简介：摘要小胶质细胞不同于巨噬细胞，具有独特的起源和作用。在胶质母细胞瘤中，小胶质细胞在调节肿瘤免疫状态、促进肿瘤血管生成、破坏血脑屏障及降低治疗敏感性等方面发挥了重要作用。因而在胶质母细胞瘤的放疗、化疗、免疫治疗中联合针对小胶质细胞的疗法也已成为具有临床前景的治疗方式。

简介：摘要患儿女，2岁。因左侧颌下肿物2年入院，行肿块切除术。镜下观察：病变由基底样上皮细胞构成，呈实性巢状、花蕾状、器官样、腺管状分布，细胞巢外周的瘤细胞呈栅栏状排列。免疫组织化学基底样细胞广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白5/6、p63阳性，Ki-67阳性指数10%，p53阴性。病理诊断为涎腺母细胞瘤。

简介：摘要巨细胞纤维母细胞瘤是一种罕见的具有局部侵袭性的交界性软组织肿瘤，好发于10岁以下儿童，发生于躯干部位比较多见，头颈部位极少见。本文报道了1例我科收治的左鼻前庭巨细胞纤维母细胞瘤患儿，在全身麻醉下行显微镜辅助下左鼻前庭肿物局部扩大切除术，术后恢复良好，目前随访近4年，肿瘤未见复发及转移。

简介：摘要肌纤维母细胞肉瘤是少见的由肌纤维母细胞分化而来的梭形细胞肉瘤，大多数发生于成年人头颈、四肢等部位的软组织与骨，原发于肺部的肌纤维母细胞肉瘤极为罕见。本文回顾了1例肺部肌纤维母细胞肉瘤患者的资料。该患者为女性，59岁，CT表现为右中下肺近肺门处轻度不均匀强化的肿块，右下肺支气管通畅，病灶沿右中肺动脉及右肺动脉降支生长。支气管镜检可见肺右中叶癌累及中间支气管开口。结合病理及免疫组化结果考虑为肺肌纤维母细胞肉瘤。

简介：摘要成人肾外肾母细胞瘤（extrarenal Wilms′ tumor）很少见。发生在纵隔的肾母细胞瘤更加罕见。患者男，27岁，体检发现前上纵隔占位，肿瘤大小约14 cm×11 cm×5 cm，切面灰白、质软、分叶状，可见直径6 cm的坏死区域。镜下肿瘤由未分化的胚芽组织、上皮成分和间叶成分构成，可见胚胎性肾小管及肾小球样结构。免疫组织化学显示胚芽细胞弥漫强表达WT-1、CD56、PAX8；上皮成分表达WT-1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、CD56、PAX8，间质成分表达波形蛋白；均不表达胎盘碱性磷酸酶、CD30、甲胎蛋白、S-100蛋白、嗜铬粒素A、突触素、甲状腺转录因子1、OCT3/4、结蛋白，过碘酸雪夫染色阴性及荧光原位杂交检测EWSR1基因未发生断裂。

简介：摘要成人肝母细胞瘤非常罕见。本文报道1例发生于老年女性的肝母细胞瘤。患者女，66岁。无明显症状，体检发现。血清甲胎蛋白明显升高，影像学检查提示肝癌伴出血及囊性变。行根治性肿瘤及部分肝脏切除术，术后病理诊断为肝脏混合性上皮间叶型肝母细胞瘤伴局灶横纹肌分化。肿物大体呈囊实性。镜下肿瘤由上皮细胞及幼稚的疏密不等间叶细胞构成，上皮细胞呈胞质嗜酸性肝细胞样及柱状排列成腺管样。免疫组织化学：广谱细胞角蛋白、结蛋白、MyoD1、HepPar-1、细胞角蛋白19、甲胎蛋白、β-catenin阳性。

简介：摘要目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断及鉴别诊断水平。方法分析广西医科大学第一附属医院2020年6月收治的1例BPDCN患者的临床资料，总结其临床表现及实验室检查的特点，并复习相关文献。结果本例患者有皮肤受累，肿瘤细胞有大伪足，高表达CD123，且CD4、CD56阳性，cCD3、MPO、cCD79a、CD19阴性，符合BPDCN表现。结论BPDCN的临床表现及细胞形态缺少特异性，主要借助免疫表型进行诊断及鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨MYCN对NK细胞的调控作用及其介导神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）细胞免疫逃逸机制。方法采用荧光原位杂交法（FISH）法和免疫组织化学法检测NB组织MYCN的表达情况，流式细胞术检测外周血NK细胞数量及比例、NK细胞的活化、NK细胞表面活化受体和NB细胞表面相应配体的表达状况；干扰/过表达NB细胞系MYCN，与分选的健康儿童NK细胞进行共培养，ELISA法检测共培养上清中细胞因子的分泌状况，4 h乳酸脱氢酶（LDH）释放法检测NK细胞对NB细胞的杀伤性。结果MYCN高表达NB患儿外周血NK细胞数量（F = 45. 53，P = 0. 0002）及比例（F = 43. 93，P = 0. 0003）显著减少，MYCN可显著抑制γ-干扰素、颗粒酶B和穿孔素的释放[SK-N-BE （2）：t = 9. 10，P = 0. 0008；t = 4. 76，P = 0. 0089；t = 4. 66，P = 0. 0096；SH-SY-5Y：t = 16. 79，P < 0. 0001；t = 35. 85，P < 0. 0001；t = 24. 66，P < 0. 0001]，抑制NK细胞的活化和对靶细胞的杀伤作用[SK-N-BE（2）：t = 7. 25，P = 0. 0019；SH-SY-5Y：t = 33. 07，P < 0. 0001]，MYCN高表达促进NK细胞NKG2A的表达[SK-N-BE（2）：t = 9. 25，P = 0. 0008；SH-SY-5Y：t = 14. 65，P = 0. 0001]，抑制NKG2D的表达[SK-N-BE（2）：t = 7. 21，P = 0. 0020；SH-SY-5Y：t = 8. 66，P = 0. 0010]，同时抑制NB细胞中NKG2D配体MICA[SK-N-BE（2）：t = 18. 35，P < 0. 0001；SH-SY-5Y：t = 56. 90，P < 0. 0001]和MICB[SK-N-BE（2）：t = 22. 40，P < 0. 0001]的表达。结论NB中高表达的MYCN可通过抑制NK细胞的数量及活性从而抑制NK细胞对NB细胞的杀伤介导NB细胞免疫逃逸。

简介：摘要线粒体是卵母细胞中数量最丰富的细胞器。线粒体功能是决定卵母细胞质量的关键因素，而卵母细胞质量直接影响受精成败和胚胎发育的结局。线粒体是功能复杂的细胞器，除能量供应外还参与胞质内蛋白质稳态和细胞内信号通路转导等多个生物学过程。随着辅助生殖技术的不断发展，线粒体在卵子成熟及老化、早期胚胎发育等过程中的研究也越来越广泛。本文将阐述卵母细胞线粒体在卵子发生中的功能和变化，并探讨线粒体替代治疗在线粒体疾病治疗中的潜在应用。

简介：摘要1岁5个月女性患婴。咳嗽伴喘息1天。胸部CT检查提示右侧肺大疱。术中见病变右肺中叶囊泡样病变，楔形切除病变，病理示符合肺母细胞瘤(Ⅰ-Ⅱ型)。术后转入肿瘤科进一步化疗。肺母细胞瘤是一种罕见、具有侵略性的儿童原发性恶性胸腔内肿瘤，按病理类型分为Ⅰ型(囊性)、Ⅱ型(囊实性)和Ⅲ型(实性)。其中，Ⅰ型缺乏特异性易误诊，可以完全手术切除；Ⅱ、Ⅲ型需手术切除结合化疗治疗。

简介：摘要2016年WHO淋巴造血系统肿瘤分类将浆细胞骨髓瘤归为成熟B细胞肿瘤的一种，其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数是不产生M蛋白的未分泌型。浆母细胞型骨髓瘤是浆细胞骨髓瘤中具有侵袭性的亚型，临床上较为少见。本文报道1例浆母细胞型骨髓瘤患者肩胛肿物及椎体肿物标本中所见肿瘤细胞形态学特征，并结合其免疫组织化学、血清学检查及临床特征等作相关介绍。

简介：无

简介：摘要目的初步探究毛母细胞瘤皮肤镜结构特征，为临床诊断毛母细胞瘤提供思路。方法收集2018年11月至2021年7月在武汉市第一医院就诊的5例经组织病理确诊的毛母细胞瘤患者皮肤镜数据资料，分析其镜下结构特征。结果根据肉眼观察有无色素，将毛母细胞瘤分为色素型（3例）和无色素型（2例）两类。在3例色素型毛母细胞瘤中，皮肤镜下可见蓝灰色卵圆形巢（3例）、分支状血管（2例）、蓝灰色小球（2例）、亮白色无结构区（2例）、同心性结构（1例）、溃疡（1例），均无黄白色均质结构。2例无色素型毛母细胞瘤中，皮肤镜下可见分支状血管2例、黄白色均质结构2例、亮白色无结构区2例，蓝灰色小球1例，均未见溃疡及蓝灰色卵圆形巢。结论色素型与无色素型毛母细胞瘤具有不同的皮肤镜特征，皮肤镜可以为毛母细胞瘤提供初步的诊断线索。

简介：摘要目的探讨儿童双侧肾母细胞瘤（bilateral wilms tumor, BWT）的临床特点、治疗效果以及预后，加深临床认知。方法收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料，包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏；男24例，女19例；就诊中位年龄为17个月，范围为3~69个月；术前化疗30例（60侧）作为术前化疗组，未化疗9例（18侧）作为未化疗组，余4例（8侧）资料不详不列入任何组别；6例化疗前行穿刺活检。30例（60侧）术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例（52侧），缺失4例（8侧）。术前化疗时间范围为4~12周，术前化疗方案以VA方案（长春新碱+更生霉素）为主，共19例（38侧）；VAD方案（长春新碱+更生霉素+阿霉素），9例（18侧）；仅运用长春新碱化疗，2例（4侧）。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果行双侧保留肾单位手术（nephron sparing surgery, NSS) 30例[69.8%（30/43）]；行一侧瘤肾切除术+对侧NSS有13例[30.2%（13/43）]。术前化疗组中双侧NSS占80.0%（24/30），术前未化疗组中双侧NSS有6例。43例患儿术后均复查增强CT，双侧肾脏残存肾实质累计大于单侧肾脏23例[53.5%（23/43）]，双侧肾脏残存肾实质累计小于单侧肾脏20例[46.5%（20/43）]。所有患儿均获随访，中位随访时间为48个月，范围为8~158个月；中位随访年龄为71个月，范围为39~180个月。存活39例，死亡4例；存活患儿中，肾功能衰竭1例，带瘤存活4例；死亡患儿中，1例为术后9年无瘤状态下死于脑疝，余3例为复发治疗后死亡。术后复发9例，单侧最高分期为Ⅲ期4例，Ⅳ期5例；复发部位为原位复发7例，腰大肌处复发1例，腹膜后多处复发1例；中位复发时间为11个月，范围为1~38个月；7例手术切除复发灶，术后加用依托泊苷、卡铂、环磷酰胺加强化疗；复发患儿中死亡3例，带瘤存活2例，无瘤存活4例。Kaplan-Meier法计算得出所有43例患儿4年无事件生存率为85.6%，总体生存率为90.4%。结论BWT通过术前化疗，尽可能行NSS，术后根据化疗后病理分型并结合分期进行治疗仍可以有良好的预后。

简介：摘要：目的：探讨对于肝母细胞瘤患儿的围手术期具体护理内容。方法：选择2018年5月-2022年3月内我院收治的16例肝母细胞瘤患儿，所有患儿接受肝脏肿瘤切除术治疗，并给予围手术期护理。结果：所有患儿手术成功，1例患儿出现并发症。结论：对于接受肝脏肿瘤切除术治疗的肝母细胞瘤患儿，给予围手术期护理可保障手术效果，避免并发症的发生。

简介：无

简介：摘要髓母细胞瘤(MB)是儿童起源于小脑最常见脑肿瘤，因为脑组织仍处于发育阶段，治疗相关的致残率较高。MB可以进一步分为4个主要的分子亚型[WNT-MB，Sonic hedgehog(SHH)，Groups 3和4]，每一种亚型都有独特的分子特点及临床表现。毒副作用更低的治疗是改善儿童患者生活质量的亟需方案。面对如此挑战，我们需要对MB形成的分子机制有更深入地探索，以促进药物的研发。在MB标准治疗方案中，引入表观遗传学重组治疗，为降低MB治疗的毒副作用提供了新的希望。文章介绍了髓母细胞瘤基础及临床研究的现状，并指出未来可能研究方向。

简介：摘要目的探讨儿童双侧肾细胞瘤的手术策略及治疗疗效。方法对2009~2020年在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的双侧肾母细胞瘤8例患儿的临床资料、综合治疗及预后进行回顾性分析，其中男5例，女3例，年龄为8. 1个月至2. 9岁，中位初诊年龄12. 2个月。术前化疗方案以VAD方案为主，即长春新碱（0. 025 mg/kg）、放线菌素（0. 023 mg/kg）及多柔比星（1. 200 mg/kg）联用。化疗4~6周后行影像学检查评估肿瘤情况，并采取个体化手术治疗方案。7例经手术治疗的双侧肾母细胞瘤病例均进行定期复查、随访，内容包括影像学检查及肾功能检验。结果8例患儿中初诊时1例存在双肺多发转移，其余病例初诊时不伴有远处转移。4例经临床诊断后予以术前化疗，4例经活检明确诊断后予以术前化疗。其中1例患儿经临床诊断后仅行化疗，未行手术治疗，初诊后22个月因肾衰竭死亡，其余7例均进行手术治疗。4例双侧肾母细胞瘤患儿已完成治疗，其中分期双侧保留肾单位的肾肿瘤切除1例，一侧全切及一侧保留肾单位手术1例，左侧根治性肾切除1例，末次化疗至今分别为11. 0年、2. 5年及0. 4年，无肿瘤进展，无原位及远处转移复发；单侧保留肾单位的左肾肿瘤切除1例，术后4年右侧肿瘤进展，现化疗中。尚有3例仍在术后化疗，其中分期双侧保留肾单位的肾肿瘤切除2例，分期一侧全切及一侧保留肾单位手术1例。在共11个肾母细胞瘤术后病理中（有1例外院肾肿瘤切除，病理不详），混合型最为常见（4/11），其次为胚芽型2例。所有7例接受肿瘤切除术患儿术后均未出现尿液渗漏、肾功能不全等近远期并发症。结论双侧肾母细胞瘤手术应以尽可能保留肾单位为原则，除一侧为较小肿瘤灶可行不影响肾功能的局部剜除的病例，其余病例可行一期双侧保留肾单位的肿瘤切除或一侧根治性肾切除+一侧肿瘤局部剜除术。其他病例尽可能在化疗保护下行分期保留肾单位的肿瘤切除术，以保证一侧肾功能恢复后再行对侧肾肿瘤手术。若一侧预估难以保留肾单位的，可先行对侧保留肾单位的肿瘤切除术，在一侧肾保护下有利于残肾的功能恢复。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是较常见的外周T细胞淋巴瘤，不同患者临床过程、预后及对治疗的反应差异较大。AITL肿瘤微环境（TME）的细胞数量和成分可变，除肿瘤细胞外，还包括非肿瘤细胞和基质，如肿瘤浸润淋巴细胞（tumor infiltrating lymphocytes，TILs）、巨噬细胞、肥大细胞等，以及丰富的细胞因子成分，其中，TILs是TME的关键成员，可能对AITL的发生发展具有重要意义。本文将从AITL中TILs的主要构成与预后、不同TILs与治疗的关系及其研究方法等进行综述，总结AITL中TILs的特征并探讨其潜在的临床意义，以期寻找免疫治疗的新靶点，开辟AITL免疫药物治疗研发的新领域。

简介：摘要本文报道2例声门下炎性肌纤维母细胞瘤。例1为妊娠14周女性，31岁，因“声音嘶哑3周余”就诊。术前电子喉镜示声门下占位，声带外展时可见巨大的红色结节状新生物，表面欠光滑，阻塞管腔约 80%，双侧声带活动可，不能完全闭合。MR提示右侧声门下一大小1.3 cm×1.1 cm×1.5 cm团块，病变累及前连合，增强后呈明显均匀强化，喉腔狭窄。术后病理诊断为炎性肌纤维母细胞瘤。术后出院至今复查未见肿物复发。例2患者男，48 岁，主因“间断声音嘶哑 2 个月余”就诊，电子喉镜示右侧声带下表面见一圆形淡红色肿物，表面尚光滑，双侧声带活动正常，闭合好。术后病理证实为炎性肌纤维母细胞瘤。患者术后4个月复查未见肿瘤复发，预后良好。