简介：我最近因身体不适到医院就诊，查出白细胞减少，血液白细胞计数正常值应为（4．0～10．0）×10^9／升，而我的白细胞计数仅为1．6×10^9／升，远低于正常值，经穿刺后诊断为原发性骨髓纤维化。医生嘱咐我人多的地方不要去，平时多戴口罩，我也都很听话。现在我想知道，原发性骨髓纤维化到底是什么病？它有什么危险性？是不是经过治疗把白细胞计数提上去就算好了.

简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：目的探讨沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化(IMF)的临床有效性.方法IMF患者10例,剂量150mg/d,同时羟基脲1.0～3.0mg/d仍维持治疗.根据治疗前后血液学指标白细胞计数、血红蛋白测定、血小板计数和肝脾大小测定的变化及腹胀和下肢浮肿的改善来评定疗效.结果10例脾大患者,9例明显缩小,其中7例巨脾患者5例缩小更显著:2例肝大患者2例恢复正常;5例白细胞升高患者,1例明显降低,2例恢复正常;6例轻中度贫血患者,1例有所上升,2例贫血纠正;4例血小板升高患者,1例明显降低,3例恢复正常.9例腹胀患者,4例好转,3例消失;7例双下肢浮肿患者,2例好转,4例消失.10例IMF患者中,仅2例出现轻度不良反应.结论沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化有一定疗效.

简介：摘要本文报道了1例罕见的原发性骨髓纤维化并发脾动静脉瘘的病例，通过脾动脉造影、骨髓穿刺及基因检测，得以明确诊断。该病例提示在临床遇到不明原因的脾动静脉瘘时，要考虑到少见病因，如骨髓纤维化。

简介：摘要目的探讨原发性血小板增多症（ET）后骨髓纤维化的临床特征和诊治方法。方法回顾性分析解放军总医院第二医学中心收治的1例ET后骨髓纤维化患者的临床资料，并复习相关文献。结果该例ET患者随访13年，明确继发骨髓纤维化，经芦可替尼等药物治疗后，病情改善。结论ET有向骨髓纤维化转化的风险，当出现转化时应及时治疗，应用芦可替尼时需注意病毒再激活风险。

简介：无

简介：摘要目的探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者右心功能减退相关指标变化。方法回顾性分析2015年1月至2019年8月江苏省连云港市第二人民医院和江苏省人民医院55例PMF患者临床资料。比较纤维化前/早期和明显纤维化期患者右心功能相关超声心动图指标和生化指标差异，采用单因素线性回归法分析肺动脉压与各生化指标的关系。结果纤维化前/早期组患者血红蛋白水平[119 g/L（47~224 g/L）比78 g/L（33~182 g/L）]及血小板计数[233×1012/L（5×1012/L~984×1012/L）比117×1012/L（7×1012/L~731×1012/L）]高于明显纤维化期组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。22例有完整心脏超声结果的患者中，90.9%（20/22）患者肺动脉压增高，72.7%（16/22）患者左心房直径增加，90.9%（20/22）患者右心室舒张期内径增加，无射血分数异常者。纤维化前/早期组患者肺动脉压[48 mmHg（46~90 mmHg）比33 mmHg（20~50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）]、左心室舒张期内径[46 mm（36~50 mm）比47 mm（43~53 mm）]、短缩率[38.1%（36.0%~38.9%）比35.4%（32.7%~37.8%）]与明显纤维化期组比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）。患者肺动脉压与年龄（r=0.590）及血清铁蛋白（SF）（r=0.608）、乳酸脱氢酶（LDH）（r=0.711）、可溶性生长刺激表达基因2（ST-2）（r=0.580）水平均呈正相关（均P<0.05），与血小板计数呈负相关（r=-0.596，P=0.003）。结论PMF患者易出现右心功能减退。PMF患者年龄越高、血小板计数越低或SF、LDH、ST-2水平升高时，肺动脉压越高。

简介：摘要目的观察以芦可替尼为基础方案治疗原发性骨髓纤维化（PMF）的效果及安全性。方法回顾性分析2017年1月至2020年3月南京医科大学附属无锡第二医院应用芦可替尼治疗的13例PMF患者。13例患者中，2例为芦可替尼单药，11例为联合用药。观察疗效、不良反应及生存情况。结果13例患者中临床改善11例（84.6%），疾病稳定2例（15.4%）。所有患者治疗后脾脏均缩小，骨髓增殖性肿瘤（MPN）总症状评分量表（MPN-10）评分下降。13例患者中，8例获得脾脏反应，9例获得症状反应。11例治疗前存在贫血患者中7例获得贫血反应。主要血液学不良反应为血细胞减少，均为Ⅰ~Ⅱ级，非血液学不良反应发生率较低，发生感染2例，无患者因药物相关不良反应而停药。结论以芦可替尼为基础方案治疗PMF患者临床效果显著，安全性高，采用个体化治疗策略可使患者最大获益。

简介：摘要总结丘和明教授治疗特发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis, IMF)的临证经验，并针对IMF进行中医病因病机和治则治法的探讨。丘和明教授认为IMF病机总属"本虚标实"，以肾虚肝郁为本，痰瘀互结为标，结合临床用药经验，提出了补肾填精、疏肝行气、燥湿化痰、活血祛瘀、和顾护脾胃等基本治法，分三期论治，分别为早期(攻邪消散期)、进展期(扶正祛邪期)和后期(顾护正气期)，以期为IMF临床诊治提供新思路。

简介：[摘要 ]分析原发性骨髓纤维化伴铁过载疾病的概述、发病机制及代表药物的治疗机制等。对患者应用代表药物芦可替尼及地拉罗司治疗前后进行回顾性研究，应用血常规、血生化、腹部彩超、骨髓象及骨髓病理等检查评估病情。经过研究发现应用芦可替尼联合地拉罗司治疗后，患者临床症状及骨髓象均得到改善，铁蛋白恢复正常，预后良好。

简介：目的:利用诱导多能性干细胞(iPSC)技术建立原发性骨髓纤维化(PMF)诱导多能性干细胞系,为研究血液病的发生发展提供一个实验模型。方法:采用非基因整合型质粒重编程携带JAK2V617F突变的PMF患者骨髓来源的单个核细胞,诱导生成该患者特异的iPS细胞株。结果:采用此方法建立的iPS细胞株,在体外能够稳定传代,无外源性基因整合,多能性基因表达水平与人胚胎干细胞类似,在体内具有形成三胚层结构的能力。测序结果显示,所建立的患者的iPS细胞株携带不同负荷的JAK2V617F突变。结论:成功地建立非基因整合的PMF患者特异的iPS细胞株,这为研究PMF的发病机制、化疗药物筛选及实现精准化治疗提供了一个重要的疾病模型。

简介：摘要目的评价MIPSS70-plus预后积分系统对中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者的预后评估价值。方法回顾性分析113例PMF患者的临床资料，应用Log-rank和COX回归模型进行预后相关因素分析；应用似然比检验比较MIPSS70-plus和动态国际预后积分系统（DIPSS）的预后评估效能。结果113例PMF患者中男71例，女42例，中位年龄55（20～70）岁。依据MIPSS70-plus染色体核型分组标准，染色体核型预后良好组90例（79.6%），预后不良组23例（20.4%）。二代测序基因突变检测结果示，JAK2V617F突变63例（55.8%），CALR外显子9突变20例（17.7%）（其中1型CALR突变15例，2型CALR突变5例），MPLW515突变5例（4.4%），25例（22.1%）未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变（三阴性）。高分子风险（HMR）突变检出率依次为ASXL1突变44例（38.9%）、SRSF2突变8例（7.1%）、IDH1/2突变5例（4.4%）、EZH2突变4例（3.5%）；51例患者（45.1%）有1种以上高危基因突变。MIPSS70-plus预后积分低危组、中危组、高危组、极高危组分别为28例（26.7%）、20例（19.0%）、41例（39.0%）、16例（15.3%），2年预期总生存率分别为100%、89.7%（95%CI 76.2%～100.0%）、64.8%（95%CI 47.0%～82.6%）、35.0%（95%CI 10.3%～59.7%）（P<0.001）。MIPSS70-plus的-2log似然比显著低于DIPSS（86.355对95.990，P＝0.001），表明MIPSS70-plus较DIPSS有更准确的预后分组预测效能。结论MIPSS-70plus较DIPSS预后积分系统对中国PMF患者有更好的预后评估效能。

简介：摘要目的评价MIPSS70-plus预后积分系统对中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者的预后评估价值。方法回顾性分析113例PMF患者的临床资料，应用Log-rank和COX回归模型进行预后相关因素分析；应用似然比检验比较MIPSS70-plus和动态国际预后积分系统（DIPSS）的预后评估效能。结果113例PMF患者中男71例，女42例，中位年龄55（20～70）岁。依据MIPSS70-plus染色体核型分组标准，染色体核型预后良好组90例（79.6%），预后不良组23例（20.4%）。二代测序基因突变检测结果示，JAK2V617F突变63例（55.8%），CALR外显子9突变20例（17.7%）（其中1型CALR突变15例，2型CALR突变5例），MPLW515突变5例（4.4%），25例（22.1%）未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变（三阴性）。高分子风险（HMR）突变检出率依次为ASXL1突变44例（38.9%）、SRSF2突变8例（7.1%）、IDH1/2突变5例（4.4%）、EZH2突变4例（3.5%）；51例患者（45.1%）有1种以上高危基因突变。MIPSS70-plus预后积分低危组、中危组、高危组、极高危组分别为28例（26.7%）、20例（19.0%）、41例（39.0%）、16例（15.3%），2年预期总生存率分别为100%、89.7%（95%CI 76.2%～100.0%）、64.8%（95%CI 47.0%～82.6%）、35.0%（95%CI 10.3%～59.7%）（P<0.001）。MIPSS70-plus的-2log似然比显著低于DIPSS（86.355对95.990，P＝0.001），表明MIPSS70-plus较DIPSS有更准确的预后分组预测效能。结论MIPSS-70plus较DIPSS预后积分系统对中国PMF患者有更好的预后评估效能。

简介：

简介：目的了解骨髓纤维化(MF)的临床特点及预后。方法分析26例骨髓纤维化的临床表现及实验室检查资料。结果骨纤患者中位年龄51岁，临床表现贫血(26／26)，肝肿大(9／26)，脾肿大(17／26)，外周血出现幼稚粒细胞(11／26)，出现有核红细胞(15／26)，骨髓穿刺干抽(12／26)，依靠骨髓活检病理确诊。死亡率57．8％。结论骨髓纤维化多见于老年人，病程长。目前治疗效果差，预后欠佳。

简介：

简介：摘要目的探讨原发性骨髓纤维化（PMF）转化为急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）的发病机制及预后。方法回顾性分析2018年11月郑州大学附属肿瘤医院收治的1例PMF转化为B-ALL患者的诊断及治疗过程，并复习相关文献。结果患者，女性，64岁，初始诊断为PMF，先后使用泼尼松、达那唑、左旋咪唑、阿司匹林、沙利度胺及杰克替尼等治疗。17个月后复查示转化为B-ALL，给予诱导治疗，持续缓解8个月后复查示ALL复发。再诱导治疗后未缓解，2个月后放弃治疗出院。转化为白血病前后JAK2 V617F基因突变均为阳性。结论PMF转化为B-ALL的患者临床预后差，生存时间短。其原因可能与额外的遗传学事件或某些高风险基因相关，但具体转化机制仍不清楚，需要进一步探究病因，寻求针对性治疗方法。

简介：

简介：摘要目的探讨原发性血小板增多症转化为骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多1型（MDS-RAEB-1）伴骨髓纤维化的临床特点及治疗方案选择，为其诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析1例原发性血小板增多症转化为MDS-RAEB-1伴骨髓纤维化患者的临床资料，并结合相关文献复习。结果经长期羟基脲治疗的原发性血小板增多症转化为MDS-RAEB-1伴骨髓纤维化患者出现全血细胞减少，骨髓增生减低，骨髓幼稚细胞占2%，JAK2-V617F突变阴性；流式细胞学可见7.2%的髓系原始细胞。骨髓活检原始细胞增多，可见较广泛纤维化。半月后骨髓原始细胞上升至7%。给予小剂量地西他滨+阿糖胞苷+沙利度胺去甲基化、抑制增殖分化后患者骨髓增生减低改善、原始细胞未见，巨核细增生异常，再次进入血小板增多阶段。因患者放弃原发病治疗，半年后患者病情再次进入MDS-RAEB-1阶段，1月之后死亡。结论原发性血小板增多症转化为MDS-RAEB-1伴骨髓纤维化的病例少见，其发生可能与长期使用羟基脲、JAK2-V617F突变阴性有关，该病骨髓形态、流式、病理学检查等具有特异性，地西他滨去甲基化联合以阿糖胞苷为基础的小剂量化疗对该类病例治疗疗效可靠。

简介：摘要特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPE)是一组原因不明的肺间质病，占DPLD尤其是IIP的大多数，它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。在欧洲，IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)名称所替代。2000年ATS/ERS达成共识，将IPF的内涵局限于UIP，在大家再提到IPF时，指的是预后差的UIP，而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP。从此，IPF局限为UIP的专用名词，而不包括其他间质性肺炎。由于特发性肺纤维化所占比例较大，现以IPF(UIP)为代表加以阐述。