简介:摘要目的探讨自体造血干细胞移植(ASCT)治疗T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)继发伴TP53、RUNX1突变的治疗相关急性髓系白血病(t-AML)的效果。方法回顾性分析2020年6月兰州大学第二医院收治的1例ASCT治疗T-LBL继发伴TP53、RUNX1突变的t-AML患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者,男性,30岁。2020年6月因确诊前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤8年余、发热2周入院。经骨髓细胞形态学、骨髓活组织检查免疫组织化学、免疫分型、染色体和白血病基因检查,明确诊断为伴TP53、RUNX1突变t-AML。患者T-LBL继发t-AML确诊后,予阿扎胞苷联合中剂量阿糖胞苷化疗,截至2022年1月,该患者尚在治疗中,但一直处于未缓解状态。结论ASCT可能增加t-AML的患病风险,阿扎胞苷治疗t-AML优于传统化疗方案。
简介:【摘要】 目的 探讨以急性白血病为首发表现的弥漫大B细胞淋巴瘤的临床、影像学、骨髓象特点及发生机制。方法 对1例以急性白血病为首发表现的弥漫大B细胞淋巴瘤的患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果 本例患者因头昏、乏力1周、血常规异常入住我院,骨髓形态提示急性淋巴细胞白血病,后至苏州大学附属第一医院经骨髓活检、流式等诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论 以急性白血病为首发表现的弥漫大B细胞淋巴瘤极为少见,临床易误诊,应注意鉴别。治疗可选用免疫治疗联合化疗、造血干细胞移植等综合措施。
简介:摘要间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤以普通型多见,肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤国内罕见报道。本文报道1例发生于31岁女性腹腔的肉瘤样变异型ALK阳性间变大细胞淋巴瘤,镜下观察见梭形细胞区呈编织状排列,梭形肿瘤细胞核呈泡状、具明显嗜酸性核仁,另见核形态多样的标志性细胞(hallmark cells)。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD30弥漫强阳性,可见核旁高尔基体点状阳性,ALK(5A4)、ALK(D5F3)均呈核质强阳性表达。荧光原位杂交检测显示ALK基因断裂阳性,T细胞克隆性评估检测到单克隆重排。肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤极易误诊为软组织肉瘤,正确诊断需结合临床资料、组织学形态特征、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。
简介:摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种独特的外周T细胞淋巴瘤亚型,仅占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%,其主要病理形态特点为滤泡树突状细胞和高内皮小静脉显著增生,伴多形性炎性细胞浸润,小-中等大小透亮肿瘤细胞簇状增生围绕于血管周围。近年来学者们通过高通量测序或临床前模型等方法,对AITL的发病机制尤其是分子遗传学机制做了深入研究,进一步揭示了各基因突变的潜在作用机制。AITL总体预后差,生存期短,传统化疗方案总体生存率低。但随着对AITL分子遗传机制的不断深入研究,一些新型药物或疗法已尝试用于复发难治性AITL患者,取得了一定的疗效。本文旨在归纳总结AITL的临床病理特征及其分子遗传机制的研究进展,以加强对该病的充分认识,并对其治疗策略的研究进展做汇总综述,为临床诊治AITL提供一些参考。
简介:摘要自体造血干细胞移植(auto-HSCT)是治疗淋巴瘤的重要手段之一,在国内临床实践中的应用也日趋广泛。目前我国淋巴瘤auto-HSCT在整体的规范性和专业性方面与欧美等发达国家和地区尚有一定的差距,因此如何规范、合理应用auto-HSCT仍是国内临床医生面临的问题。基于国内主要auto-HSCT中心的经验和国内外相关研究进展,由中国临床肿瘤学会(CSCO)自体造血干细胞移植工作组牵头制定了该指导原则,从auto-HSCT的适应证、干细胞的动员与采集、干细胞的冻存与复苏、预处理、移植相关并发症、移植期间的护理等方面进行了总结,旨在指导临床医生更好地应用auto-HSCT治疗淋巴瘤,为患者带来最大获益。
简介:摘要目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者,按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果7例CTCL患者确诊合并sHLH,分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PC-GDTCL),3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(C-ENKTCL),2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。7例患者均接受化疗,6例死亡,确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ~ 60 d (中位生存期26.5 d)。2例检出HLH相关基因突变(PRF1、LYST突变),2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变(KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变)。结论CTCL合并sHLH临床进展迅速,需早期诊断及干预,初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。
简介:摘要目的探讨维布妥昔单抗(BV)联合CHP(环磷酰胺、表柔比星、泼尼松)方案治疗间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)的效果及安全性。方法回顾性分析山东大学齐鲁医院2021年6月收治的1例ALK阳性PC-ALCL患者的诊疗过程,并复习相关文献。结果该患者接受CHOP方案治疗1个疗程,BV联合CHP方案化疗5个疗程,疗效良好,创面愈合,且未出现严重不良反应。结论成年ALK阳性PC-ALCL患者表现出很高的侵袭性,可考虑早期积极干预。BV联合CHP方案治疗ALK阳性PC-ALCL安全有效。
简介:【摘 要】目的:剖析在护理急性淋巴细胞性白血病实践中采用自我效能护理的适用性。方法:选取48例于我院接受治疗的急性淋巴细胞性白血病病患参与本实验,病例选取时间范围是2019年6月-2021年6月,根据单双数法将病患平分为两组,即乙组、甲组,每组24例。乙组就诊后接受常规护理,甲组就诊后接受自我效能护理,将两小组护理前后压力知觉评分、护理满意度评分综合比对。结果:研究结果表明,甲组护理后满意度评分对比乙组更高,压力知觉评分对比乙组更低,P<0.05。结论:于急性淋巴细胞性白血病病患护理实践中应用自我效能护理效果确切,患者压力知觉评分显著降低。故在上述病患护理实践中应积极推广自我效能护理方式。
简介:【摘要】目的:分析弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特征情况。方法:对80例DLBCL患者予以标本取材,标本进行苏木素-伊红染色及免疫组化检查,针对患者的临床资料分析,观察生存及相关预后情况。结果:随访1~86个月,中位生存时间15.2个月,总体1年、2年、3年的生存率分别为90.00%、75.00%、72.50%;免疫组化抗体指标GCB百分比最高(76.25%);单因素分析,GCB、Bcl-6表达为影响生存的因素。结论:DLBCL的患者,GCB、Bcl-6同预后存在关联,相关抗体测定为预后判定提供依据。
简介:【摘要】目的:对1例急性淋巴细胞性白血病案例实施分析。方法:回顾性分析我院收治的1例急性淋巴细胞性白血病案例的临床资料,并展开分析。结果:患儿体温稳定,病情得到了控制,症状有所缓解,情绪也有所舒缓。结论:通过与患儿亲密接触、提供温暖关怀和有效沟通,护理团队成功地缓解了患儿的痛苦和不适,促进了其身体和心理的康复。
简介:摘要目的比较慢性淋巴细胞白血病流式(CLLflow)评分和Moreau评分(MS)系统诊断慢性淋巴细胞白血病(CLL)的效能差异和临床诊断价值。方法采用病例对照研究。收集2020年3月至2021年5月郑州金域血液病理综合诊断中心的133例免疫表型不确定的B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPD)患者,分为CLL组(83例)和非CLL组(50例)。用流式细胞术检测外周血或骨髓白细胞分化抗原CD5、CD10、CD20、CD19、κ链、λ链、FMC7、CD23、CD22、表面免疫球蛋白M、CD200和CD79b免疫标志物表达情况,分别计算CLLflow评分和MS;四格表法计算2种评分系统诊断效能指标,使用McNemar检验和Kappa检验进行2种评分系统的优效性和一致性检验。结果CLL组CLLflow评分阴性和阳性患者分别为4.8%(4/83)和95.2%(79/83),非CLL组分别为80.0%(40/50)和20.0%(10/50),差异有统计学意义(P<0.001)。CLL组MS≤2、3和≥4分患者分别为1.2%(1/83)、10.8%(9/83)和88.0%(73/83),非CLL组分别为86.0%(43/50)、14.0%(7/50)和0,差异有统计学意义(P<0.001)。CLLflow评分对CLL诊断的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为95.2%(79/83)、80.0%(40/50)、88.8%(79/89)和90.9%(40/44),MS系统分别为98.8%(82/83)、86.0%(43/50)、92.1%(82/89)和97.7%(43/44)。CLLflow评分与MS总体符合率、阳性和阴性符合率分别为91.0%(121/133)、93.3%(83/89)和86.4%(38/44),且McNeamr优势性检验显示差异无统计学意义(P>0.05),二者具有较好的一致性(Kappa=0.796)。MS≤2分和MS≥4分时,MS系统的敏感度和特异度分别为100%(73/73)和97.7%(43/44),CLLflow评分的敏感度和特异度分别为97.7%(71/73)和86.4%(38/44)。MS=3分时,MS系统敏感度和特异度为100%(9/9)和0(0/7),CLLflow评分为88.9%(8/9)和57.1%(4/7)。结论CLLflow评分和MS对CLL鉴别诊断性能无明显差别,且2种评分系统一致性较好,但MS=3分对CLL病例诊断的特异度较低,联用CLLflow评分可提高其对CLL诊断准确性。
简介:摘要目的探讨初诊弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)并发滤泡淋巴瘤(FL)(DLBCL/FL)患者的临床病理特征、基因突变谱和预后影响因素。方法回顾性分析2018年2月至2021年11月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的50例DLBCL/FL患者的临床病理资料。采用靶向测序评估55个淋巴瘤相关基因的突变状态。总结患者临床特征,评估患者近期疗效;采用Kaplan-Meier法分析患者总生存(OS)和无进展生存(PFS);采用Cox比例风险模型评估OS和PFS的影响因素。结果50例DLBCL/FL患者中,男性23例(46%),国际预后指数(IPI)评分≥2分22例(44%),16例(32%)为双表达淋巴瘤(DEL),4例(8%)为双打击淋巴瘤(DHL)。一线治疗后患者的完全缓解(CR)率为68%(34/50),总有效率为78%(39/50)。中位随访23.3个月(5.1~50.9个月),2年OS率为82.1%,2年PFS率为67.1%,中位OS和PFS均未达到。靶向测序显示,KMT2D、MYD88、TP53、BTG2、DTX1、EZH2、CD70、CREBBP、DUSP2、HIST1H1C、HIST1H1E和PRDM1基因的突变频率均超过15%。多因素Cox回归分析显示,男性(HR=4.264,95% CI 1.144~15.896,P=0.031)和IPI评分≥2分(HR=6.800,95% CI 1.771-37.741,P=0.007)是初诊DLBCL/FL患者PFS的独立危险因素,TP53突变(HR=4.992,95% CI 1.027~24.258,P=0.046)是OS的独立危险因素。结论DLBCL/FL患者中男女比例接近,DHL患者较少。KMT2D、MYD88、TP53等多种基因的突变在DLBCL/FL患者中较为常见。DLBCL/FL患者整体治疗反应性较高,且预后较好。男性和IPI评分≥2分是DLBCL/FL患者PFS的独立危险因素,TP53突变是OS的独立危险因素。
简介:摘要:蛋鸡淋巴白血病是一种严重的传染性疾病,对鸡群的健康和产能造成了巨大影响。本文通过对蛋鸡淋巴白血病的诊断经验进行分析,总结了常用的诊断方法和技术,并强调了综合评估和实验室检查的重要性。同时,提出了加强兽医师与养殖户之间的合作与沟通,共同制定有效的防控策略的建议。