简介：摘要神经母细胞肿瘤是儿童最常见的颅外恶性实体肿瘤，通常认为不表达细胞角蛋白，借此可与上皮来源肿瘤相鉴别。该文报道1例5岁男孩发生的神经母细胞瘤伴有细胞角蛋白表达，描述其组织学特征、免疫表型及遗传学特点，旨在拓展对神经母细胞瘤免疫表型的认识。

简介：摘要目的探讨神经母细胞瘤（NB)骨髓侵犯的细胞形态学特征。方法对20例骨髓涂片拟诊并最后确诊的NB患儿临床资料进行总结。结果20例患儿中，年龄<5岁者占78.0%，以中重度贫血、白细胞减少、血小板减少为主要临床表现，部分患儿血涂片中可见瘤细胞。骨髓有核细胞增生极度活跃~明显活跃占78.6%，其中NB细胞占20%~76%，可见到以原始未分化阶段为主的NB，71.2%的病例骨髓涂片中可见到成团NB细胞呈花瓣型排列。结论根据临床表现，在骨髓涂片中找到NB细胞并呈花团排列的NB细胞团，对NB诊断具有重要意义，结合病理活检、免疫组化、影像学及生物化学检查可确诊。

简介：为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明：12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论：AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种起源于滤泡辅助T细胞（TFH）的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL），是仅次于PTCL-非特指型（PTCL-NOS）发病率最高的PTCL。AITL临床病理诊断困难，易误诊漏诊，预后差。现对AITL的发病机制、临床特征、病理特征和治疗进展进行综述，为临床诊治该疾病提供合理依据。

简介：摘要神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童最常见的颅外实体瘤。NB具有高度异质性，与肿瘤组织学分类和分化状态相关，其中节细胞神经瘤代表已完全成熟和分化的NB。分化疗法通过诱导NB细胞重新分化，在不影响正常细胞和组织的情况下，减少了治疗带来的不良反应，在高危NB患者的维持治疗方面具有良好的发展前景。因此，研究影响NB细胞分化的关键分子和信号通路对于进一步明确NB的发病机制和改善预后有重要意义。该文总结了NB细胞分化相关的重要分子、信号通路和诱导分化治疗的研究进展。

简介：目的建立神经母细胞瘤（NB）患儿骨髓（BM）微量肿瘤病灶（MRD）的检测方法，分析其结果与预后的关系。方法应用CD45^FITC／CD81^PE／CD56^PECy5单抗组合通过流式细胞术（FCM）检测人NBTGW细胞株的免疫表型，并确定本实验室FCM的敏感度；比较Ⅲ～Ⅳ期NB患儿治疗前及治疗中BM细胞形态学观察与FCM检测BM中的CD45^-／CD81^＋／CD56^＋细胞阳性率，分析病程中MRD检测与预后的关系。结果①TGW细胞株表达CD56和CD81，不表达CD45，本实验室FCM敏感度为1×10^-4。②58例患儿共144份标本中BM细胞形态学观察分析提示BM转移者23份，FCM检测显示表达CD45^-／CD81^＋／CD56^＋细胞的标本数62份，BM细胞形态学观察和FCM法阳性检出率差异有统计学意义（P〈0．01）。③比较平均化疗4个疗程后BMMRD结果与预后关系：31例患儿初诊时BMMRD检测阳性，化疗4个疗程后11例患儿BMMRD转阴，随访至今无复发及进展，无瘤生存率（DFS）中位时间23个月；另20例患儿化疗4个疗程后BMMRD仍为阳性，其中11例患儿复发或进展，包括1例死亡，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。④化疗后移植患儿外周血干细胞（PBSC）采集前BMMRD结果与预后的相关性：共有19例患儿接受化疗后行PBSC移植，14例患儿采集PBSC时BMMRD为阴性，其中2例患儿复发，自移植后始DFS中位时间9个月；5例患儿采集PBSC时BMMRD为阳性，均复发，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论运用FCM检测NB患儿BMMRD敏感度高、特异性强。可协助NB患儿的诊断和评估临床疗效，BMMRD残留与NB预后相关。

简介：目的分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的临床特点及治疗效果.方法回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓、外周血或淋巴结受累.免疫表型提示BPDCN细胞多表达CD4为90.0%（27/30）,CD56为100%（33/33）,CD123为100%（28/28）,TCL-1为87.5%（7/8）,CD43为94.4%（17/18）;而CD3,CD20,CD79a,MPO阳性表达率较低.应用急性白血病或淋巴瘤样治疗方案,疗效不佳,患者生存期短,中位生存仅8个月,95%置信区间为3.508-12.492.结论BPDCN为血液系统少见的恶性肿瘤,有特征性的免疫病理学标记,预后差,需要更多样本的资料来加强对疾病认识进而提高疗效.

简介：摘要目的探讨小儿肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的病理组织形态学特点、免疫表型、临床病理特点。方法对收集的儿童肝母细胞瘤67例的临床病理学资料进行回顾性分析。结果67例肝母细胞瘤中男性41例，女性26例，均龄6岁。肿瘤累及肝右叶47例，肝左叶16例，肝左右叶均累及有4例。组织学上皮型42例，上皮与间叶混合型25例。结论肝母细胞瘤多发生于五岁以内的儿童，男性多于女性。临床表现为腹部包块，患儿主诉右上腹疼痛不适；血清送检肿瘤标记物AFP均有升高。肿瘤多累及肝右叶。其组织学分型、治疗方式与疾病预后关系密切。

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简介：胶质母细胞瘤（glioblastoma,GBM）是神经系统常见的恶性肿瘤,由于其在颅内的浸润性生长,与周围正常脑组织无明显边界,手术很难做到全部切除.因此,综合治疗极为重要.替莫唑胺胶囊为咪唑四嗪类的新型口服化疗药,可通过血脑屏障,中枢神经系统的药物浓度为血浆的30%～40%[1],能有效延缓肿瘤的增殖,改善临床症状,提高生活质量.本次研究应用替莫唑胺胶囊治疗17例GBM手术＋放疗后的患者,现将化疗期间的护理体会报道如下.

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简介：摘要神经母细胞瘤是儿童期常见的恶性肿瘤，约20%原发于纵隔。随着综合治疗的开展，纵隔神经母细胞瘤患儿的预后已明显改善，但在外科治疗规范性方面仍存在诸多争议。本文从实用性角度出发，对近年来儿童纵隔神经母细胞瘤的外科诊疗进展进行综述，并对手术时机选择、切除范围确定、合并症及并发症处理进行重点阐释。

简介：摘要目的探讨脊髓髓内血管母细胞瘤的治疗方法、临床疗效以及术后神经功能的影响因素。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月在复旦大学附属华山医院神经外科接受手术治疗的69例脊髓髓内血管母细胞瘤患者的临床资料。其中21例(30.4%)诊断为Von Hippel-Lindau病。69例均采用后正中入路切除肿瘤。术前2例患者行肿瘤供血动脉的栓塞治疗。应用改良McCormick分级评价患者的神经功能。采用logistic回归分析方法探讨患者术后神经功能的影响因素。结果所有患者均达到肿瘤全切除。术后出现脑脊液漏2例(2.9%)，伤口愈合不良2例(2.9%)，硬膜外血肿1例(1.4%)，术后感染4例(5.8%)。69例患者中，术后改良McCormick分级无变化52例(75.4%)，改善12例(17.4%)，恶化5例(7.2%)。logistic分析结果表明，仅术前改良McCormick分级为脊髓髓内血管母细胞瘤患者术后神经功能的影响因素(OR：4.77，95%CI：1.21~18.79，P＝0.026)。61例患者获得随访，随访时间为(61.2±20.1)个月(30~95个月)。末次随访时，改良McCormick分级无变化47例(77.0%)，改善9例(14.8%)，恶化5例(8.2%)。结论通过显微外科手术可以安全、有效地治疗脊髓髓内血管母细胞瘤；术前改良McCormick分级低的患者其术后的神经功能更佳。

简介：摘要神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童期最常见的颅外实体肿瘤，是一种具有高度异质性的复杂疾病。本研究归纳NB的起源、自然消退、转移、治疗及液体活检等近期相关研究，希望为国内同行概览NB研究热点及其最新进展提供帮助。

简介：摘要嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）是来源于嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤。随着近年新的诊断标志物的出现以及分子病理技术的成熟应用，ONB的病理诊断也有了一些新的变化，本文对ONB临床病理特征和临床研究新进展进行综述，旨在提高病理诊断水平和更好指导临床治疗。

简介：摘要目的探讨脊髓髓内血管母细胞瘤的治疗方法、临床疗效以及术后神经功能的影响因素。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月在复旦大学附属华山医院神经外科接受手术治疗的69例脊髓髓内血管母细胞瘤患者的临床资料。其中21例(30.4%)诊断为Von Hippel-Lindau病。69例均采用后正中入路切除肿瘤。术前2例患者行肿瘤供血动脉的栓塞治疗。应用改良McCormick分级评价患者的神经功能。采用logistic回归分析方法探讨患者术后神经功能的影响因素。结果所有患者均达到肿瘤全切除。术后出现脑脊液漏2例(2.9%)，伤口愈合不良2例(2.9%)，硬膜外血肿1例(1.4%)，术后感染4例(5.8%)。69例患者中，术后改良McCormick分级无变化52例(75.4%)，改善12例(17.4%)，恶化5例(7.2%)。logistic分析结果表明，仅术前改良McCormick分级为脊髓髓内血管母细胞瘤患者术后神经功能的影响因素(OR：4.77，95%CI：1.21~18.79，P＝0.026)。61例患者获得随访，随访时间为(61.2±20.1)个月(30~95个月)。末次随访时，改良McCormick分级无变化47例(77.0%)，改善9例(14.8%)，恶化5例(8.2%)。结论通过显微外科手术可以安全、有效地治疗脊髓髓内血管母细胞瘤；术前改良McCormick分级低的患者其术后的神经功能更佳。

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简介：摘要髓母细胞瘤(MB)是儿童起源于小脑最常见脑肿瘤，因为脑组织仍处于发育阶段，治疗相关的致残率较高。MB可以进一步分为4个主要的分子亚型[WNT-MB，Sonic hedgehog(SHH)，Groups 3和4]，每一种亚型都有独特的分子特点及临床表现。毒副作用更低的治疗是改善儿童患者生活质量的亟需方案。面对如此挑战，我们需要对MB形成的分子机制有更深入地探索，以促进药物的研发。在MB标准治疗方案中，引入表观遗传学重组治疗，为降低MB治疗的毒副作用提供了新的希望。文章介绍了髓母细胞瘤基础及临床研究的现状，并指出未来可能研究方向。