简介:摘要高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)传统上被用作侵袭性B细胞淋巴瘤的统称,这种B细胞淋巴瘤在形态学上表现出高级别特征,包括多个有丝分裂象、星空图案、较高的Ki-67等。但2016年世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类重新定义的HGBL包括伴有myc、bcl-2和(或)bcl-6重排的HGBL,也称为双重打击淋巴瘤(DHL)或三重打击淋巴瘤(THL)和不伴myc、bcl-2、bcl-6重排的HGBL,也称为HGBL,非特指型(HGBL-NOS)。HBGL具有高度侵袭性、疾病进展快、预后差、对常规化疗方案反应差等特点。准确地识别HGBL很重要,因为它可能会改变临床治疗方案。但经济有效的诊断方法及合理的治疗方案尚未达成一致的共识。文章对HGBL的生物学特征、诊断评估和最新治疗进展进行综述。
简介:摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究,搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料,最初外院形态学均误诊为急性白血病(AL)或骨髓增生异常综合征(MDS)。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色,并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%;仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%,γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度:细胞中等大小,胞浆较丰富;大部分细胞核仁1个,大而明显;形态似白血病性原始细胞,尤其是原始单核细胞;但是细胞核染色质呈粗颗粒状,比原始单核细胞致密;与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比,HSTCL细胞较大,形状相对不规则,胞浆较丰富,核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义:HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶(NSE)染色阴性或者点状弱阳性,且不被氟化钠抑制;糖原(PAS)染色阴性或者呈粗颗粒状阳性,髓过氧化物酶(MPO)均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现,极易误认为白血病性原始细胞,可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。
简介:摘要目的探讨VDLP与VDCLP方案治疗急性淋巴细胞白血病的差异。方法收集我院成人急性淋巴细胞白血病患者,分为VDCLP组(采取VDCLP方案)和VDLP组(采取VDLP方案)。对比(1)两组免疫分型、治疗前基础白细胞、血红蛋白及血小板。(2)两组治疗疗效。(3)两组化疗不良反应。结果两组免疫分型、治疗前基础白细胞、血红蛋白及血小板比较无差异(P>0.05);VDLP组治疗疗效优于VDCLP组,比较有差异(P<0.05);VDLP组化疗不良反应发生情况小于VDCLP组(P<0.05)。结论VDLP方案治疗急性淋巴细胞白血病疗效优于VDCLP方案,安全性好。
简介:摘要目的对儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病灶(MRD)的检测进行系统探讨。方法对郴州市儿童医院收治的40例急性淋巴细胞白血病患儿采取流式细胞分析,并选40例正常儿童的骨髓进行四色荧光抗体组合式检测,再进行微小病灶残留检测,总结和分析检测结果。结果本组40例患儿采用流式细胞仪检出37例为有效MRD免疫表型组合;PCR则检出19例为MRD融合基因或IgH/T淋巴细胞受体基因重排;细胞形态学在诱导治疗后的20例患儿的MRD阳性检出率为65.0%;流式细胞检测术的检出率达到95.0%,存在差异,有统计意义(P<0.05)。结论在儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病灶检测中,采用流式细胞检测术具有较高的检出率,有利于临床评估,具有良好的敏感性和覆盖范围,临床实践意义重大。
简介:摘要目的探讨妊娠合并急性非淋巴细胞白血病的发病率病因、临床特点、处理方法和母儿预后.方法对4例妊娠合并急性非淋巴细胞性白血病患者的现病史、临床表现、骨髓穿刺检查结果进行分型,按不同分型采用个性化化疗方案控制病情,对产前存在贫血和凝血功能障碍的患者给予对症治疗,适时终止妊娠,观察母儿预后.结果我院同期妊娠合并白血病的发病率为10.74/10万均为急性非淋巴细胞白血病,其中妊娠早期急性粒细胞白血病部分分型(M2型)1例占25%,妊娠晚期急性早幼粒细胞白血病(M3型)2例占50%,妊娠中期急性粒-单核细胞白血病(M4型)1例占25%.仅1例存在装修接触史.经个性化疗后1例M2型早孕患者因胚胎停育行清宫术后病情完全缓解.1例M4型孕中期患者拒绝化疗,于妊娠21周自然流产之后患者失随访.1例孕晚期M3型患者经化疗病情稳定后于妊娠33周行剖宫产术分娩一早产低出生体重儿;另1例孕晚期M3型患者并发DIC,经纠正DIC和贫血后行剖宫产术,分娩一健康新生儿术后因出血行次全子宫切除术共出血3500ml,术后经化疗病情完全缓解.结论接触化学物质与该病发生有一定关系.妊娠合并白血病可致胚胎停育、流产及胎儿生长受限,孕产妇易并发贫血、血小板减少和DIC,产时及产后易发生出血.母儿预后取决于及早诊断、化疗、对症治疗和适时终止妊娠.关键词妊娠;急性非淋巴细胞性白血病;诊断;治疗;预后中图分类号R714.2文献标识码B文章编号1008-6315(2015)10-0183-01
简介:摘要目的探讨儿童复发急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征及预后相关因素。方法回顾性分析2010年1月至2019年4月山西省儿童医院诊治的52例复发ALL患儿临床资料。分析患儿临床特征及复发后预后相关因素。结果截至2019年5月1日,52例患儿中5例因诊断后放弃治疗而失访。47例随访成功患儿中位初诊年龄60个月(11~168个月),中位复发时间21个月(2~112个月),复发后中位随访时间5.5个月(1.0~69.0个月),复发后2年总生存(OS)率31%。9例患儿获得第2次完全缓解后行异基因造血干细胞移植,中位移植时间为4.5个月(3.0~7.0个月),中位随访时间为22个月(4~69个月)。初诊白细胞计数<50×109/L与≥50×109/L复发患儿2年OS率分别为39%和13%(χ2=5.623,P=0.018)。初诊标危、中危、高危患儿复发后2年OS率分别为72%、31%和8%(χ2=10.068,P=0.007)。超早期复发、早期复发、晚期复发患儿复发后2年OS率分别为0、33%和79%(χ2=30.066,P<0.01)。复发后化疗联合或不联合放疗、移植及未规律治疗患儿复发后2年OS率分别为57%、89%和0(χ2=26.885,P<0.01)。Cox多因素分析结果显示,复发时间(HR=0.340,95% CI 0.146~0.789,P=0.012)为复发ALL患儿预后独立影响因素。相对于移植组,化疗联合或不联合放疗组及未规律治疗组死亡风险增高(HR=12.313,95% CI 1.266~119.758,P=0.031;HR=20.699,95% CI 2.230~192.129,P=0.008),提示造血干细胞移植为复发ALL患儿预后的保护因素。结论儿童ALL复发以超早期及早期复发为主,复发部位以骨髓复发常见,初诊中高危患者较多。初诊时危险度、初诊白细胞计数、复发时间、复发后治疗是影响预后的因素,其中复发时间及造血干细胞移植是影响预后的独立因素。
简介:[摘要 ]目的:寻找一种更好的诊疗急性淋巴细胞性白血病的药物。方法:选取我院 2016.1~2020.1期间共计 200例急性淋巴细胞性白血病患者,其中实验组( 100例)选择使用 VDPAP诊疗方式;对照组( 100例)使用常规 VDPL诊疗方式,比较两组临床疗效。结果:实验组治疗后客观有效率为 95.00%,对照组为 93.00%,两组比较无统计学意义( P> 0.05);实验组住院时间、用药次数相较于对照组有明显差异( P< 0.05)。结论:培门冬酶可在后续动态监测之后逐步作为左旋门冬酰胺酶的替代品投入急性淋巴细胞性白血病的治疗中。
简介:摘要目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者进行回顾性研究,探讨AITL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院,经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AITL患者的临床资料,采用Log-rank检验及Cox比例风险回归模型分析影响患者总生存(OS)期和无进展生存(PFS)期的预后因素。结果纳入患者84例,中位发病年龄62(39~86)岁,年龄>60岁者44例(52.4%),男60例(71.4%),男女比例2.5∶1,Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期者80例(95.2%),伴B症状者53例(63.1%)。国际预后指数(IPI)评分0~2分者25例(29.8%),3~5分者59例(70.2%)。外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分0~1分者42例(50.0%),2~4分者42例(50.0%)。可评估疗效的61例患者中有16例(26.2%)获得完全缓解/不确定的完全缓解,25例(41.0%)获得部分缓解,总体反应率为67.2%,5年OS率和PFS率分别为46.0%和38.3%。单因素分析显示,年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平、是否有浆膜腔积液、是否化疗对AITL的OS有预后意义,而年龄>60岁、HGB<110 g/L及存在浆膜腔积液是影响PFS的不良因素。多因素分析显示,年龄>60岁、有浆膜腔积液是OS的独立不良预后因素。结论AITL是一种侵袭性高、进展快、预后差的非霍奇金淋巴瘤,初诊时多为Ⅲ~Ⅳ期。治疗前的年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平及是否有浆膜腔积液可作为评价预后的参考指标。
简介:摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种独特的外周T细胞淋巴瘤亚型,仅占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%,其主要病理形态特点为滤泡树突状细胞和高内皮小静脉显著增生,伴多形性炎性细胞浸润,小-中等大小透亮肿瘤细胞簇状增生围绕于血管周围。近年来学者们通过高通量测序或临床前模型等方法,对AITL的发病机制尤其是分子遗传学机制做了深入研究,进一步揭示了各基因突变的潜在作用机制。AITL总体预后差,生存期短,传统化疗方案总体生存率低。但随着对AITL分子遗传机制的不断深入研究,一些新型药物或疗法已尝试用于复发难治性AITL患者,取得了一定的疗效。本文旨在归纳总结AITL的临床病理特征及其分子遗传机制的研究进展,以加强对该病的充分认识,并对其治疗策略的研究进展做汇总综述,为临床诊治AITL提供一些参考。