简介：摘要目的探讨浆膜腔积液淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病（LBL/ALL）的细胞病理学诊断线索及意义。方法收集郑州大学第一附属医院2011年8月至2019年12月确诊为LBL/ALL的浆膜腔积液标本45例，观察并总结其临床特点及细胞形态学特征，其中22例标本被制成细胞块并行免疫细胞化学检测，3例行流式细胞术检测，5例行T细胞受体（TCR）和免疫球蛋白（Ig）基因重排分析。结果45例病例中男性35例，女性10例，男女比为3.5∶1.0，中位年龄15岁。39例（86.7%）患者有纵隔肿块，34例（75.6%）患者伴有血清乳酸脱氢酶（LDH）的增高；显微镜下，细胞量较为丰富，弥漫散在分布；细胞成分相对单一，小至中等大小；细胞核形不规则或曲核，可见核裂或乳头状突起，染色质细，核仁不明显；核分裂象易见；胞质少或无，背景均可见到核碎裂及凋亡小体。22例细胞块免疫表型为19例（86.4%）表达末端脱氧核苷酸转移酶（TdT），20例（90.9%）表达CD99，Ki-67阳性指数65%~95%。行流式细胞术检测的3例标本均显示TdT、CD2、CD3和CD7高表达的异常T细胞，行基因重排检测的5例标本中，4例呈TCR单克隆重排，1例同时发现TCR和Igκ单克隆重排。结论结合临床特征（青少年男性伴有纵隔肿块）和细胞形态特点（大量散在分布的形态单一的中小淋巴细胞，明显的核形不规则，染色质细腻，易见核分裂象、核碎裂及凋亡小体），可以对浆膜腔积液LBL/ALL进行初步诊断，辅以免疫细胞化学结果及其他辅助检测技术可进一步提高LBL/ALL诊断的准确性和可靠性。

简介：摘要急性T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T-LBL/ALL）是由T细胞祖细胞的恶性转化引起的侵袭性血液系统肿瘤，其特征在于多种遗传学异常在T细胞祖细胞转化过程中协同作用，改变了其分化和自我更新特性，并为其提供了增殖和生存优势，这些遗传学异常包括NOTCH-1信号转导改变、激酶信号增强、转录因子抑制基因的丢失、表观遗传改变等。面对其临床治疗效果差的现状，急需寻找新的治疗靶点，因此本文就T-LBL/ALL最新的分子遗传学研究进行综述。

简介：摘要目的探讨纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T-LBL/ALL）的临床病理学特征及预后。方法收集郑州大学第一附属医院病理科2011年8月1日到2018年12月31日61例纵隔T-LBL/ALL的病例，回顾性分析其临床、影像、病理特点及预后。结果男性46例，女性15例，男女比约3∶1；年龄5~71岁，中位年龄24岁，平均年龄24.5岁；影像学表现为纵隔软组织肿块（58例）或纵隔多发肿大融合淋巴结（1例），体积较大，直径4.9~18.3 cm，2例未获得影像资料。患者主要表现为上腔静脉综合征（咳嗽、呼吸困难、颜面部或颈部水肿）、胸闷或胸痛症状，约1/3患者出现B症状。61例标本均为穿刺活检，其中2例并有手术切除标本。组织形态学见胸腺组织上皮网结构破坏或完全消失，大量肿瘤性淋巴细胞弥漫浸润,并可见脂肪组织浸润、星空现象、列兵样排列、间质胶原增生硬化及肿瘤细胞挤压等，少部分病例出现小灶肿瘤性坏死。肿瘤性淋巴细胞小至中等大小，圆形，细胞质少，核稍扭曲，圆或卵圆形，染色质细，核仁不明显或有小核仁。免疫组织化学标志物：肿瘤细胞表达CD7（100%，33/33）、末端脱氧核苷酸转移酶（TDT，93.4%，57/61）、CD99（83.3%，25/30）、CD1a（4/7）、CD10（8/18）、CD34（13.2%，5/38），不表达B细胞标志物CD20、PAX5及粒单核细胞标志物髓过氧化物酶（MPO），Ki-67阳性指数通常大于50%。1例做了T细胞受体重排，结果阳性。临床治疗采用化疗方案，Hyper-CVAD（环磷酰胺、长春地辛、地塞米松和表柔比星）方案最多（60.4%，32/53），其次为BFM-90（50.9%，27/53），部分选取以上2种及其他治疗方案。61例患者中6例失访，55例获得随访结果，存活26例（47.3%），5年生存率为50.6%。统计学显示患者预后与国际预后指数、患者的发病年龄、性别、肿块大小均无明确相关性。结论纵隔T-LBL/ALL少见，临床送检以穿刺活检标本为主，组织学形态诊断困难，需紧密结合临床特点及免疫组织化学综合诊断。免疫组织化学广谱细胞角蛋白（CKpan）、TDT、CD99、CD7、CD3、PAX5、CD34、CD10、Ki-67九种抗体的联合应用有助于大多数病例的诊断。

简介：摘要目的提高对儿童急性髓系白血病（AML）合并淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的认识。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后，并复习相关文献。结果患儿，男性，11岁，以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现，行颈部淋巴结活组织检查，诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学（MICM）分型检查，诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准，确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗，达到完全缓解并无病生存。结论AML合并LBL在儿童中极为罕见，诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查，目前无标准治疗方案，预后极差，按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。

简介：无

简介：摘要：目的：探讨头颈部T淋巴母细胞淋巴瘤的诊治措施。方法：回顾性分析

简介：摘要目的研究淋巴样增强结合因子1（LEF1）蛋白在淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病（LBL/ALL）和小B细胞淋巴瘤中的表达，探讨其在LBL/ALL病理诊断及鉴别诊断中的价值。方法收集2012年1月至2019年12月上海市同济医院就诊及会诊的53例LBL/ALL石蜡组织标本，采用免疫组织化学法检测LEF1、末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）蛋白表达，比较LEF1和TdT诊断的特异度、灵敏度。检测小B细胞淋巴瘤包括慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤共77例LEF1蛋白表达，比较LBL/ALL与各亚型小B细胞淋巴瘤LEF1蛋白表达差异。单因素分析LEF1蛋白表达与LBL/ALL患者总生存与无进展生存的相关性。结果LBL/ALL中LEF1蛋白表达阳性率为100%（53/53），中位值90%；TdT阳性率为84.9%（45/53；T-LBL/ALL为78.1%，B-LBL/ALL为95.2%），中位值80%；LEF1和TdT阳性率及中位值差异均有统计学意义（P值分别为0.008，0.001）。CLL/SLL LEF1蛋白表达阳性比例为14/18，中位值45%；滤泡性淋巴瘤（0/16）、套细胞淋巴瘤（0/16）、边缘区B细胞淋巴瘤（0/19）、华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤（0/8）LEF1蛋白均为阴性。B-LBL/ALL与小B细胞淋巴瘤比较，LEF1阳性率有显著差异。本组LBL/ALL病例中位随访时间16个月，LEF1蛋白表达与LBL/ALL总生存和无进展生存差异无统计学意义。结论LEF1免疫组织化学检测诊断LBL/ALL有很高的灵敏度和较好的特异度，与TdT联用可提高LBL/ALL诊断率。

简介：摘要目的提高对急性早期前体T淋巴母细胞白血病（ETP-ALL）诊断及治疗的认识。方法回顾性分析兰州大学第二医院2020年10月收治的1例误诊为外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）的ETP-ALL患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者以腹股沟淋巴结肿大为首发症状，在当地医院行淋巴结活组织检查及病理检查，并在外院会诊均诊断为"PTCL-NOS"，按照该诊断化疗2个疗程（CHOPE方案、GLD方案，具体用药及剂量不详）后疗效欠佳，就诊于兰州大学第二医院。因流式细胞术发现骨髓中有原始细胞，完善其他相关检查后，明确诊断为ETP-ALL，积极采用Hyper-CVAD及EA方案交替化疗，3个疗程后疾病进展，第4、5个疗程加用西达本胺，疾病仍有进展，后随访患者死亡，病程约12个月。结论ETP-ALL具有独特的免疫表型特征，常规诱导治疗缓解率低，且复发率高、预后差。目前缺乏有效的标准治疗方案，尽早行异基因造血干细胞移植或及时加用新药可改善预后。

简介：目的评价自体造血干细胞移植（autologoushematopoieticstemcelltransplantation,AHSCT）治疗复发难治T淋巴母细胞淋巴瘤（TLBL）的临床疗效及安全性。方法本文回顾性分析AHSCT治疗后长期随访的TLBL16例,预处理方案主要为BEAM和BEAC。结果15例患者可评价疗效,1例失访。中位随访37个月（12~132个月）,中位无进展生存时间（PFS）34.5个月。预计中位总生存时间49月。1、3、5年总生存率分别为60%、53%、32%。初治患者一线治疗有效者,接受AHSCT者预计中位总生存时间为108个月,5年总生存率、无进展生存率分别为62%、63%;复发患者挽救治疗后接受AHSCT者,中位总生存时间为22.8个月,5年总生存率、无进展生存率分别为33%、22%。初始治疗未达CR/PR的难治患者,中位生存仅21个月,5年生存率和无进展生存率分别为20%和29%。结论AHSCT常规化疗治疗TLBL安全、有效,可提高复发难治的T淋巴母细胞淋巴瘤的远期生存,延长初治TLBL患者的无进展生存期,但复发率仍偏高,值得开展大规模临床试验进一步深入研究。

简介：摘要目的探讨自体造血干细胞移植（ASCT）治疗T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）继发伴TP53、RUNX1突变的治疗相关急性髓系白血病（t-AML）的效果。方法回顾性分析2020年6月兰州大学第二医院收治的1例ASCT治疗T-LBL继发伴TP53、RUNX1突变的t-AML患者的临床资料，并进行文献复习。结果患者，男性，30岁。2020年6月因确诊前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤8年余、发热2周入院。经骨髓细胞形态学、骨髓活组织检查免疫组织化学、免疫分型、染色体和白血病基因检查，明确诊断为伴TP53、RUNX1突变t-AML。患者T-LBL继发t-AML确诊后，予阿扎胞苷联合中剂量阿糖胞苷化疗，截至2022年1月，该患者尚在治疗中，但一直处于未缓解状态。结论ASCT可能增加t-AML的患病风险，阿扎胞苷治疗t-AML优于传统化疗方案。

简介：摘要目的探讨自体造血干细胞移植（auto-HSCT）巩固治疗T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的疗效及相关影响因素。方法对2006年4月至2017年7月在苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科接受auto-HSCT的41例T-LBL患者进行回顾性分析。结果①41例T-LBL患者中，男30例，女11例，中位年龄24（11~53）岁，12例（29.3%）纵隔累及，20例（48.8%）骨髓累及，Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例（80.5%）；移植前疾病处于第1次完全缓解（CR1）期26例（63.4%），非CR1期15例（36.6%）；移植前国际预后指数（IPI）中低危组（<3分）29例（70.7%），中高危组（≥3分）12例（29.3%）。②移植后中位随访29（3~98）个月，全部41例患者的3年总生存（OS）率、无进展生存（PFS）率分别为（64.3±8.2）%、（66.0±7.8）%，3年累积复发率（CIR）为（30.7±7.4）%，3年非复发死亡率（NRM）为（4.8±4.6）%。③CR1组、非CR1组患者3年OS率分别为（83.4±7.6）%、（38.9±12.9）%（P=0.010），3年PFS率分别为（83.8±7.4）%、（40.0±12.6）%（P=0.006），3年CIR分别为（16.2±7.4）%、（53.3±12.9）%（P=0.015），3年NRM分别为0、（14.3±13.2）%（P=0.157）。④IPI中低危组、中高危组3年OS率分别为（76.9±8.4）%、（35.7±15.2）%（P=0.014），3年PFS率分别为（77.4±8.2）%、（40.0±14.6）%（P=0.011），3年CIR分别为（18.1±7.3）%、（60.0±14.6）%（P=0.006），3年NRM分别为（5.6±5.4）%、0（P=0.683）。结论auto-HSCT可显著改善T-LBL患者的预后，移植前疾病状态和IPI评分是影响auto-HSCT疗效的重要因素。

简介：

简介：

简介：摘要目的探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者接受培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间并发颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征、诊断及治疗方法，并进行相关文献复习。方法选择2020年6月2日，于兰州大学第一医院收治的1例PEG-Asp治疗期间发生CVST的23岁男性T-ALL/LBL患者为研究对象。对患者进行病史采集、血常规、骨髓细胞形态学与免疫分型，全身增强CT等检查。根据相关检查结果对患者进行诊断及治疗方案断定。本研究对患者随访截至2021年7月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。此外，以"门冬酰胺酶""淋巴造血系统恶性肿瘤""颅内静脉窦血栓形成""asparaginase""malignant neoplasm of the lymphohematopoietic system""intracranial venous sinus thrombosis"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索接受门冬酰胺酶(Asp)治疗后发生CVST的相关文献。文献检索时间为数据库建库至2021年10月20日。总结淋巴造血系统恶性肿瘤患者接受Asp治疗期间发生CVST的临床表现、高危因素及防治等资料。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①病史采集：患者于2020年6月2日因"咳嗽、吞咽困难2个月，加重伴胸痛3 d"入院。根据骨髓细胞形态学与免疫分型，血常规、全身增强CT检查等结果，本例患者被诊断为T-ALL/LBL，于第1、5疗程分别接受PVAP(泼尼松+长春新碱+表柔比星+PEG-Asp)方案诱导缓解治疗和PVA+L(地塞米松+长春新碱+柔红霉素+PEG-Asp)方案巩固治疗。患者化疗后复查骨髓细胞形态学提示骨髓完全缓解(CR)，胸部压迫症状缓解、出院。②出院后第3天，患者因"持续头痛3 d伴抽搐3次"再次入院。其血常规检查结果示，白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、中性粒细胞比例分别为3.03×109/L、102 g/L、44×109/L和85%；凝血功能检查结果示，纤维蛋白原(Fib)值、D二聚体(D-D)值、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)、抗凝血酶(AT)-Ⅲ活动度、血浆蛋白S活性、血浆纤溶酶原活性、蛋白C活性分别为1.4 g/L、0.51 μg/mL、12.9 s、1.17、16.1 s、25%、49.8%、27%和31%；血栓弹力图结果示，凝血反应时间R、凝血形成时间K、凝固角α、血栓最大振幅MA、凝血指数CI分别为3.9 min、11.7 min、34.0°、20.6 mm和-9.636。头颅增强MRI、磁共振血管造影(MRA)、磁共振静脉造影(MRV)检查结果示，双侧额部脑外弧形异常强化，考虑静脉窦血栓合并脑梗死。③根据神经系统症状、影像学、实验室检查，患者被诊断为CVST，遂采取甘露醇降压、左乙拉西坦抗癫痫治疗，阿糖胞苷+地塞米松+甲氨蝶呤方案鞘内注射预防白血病细胞侵犯中枢神经系统(CNS)，治疗期间输注新鲜冰冻血浆(FFP)1 150 mL。治疗后患者头痛缓解，无抽搐后出院。随访7个月，患者病情稳定。④文献复习：符合本研究要求的文献为6篇，共纳入8例接受Asp治疗后均出现CVST的患者。对其进一步治疗中，单独应用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗为1例，PEG-Asp为6例，2种制剂均应用为1例；4例发病时AT-Ⅲ活性偏低，8例患者发病后均接受凝血因子抗凝治疗，5例患者一般状况良好，2例血栓仍存在，继续接受抗凝治疗，1例因并发症停用抗凝治疗。结论T-ALL/LBL患者接受PEG-Asp治疗存在并发CVST风险，应充分评估高危因素，加强院内、外凝血功能指标监测，积极预防CVST，并尽早予治疗。

简介：

简介：慢性淋巴细胞白血病(CLL)是成熟的B淋巴细胞肿瘤性或克隆性增生的结果。它的定义是：外周血淋巴细胞持续超过于10×10^9／L及骨髓中淋巴细胞浸润达40％以上。若存在B细胞克隆性的免疫标志，则淋巴细胞计数即使小于5×109／L，亦可确诊为CLL。

简介：【摘要】目的：研究影响T淋巴细胞白血病/淋巴瘤患者的疗效及预后相关因素。方法：现以T淋巴细胞白血病/淋巴瘤患者共计65例（收治时间：选自2020.01至2020.12期间）为纳入标准，观察患者治疗效果（包括完全缓解），总结患者预后情况（患者自首次完全缓解复发死亡的总体截止日期），开展单因素分析。结果：通过对患者预后影响因素进行分析，其中患者年龄、初诊WBC、染色体是否为阳性与患者预后有关（P0.05）。结论：临床应根据影响因素，开展相应分析，旨在改善患者不良症状，促进患者早日恢复健康。

简介：成人T细胞性白血病／淋巴瘤（ATLL）是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病，由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性，但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病，病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病（MF）和Sézary综合征（SS）。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同，故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。

简介：摘要目的探讨经急性淋巴细胞白血病（ALL）儿童方案治疗达到完全缓解（CR）和部分缓解（PR）的T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）患者应用造血干细胞移植巩固治疗的疗效及预后因素。方法收集2013年1月至2017年1月于唐都医院血液病中心接受治疗的T-LBL患者的临床资料，将达到CR或PR的患者纳入研究，进行回顾性分析。结果①48例患者接受了ALL儿童方案治疗，经2个疗程的诱导化疗后39例达CR，9例达PR。其中接受自体造血干细胞移植（auto-HSCT）者14例，接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）者7例，21例患者移植后造血功能均顺利重建。②中位随访时间31（9~16）个月。3年总生存（OS）率为61.0%（95% CI 53.7%~68.3%），3年无进展生存（PFS）率为54.8%（95% CI 47.1%~62.2%）。③移植组和未移植组3年OS率分别为84.7%和42.8%（P=0.006），两组3年PFS率分别为75.4%和38.9%（P=0.004）。④auto-HSCT组与allo-HSCT组患者的OS率、PFS率差异均无统计学意义（P值分别为0.320、0.597）。⑤骨髓侵犯、未接受造血干细胞移植是影响患者长期预后的独立危险因素[HR=5.804（95% CI 1.140~29.549），P=0.034；HR=5.871（95% CI 1.711~20.140），P=0.005]。结论ALL儿童方案化疗序贯造血干细胞移植治疗T-LBL疗效确切，安全性好。auto-HSCT与allo-HSCT患者的OS率及PFS率差异均无统计学意义。骨髓侵犯、未接受造血干细胞移植是影响T-LBL患者长期预后的独立危险因素。

简介：摘要目的探讨造血干细胞移植治疗白血病及淋巴瘤的临床疗效、相关并发症及复发情况。方法对37例恶性血液病患者进行造血干细胞移植，其中，自体造血干细胞移植21例，包括自体外周血干细胞移植16例、自体骨髓移植5例，异基因造血干细胞移植15例，包括异基因外周血干细胞移植6例、异基因骨髓移植9例，另外还有脐带血干细胞移植1例。移植后随访6个月～5年，调查并发症和存活率。结果37例患者均获造血重建，8例死亡，2例死于移植相关病，6例为复发，29例仍长期无病生存，存活率78.3%。结论造血干细胞移植是治疗恶性血液病，改善其预后，延长患者存活期的主要手段之一。