简介：肾嗜酸细胞瘤是一种非常少见的肾脏良性肿瘤。肾嗜酸细胞瘤是区别于肾癌和肾腺瘤的一种独立的肾细胞肿瘤。肾嗜酸细胞瘤在大体、组织学、超微结构、临床表现和生物学行为方面都有自己的特点。国内报道肾嗜酸细胞瘤多被当作肾癌而行根治性肾切除术。

简介：摘要目的分析胎儿先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma，CMN）的产前MRI和生后CT表现。方法2017年8月至2019年4月，3例单胎妊娠孕妇在广州市妇女儿童医疗中心产前影像检查疑诊胎儿CMN，新生儿在本院出生且生后经过外科手术切除和病理检查证实。回顾性分析3例胎儿的产前MRI、生后CT和病理检查资料，总结胎儿CMN产前MRI和生后CT的表现。对数据采用描述性统计分析。结果（1）本单位同期新生儿分娩总量为57 716例，CMN发生率为0.005%（3/57 716）。3例患儿均为男性，例1和例2孕期羊水过多，例3孕晚期突发胎儿窘迫、胎儿心包积液且肿物明显增大，均采取剖宫产分娩。（2）产前MRI检查，例1和例3病灶位于左肾，例2位于右肾。3例肿物均呈类圆形，边界清晰，T2加权稍高信号。例1和例2 T1加权等信号；例3 T1加权稍低信号，弥散加权高信号。（3）生后CT检查，例1和例2平扫呈均匀等密度，CT强化特点呈“包裹征”。例3生后CT平扫瘤体密度不均匀，瘤体内大片状高密度出血；CT强化呈结节状不均匀强化，并瘤内出血。（4）术后病理检查，例1和例2为经典型，例3为细胞型。结论经典型CMN的产前MRI特点是信号均匀，T1加权信号呈等信号，生后CT增强表现为“包裹征”；细胞型CMN的产前MRI特点是信号不均匀，T1加权信号减低，生后CT平扫表现密度不均匀，瘤内出血，增强呈结节状不均匀强化。但由于本研究病例数较少，需要积累更多病例，进一步研究。

简介：摘要目的总结分析先天性中胚叶肾瘤(congenital mesoblastic nephroma，CMN)的声像图与临床特征，探讨其与肾母细胞瘤(Wilm′s tumor，WT)的鉴别要点。方法收集2008年12月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院经手术病理证实的CMN患者21例作为CMN组，另将同期同一年龄组确诊的51例WT患者作为WT组，回顾总结两组声像图特征、临床特点。分析两组间瘤灶大小、发生部位、回声特点及发病年龄间是否存在可供鉴别诊断的差异性，并采用ROC曲线评价具体诊断效能。结果除内部回声外(P＝0.694)，CMN组与WT组瘤灶大小、发生部位及发病年龄间差异有统计学意义(均P<0.05)。胎儿期CMN发病率高于WT(61.9%对3.9%，P<0.001)，特异性96.1%。出生后CMN发病年龄明显早于WT(Z＝-4.044，P<0.001)，ROC曲线下面积(AUC)为0.949，临界值为112.5 d，敏感性87.5%，特异性93.9%。结论仅凭声像图鉴别CMN与WT存在困难，但综合肿瘤大小、发生部位，特别是发病年龄，可有效提高超声的诊断效能。

简介：摘要目的讨论肾母细胞瘤病人的护理。方法配合治疗进行护理。结论询问患者有无排尿异常及有无血尿，严重者及时通知医生协助诊断和治疗。人院后监测血压2次／日、体温4次／日或遵医嘱。每周测量体重1次。心理护理，讲解肿瘤知识及治疗方法，给予家属心理支持，更好地配合治疗。术前健康教育包括肾癌疾病知识、术前准备、备皮、青霉素试验及肠道准备。

简介：摘要： 肾母细胞瘤 (即 Wilms瘤 )是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤。近几年对于肾母细胞瘤的治疗取得了巨大进步 ,以手术为结合放化疗的综合治疗使肾母细胞瘤的治疗效果明显提高。患有肾母细胞瘤的患儿 ,不仅仅承受生理上的打击 ,而且对其心理健康也有着可忽视影响 ,所做好对肾母细胞瘤患儿的护理显得格外重要。

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简介：摘要目的探讨儿童马蹄肾合并肾母细胞瘤合理的诊治方法。方法回顾性分析2007～2018年我院收治7例马蹄肾合并肾母细胞瘤患儿的临床资料。其中男3例，女4例，就诊年龄1岁至8岁8个月，平均4岁6个月。肿瘤位于左侧4例，右侧2例，峡部1例。主要临床表现：腹痛4例，无症状腹部包块1例，偶然超声检查发现肿物1例，外院手术并放化疗后肿瘤复发1例。4例(其中2例因瘤体破裂，1例因瘤体巨大且合并肺部转移，1例因瘤体巨大)术前化疗后行患侧肾脏切除及峡部肿瘤切除术，术后辅以放疗＋化疗；2例肿瘤位于肾脏一极行肿瘤剜除术，术后辅以化疗；外院术后及放化疗后肿瘤复发1例于我院行复发肿瘤切除术＋盆腔转移灶切除。结果5例获随访(含2例肾肿瘤剜除术)6个月至11年，平均44个月，均未发现肿瘤复发，行肿瘤剜除者肾脏功能良好。2例失访，包括外院术后及放化疗后肿瘤复发1例，术前肺转移1例。结论马蹄肾合并肾母细胞瘤较少见，根据肿瘤位置及大小选择个体化治疗方式，如肿瘤位于肾脏一极可行保留肾脏的肿瘤剜除术，术后按病理分型分期辅以化疗和/或放疗。

简介：摘要成人肾外肾母细胞瘤（extrarenal Wilms′ tumor）很少见。发生在纵隔的肾母细胞瘤更加罕见。患者男，27岁，体检发现前上纵隔占位，肿瘤大小约14 cm×11 cm×5 cm，切面灰白、质软、分叶状，可见直径6 cm的坏死区域。镜下肿瘤由未分化的胚芽组织、上皮成分和间叶成分构成，可见胚胎性肾小管及肾小球样结构。免疫组织化学显示胚芽细胞弥漫强表达WT-1、CD56、PAX8；上皮成分表达WT-1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、CD56、PAX8，间质成分表达波形蛋白；均不表达胎盘碱性磷酸酶、CD30、甲胎蛋白、S-100蛋白、嗜铬粒素A、突触素、甲状腺转录因子1、OCT3/4、结蛋白，过碘酸雪夫染色阴性及荧光原位杂交检测EWSR1基因未发生断裂。

简介：Wilms瘤亦称肾胚胎瘤、肾母细胞瘤,绝大多数发生于婴幼儿,少数成人甚至老年人亦可发生,但青春期发生本瘤则罕见。我科收治一例,报告如下。1临床资料患者女性,24岁,病例号47588。因“偏头痛”住内科行常规“B超”检查时发现右肾增大,疑诊右肾肿瘤。于1989年11月6日转入外科。查体:血压13.3/8.0KPa。右肾区无扣

简介：摘要肾母细胞瘤是儿童中最为常见的肾肿瘤，也是儿童第四大常见恶性肿瘤。在国际学者多年的努力下，患儿总体生存率大大提高，但仍有部分患儿术后发生了复发。本文通过回顾国内外对于复发性肾母细胞瘤的研究进展，包括复发的高危因素、术后随访要点、复发后再治疗及复发后的预后不良因素，对肾母细胞瘤复发的诊疗进展进行综述。

简介：无

简介：节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）是起源于交感神经节细胞的少见良性肿瘤。发生在肾脏的病变非常罕见，国内迄今文献报道不足5例。由于该病例缺乏典型临床表现，容易误诊。本文对1例确诊为肾节细胞神经瘤的病例报告如下。

简介：摘要目的探讨儿童双侧肾母细胞瘤（bilateral wilms tumor, BWT）的临床特点、治疗效果以及预后，加深临床认知。方法收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料，包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏；男24例，女19例；就诊中位年龄为17个月，范围为3~69个月；术前化疗30例（60侧）作为术前化疗组，未化疗9例（18侧）作为未化疗组，余4例（8侧）资料不详不列入任何组别；6例化疗前行穿刺活检。30例（60侧）术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例（52侧），缺失4例（8侧）。术前化疗时间范围为4~12周，术前化疗方案以VA方案（长春新碱+更生霉素）为主，共19例（38侧）；VAD方案（长春新碱+更生霉素+阿霉素），9例（18侧）；仅运用长春新碱化疗，2例（4侧）。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果行双侧保留肾单位手术（nephron sparing surgery, NSS) 30例[69.8%（30/43）]；行一侧瘤肾切除术+对侧NSS有13例[30.2%（13/43）]。术前化疗组中双侧NSS占80.0%（24/30），术前未化疗组中双侧NSS有6例。43例患儿术后均复查增强CT，双侧肾脏残存肾实质累计大于单侧肾脏23例[53.5%（23/43）]，双侧肾脏残存肾实质累计小于单侧肾脏20例[46.5%（20/43）]。所有患儿均获随访，中位随访时间为48个月，范围为8~158个月；中位随访年龄为71个月，范围为39~180个月。存活39例，死亡4例；存活患儿中，肾功能衰竭1例，带瘤存活4例；死亡患儿中，1例为术后9年无瘤状态下死于脑疝，余3例为复发治疗后死亡。术后复发9例，单侧最高分期为Ⅲ期4例，Ⅳ期5例；复发部位为原位复发7例，腰大肌处复发1例，腹膜后多处复发1例；中位复发时间为11个月，范围为1~38个月；7例手术切除复发灶，术后加用依托泊苷、卡铂、环磷酰胺加强化疗；复发患儿中死亡3例，带瘤存活2例，无瘤存活4例。Kaplan-Meier法计算得出所有43例患儿4年无事件生存率为85.6%，总体生存率为90.4%。结论BWT通过术前化疗，尽可能行NSS，术后根据化疗后病理分型并结合分期进行治疗仍可以有良好的预后。

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简介：摘要报道1例罕见的幼儿肾外（睾丸）肾母细胞瘤病例，并分析其临床病理特点、鉴别诊断并复习相关文献。镜下观察：肿瘤组织主要由未分化的胚芽组织、间胚叶性间质和上皮样成分3种基本成分构成。免疫组织化学染色显示：胚芽成分弥漫表达WT-1；上皮成分表达广谱细胞角蛋白（CKpan），间质横纹肌分化区域表达波形蛋白。

简介：摘要肾外肾母细胞瘤十分罕见，通常无特征性临床表现，术前诊断很困难，确诊依靠病理检查。目前本病治疗多采用手术、化疗和放疗的综合治疗方案，患者总体生存率可达90%左右。本文报告1例2岁患儿左侧阴囊内的肾母细胞瘤。

简介：摘要目的探讨新生儿先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma，CMN）的产前诊断和临床特征。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科监护室2015年1月至2020年7月收治、产前超声发现胎儿肾脏肿物、生后手术病理确诊为CMN的患儿，记录并分析患儿围产期信息、临床表现、影像学特征、治疗及随访情况。对所获得的数据采用描述性统计分析。结果共纳入10例CMN患儿，孕母年龄（29.9±1.5）岁；产前超声首次发现时孕周（33.7±9.7）周；羊水增多2例，剖宫产7例；男7例，女3例；早产5例；出生体重（2 598±196）g；左肾6例，右肾4例；肿瘤最大直径（5.8±0.4）cm（3~9 cm）；所有患儿生后均行腹部CT检查，7例患儿术前出现耐药性高血压，1例高血钙，2例血尿。10例患儿均在新生儿期行根治性瘤肾切除手术，平均手术日龄20.1 d。根据国际儿童肿瘤协会分期标准，Ⅰ期2例，Ⅱ期7例，Ⅲ期1例。术后病理示：经典型5例，细胞型1例，混合型4例。术后每3~6个月随访，最长随访至5岁7个月，所有患儿均无复发及转移存活至今。结论CMN是新生儿良性肾脏肿瘤，产前超声可发现肾脏肿物，但难确诊。根治性瘤肾切除术是首选治疗方案，总体预后良好。

简介：摘要目的探讨建立肝细胞癌索拉非尼耐药细胞株鸡胚种植瘤模型的可行性。方法采用药物连续诱导法，构建肝癌索拉非尼耐药细胞株；利用鸡胚动物模型，建立索拉非尼耐药细胞株的移植瘤；初步探讨耐药细胞株鸡胚种植瘤模型成瘤特点，分析相关靶点和信号通路的表达。采用t检验。结果筛选到索拉非尼耐药的HepG2细胞(sHepG2)半数抑制浓度(IC50)为(88.7±7.6) μmol/ml，显著高于HepG2(t＝16.416，P<0.01)；建立HepG2与sHepG2细胞株鸡胚种植瘤模型各5例，成功种植成瘤率为70%[(3+4)/(5+5)]；种植瘤肿瘤鲜重HepG2组[(0.093 2±0.012 2) g]低于sHepG2组[(0.141 1±0.019 4) g，t＝3.709，P<0.05]；成瘤组织蛋白质印迹法(Western blot)检测，sHepG2组磷脂酰肌醇-3激酶(PI3K)(t＝9.336，P<0.01)、磷酸化蛋白激酶(p-Akt/p-PKB)(t＝7.123，P<0.01)表达显著高于HepG2组，人第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源基因(PTEN)(t＝6.164，P<0.01)、成纤维细胞生长因子受体1 (FGFR1)(t＝6.297，P<0.01)表达显著低于HepG2组。结论体外建立索拉非尼诱导的HepG2耐药细胞株，并在鸡胚移植瘤动物模型中成瘤，移植瘤生长以及瘤组织相关靶点与信号通路的差异性表明，鸡胚种植瘤模型可作为肝细胞癌索拉非尼耐药的在体研究方法。