(100%),3期(82%),4期(46%)。手术相关的并发症包括术中出血,乳糜腹水,粘连性肠梗阻,肾上腺功能不全等。无围手术期死亡病例。结论:通过系统化疗,结合合适的外科手术,能够显著提高神经母细胞瘤手术完全切除率,且无严重并发症,神经母细胞瘤的外科处理是一种安全,可靠的治疗方式。
简介:摘要胃母细胞瘤是发生于胃部的一种罕见、具有独特特征的双向分化肿瘤。该文报道1例发生于胃窦胃体交界处的胃母细胞瘤。患者女,53岁。因上腹部隐痛不适1年,发现胃窦胃体交界处隆起性病变伴溃疡形成,临床拟诊"胃肠道间质瘤"行"胃肠道间质瘤切除术"。大体见附部分胃黏膜灰白灰红色结节样肿物一个,体积5.0 cm×4.2 cm×4.0 cm,切面灰白,半透亮,局部囊性变。镜下观察瘤细胞密度不均,细胞密集区肿瘤细胞呈上皮样形态,排列呈小巢状或条索状,可见腺管形成的趋势,细胞核轻度异型。稀疏区肿瘤细胞核呈卵圆形或短梭形,肿瘤细胞弥漫片状分布于黏液样基质中,部分区黏液聚集呈肺水肿样结构,部分区呈微囊样。免疫标记广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原上皮样区域阳性,CD10、波形蛋白梭形细胞区阳性,Ki-67阳性指数小于1%。诊断为胃母细胞瘤。