简介：

简介：摘要肝脾肿大是临床常见症状。肝脏与脾脏有一些共同的功能和血液循环上联系，可相互影响，故在临床上两者往往同时增大，但单独存在者亦常见到。目的讨论肝脾肿大儿科诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论新生儿期多见巨细胞肝炎、单纯疱疹性全身感染、先天性紫质病。婴儿期多见高雪病、严重半乳糖血症、勒-雪病。年龄较长儿童多见韩-薛-柯综合征、慢性充血性脾肿大(班替综合征)及类风湿病等。白细胞总数减少可见于沙门菌属感染、脾功能亢进、网状内皮细胞增生症等。白细胞总数增多，可见于化脓性感染、传染性单核细胞增多症、白血病等。血小板计数减少见于严重感染、某些血液病、网状内皮细胞增生症等。血小板增多可能为慢性粒细胞性白血病、结节病及某些癌肿等。

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简介：【摘要】 肝脾肿大是临床常见症状。肝脏与脾脏有一些共同的功能和血液循环上联系，可相互影响，故在临床上两者往往同时增大，但单独存在者亦常见到。目的  讨论肝脾肿大儿科诊断。方法  根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论  新生儿期多见巨细胞肝炎、单纯疱疹性全身感染、先天性紫质病。婴儿期多见高雪病、严重半乳糖血症、勒 - 雪病。年龄较长儿童多见韩 - 薛 - 柯综合征、慢性充血性脾肿大 ( 班替综合征 ) 及类风湿病等。白细胞总数减少可见于沙门菌属感染、脾功能亢进、网状内皮细胞增生症等。白细胞总数增多，可见于化脓性感染、传染性单核细胞增多症、白血病等。血小板计数减少见于严重感染、某些血液病、网状内皮细胞增生症等。血小板增多可能为慢性粒细胞性白血病、结节病及某些癌肿等。 【关键词】肝脾肿大  儿科  诊断          肝脾肿大是临床常见症状。肝脏与脾脏有一些共同的功能和血液循环上联系，可相互影响，故在临床上两者往往同时增大，但单独存在者亦常见到。          正常小儿肝脏容易触到，在右锁骨中线触诊， 1 岁内婴儿下缘可触及右肋下 2 ～ 3cm ， 3 ～ 4 岁时 1cm ， 7 ～ 8 岁以上不能触及。脾脏除新生儿期外不应触到。肝脾肿大的程度分为轻、中、重三度，质地分为 I ， II 、 III 级。         [ 病因 ]          小儿时期免疫力低，感染不易局限，全身症状较重，故感染时易引起肝脾肿大；另外小儿心肺功能代偿差，易充血发生心力衰弱而引起肝脾肿大。贮积性和肿瘤都可致肝脾肿大。         1 ．肝脏肿大或肝大为主的疾病         (1) 感染性肝肿大         1) 病毒感染  甲型、乙型、丙型及其他类型传染性肝炎、巨细胞病毒肝炎、传染性单核细胞增多症、类疱疹病毒肝炎等。         2) 细菌感染  胆囊炎、肝脓肿、败血症、肝结核、布氏杆菌病、伤寒。         3) 寄生虫感染  阿米巴肝病、疟疾、黑热病、血吸虫病、肺吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫病、弓形属病。         4) 霉菌感染  组织胞浆菌病、放线菌病。         5) 螺旋体感染  先天性梅毒、钩端螺旋体病、回归热等。         (2) 瘀血性肝肿大  心力衰竭、心包炎、肝静脉阻塞、婴儿肺炎、先天性心脏病、心肌病、急性肾炎合并左心衰竭。         (3) 贮积性疾病  胆汁郁积症、铁和含铁血黄素沉着症、肝脂肪变性、脑病 (Reye 综合征 ) 、肝淀粉样变性、肝豆状核变性 (Wilson 病 ) 、肝糖原累积病、半乳糖血症。         (4) 肝肿瘤和囊肿  肝癌、肝血管瘤、肝囊肿、肝错构瘤、白血病、神经母细胞瘤、肝转移癌。         (5) 其他  肝硬变、结缔组织病。         2 ．脾肿大或以脾大为主的疾病         (1) 感染性脾肿大         1) 病毒和细菌感染  传染性单核细胞增多症、登革热、单纯疱疹全身性感染、伤寒、副伤寒、败血症、亚急性细菌性心内膜炎、急性粟粒性肺结核、脾脓肿、布氏杆菌病。         2) 螺旋体、寄生虫和霉菌感染  钩端螺旋体病、先天性梅毒、疟疾、血吸虫病、黑热病、弓形体病、组织胞浆菌病。         (2) 瘀血性脾肿大  班替综合征、肝硬化、血色病、肝豆状核变性、门静脉血栓形成、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎。         (3) 血液病  溶血性贫血，营养性贫血，急、慢性白血病，红血病，恶性淋巴瘤，郎格罕细胞组织细胞增生症，骨髓增生异常综合征，婴儿假性白血病贫血，反应性或恶性组织细胞病，骨石化及骨髓增殖性疾病。         (4) 代谢性疾病  高雪病、尼曼 - 匹克病、范可尼综合征、胱氨酸血症、承氏病。         (5) 肿瘤及囊肿  脾血管瘤、淋巴管瘤、脾转移瘤、脾脏囊肿、恶性淋巴瘤。         (6) 其他  营养不良、佝偻病、结缔组织病。         3 ．肝脾同时增大         (1) 结缔组织病  如类风湿病、变应性亚败血症、全身性红斑狼疮等。         (2) 代谢性疾病  尼曼 - 匹克病、高雪病、黏多糖病 1 型等。         (3) 肿瘤  如恶性网状内皮细胞增生症、韩 - 薛 - 柯综合征等。         [ 诊断 ]         1 ．临床表现         (1) 病史  询问肝炎接触史、输血史、有无化学药物接触及中毒史，有无肝肿大家族史。注意患儿是否来自于寄生虫病流行区；肝吸虫病有否食生鱼史；肺吸虫病有否食生螃蟹或刺蛄史；注意有无与牲口、家畜接触史。         (2) 年龄  新生儿期多见巨细胞肝炎、单纯疱疹性全身感染、先天性紫质病。婴儿期多见高雪病、严重半乳糖血症、勒 - 雪病。年龄较长儿童多见韩 - 薛 - 柯综合征、慢性充血性脾肿大 ( 班替综合征 ) 及类风湿病等。         (3) 伴有症状         1) 发热  可能有感染存在，但某些血液病、结缔组织病及肿瘤等亦可发热。疟疾、黑热病、回归热以及霍奇金病等常有特殊热型，能助诊断。         2) 腹痛  肝组织和肝包膜炎、肝细胞坏死常引起肝区疼痛；脾周围及脾血管栓塞可致脾区疼痛；溶血性贫血危象期肝、脾均能出现显著疼痛。         (4) 肝、脾增大程度         1) 肝脏增大  肝脏向上增大如阿米巴脓肿；向下轻度增大 ( 肝右肋下 <3cm) ，如传染性肝炎、充血性心力衰竭、脂肪肝、白血病及多种传染病；中度增大 ( 肝右肋下 >3cm 至脐水平 ) 如血吸虫病 ( 右叶大为主 ) 、肝癌、肝脓肿、黑热病及结缔组织病等；重度肝大超过脐水平，如糖原累积病、承瘤氏病、包虫病等。         2) 脾脏增大  脾脏轻度增大扪诊时刚可触及或在左肋缘下 <3cm ，如全身感染中毒败血症、传染性单核细胞增多症、沙门菌属感染、感染性心内膜炎及慢性网状内皮细胞增生症等。         (5) 肝、脾质地         1) 肝脏  质地较软者多见于急性传染性肝炎、全身感染性疾病、急性充血性心力衰竭、早期阻塞性黄疸。质地硬者多见于肝硬化、肝肿瘤等。         2) 脾脏  与病情长短、病变性质有关。柔软者如急性感染性疾病 ( 如伤寒、黑热病等 ) 。质硬者如慢性疟疾、充血性脾肿大等。         2 ．辅助检查         (1) 血细胞计数和分类检查  如白细胞总数减少可见于沙门菌属感染、脾功能亢进、网状内皮细胞增生症等。白细胞总数增多，可见于化脓性感染、传染性单核细胞增多症、白血病等。血小板计数减少见于严重感染、某些血液病、网状内皮细胞增生症等。血小板增多可能为慢性粒细胞性白血病、结节病及某些癌肿等。         (2) 外周血寻找异常细胞  如白血病、传染性单核细胞增多症、弥漫性红斑狼疮、黏多糖病 I 型 ( 承瘤氏病 ) ；还可发现疟原虫、螺旋体 ( 回归热 ) 等病原体。         (3) 细菌学及血清学检查  可确定某种病原体感染。         (4) 骨髓、肝、脾、淋巴结和皮肤病灶穿刺液及活组织检查能发现异常细胞及病原体。         (5) 血清免疫学检查  对某种细胞、立克次体、弓形属感染、传染性单核细胞增多症及类风湿病等自身免疫性疾病的诊断有助。         (6) 血生化检查  对肝功能的检查尤为重要。对一些代谢病需做特殊酶学检查。         (7) 组织活检、肝、脾、淋巴活检。         (8) 影像学检查  对肝、脾、腹腔及心脏的超声波检查；对肺、膈的 X 线检查及食管吞钡检查； CT 检查对确定肝、脾、肿物有一定帮助。

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简介：针对小儿脾肿大脾虚气陷的病机,小儿脾肿大与脾的生理病理关系 ,从小儿脾肿大与脾的生理病理关系来看

简介：针对小儿脾肿大脾虚气陷的病机,从小儿脾肿大与脾的生理病理关系来看,脾在肋下2cm

简介：摘要目的通过彩超观察肝硬化脾肿大和原发性脾肿大血流动力学变化。方法应用二维及彩色多普勒超声对40例肝炎后肝硬化脾肿大患者，40例原发性脾肿大患者及40例正常人的脾动脉主干（SA)、脾叶动脉（SLA)、胰腺后脾静脉（SV)、脾叶静脉（SLV)、门静脉主干（PV)的血流动力学参数进行检测，对检测结果进行对比分析。结果肝硬化患者Dpv、Dsv明显高于正常人，且随肝功能分级逐渐增大（P＜0.05）；肝硬化患者Qpv、Qsv明显高于正常人，且随肝功能分级逐渐增多（P＜0.05）；肝硬化患者Vpv、Vsv明显低于正常人，且随肝功能分级逐渐减慢（P＜0.05）。结论彩色多普勒血流显像技术检测肝动脉血流动力学对肝硬化门脉高压症程度的估价预后和疗效的判断有重要的临床意义。

简介：本次病例讨论是由上海市医学会感染化疗学会和中国感染与化疗杂志共同组织，由上海交通大学附属儿童医院呼吸科陆权教授主持。上海交通大学附属儿童医院、上海交通大学医学院附属新华儿童医院、上海交通大学医学院附属儿童医学中心、上海同济大学附属同济医院儿科和上海复旦大学附属华山医院抗生素研究所参加。本次病例讨论的目的是为了提高临床医师对儿童慢性感染（尤其是真菌感染）诊治和宿主的认识。

简介：摘要目的探讨肝硬化脾肿大切除术前输入单采血小板的价值。方法将60例乙肝后肝硬化伴脾肿大患者根据血小板数量分为轻度33例、中度18例和重度9例，不同分度患者再随机分为输注血小板组（A组）和未输注血小板组（B组），比较A、B两组术中出血量、术后引流量、术后出血发生率和术后不同时间点血小板计数的变化。结果①术前血小板分度重度患者中B组术中出血量、术后应流量和术后出血发生率均大于和高于A组（P﹤0.05)。②在B组中，术前血小板分度轻度和中度患者在术中出血量、术后引流量、术后出血发生率均低于术前血小板分度重度患者（P﹤0.05)。③两组术后不同时间点血小板计数均明显升高，与术前比较，差异均有统计学意义（均P﹤0.05)；A组术后1h、24h血小板计数均大于B组，差异有统计学意义（P﹤0.05)。结论肝硬化脾切除术前在掌握血小板输注指针的情况下输注单采血小板可减少术中出血量、术后引流量，并且可短时间内进一步提高血小板计数，减少术后出血的发生。

简介：患者,男性,38岁,反复腹部不适17年余,阵发性发作。2000年查体发现乙型肝炎＂小三阳＂,转氨酶及乙型肝炎病毒定量升高,间断口服抗乙型肝炎病毒及保肝药物治疗,仍多因情绪、劳累出现腹部不适。体格检查：肝病面容,全身皮肤黏膜无黄染,巩膜轻度黄染,腹部平坦,肝脏于右肋缘下及剑突下未触及,脾脏于左侧肋缘下10cm可及,双下肢轻度水肿。

简介：霍奇金病由于病变范围及部位不同，故临床表现多种多样，其中以肝、脾肿大及黄疸为首发症状比较少见，现将我院1例报告如下：

简介：例1患者，男性，65岁。因阵发性下腹痛1周，于2004年1月7日入院。既往有慢性萎缩性胃炎10年，入院前2年行胃镜检查提示：糜烂性胃炎。此次病程中无腹泻、黑便，无恶心、呕吐。入院时查体：T36．0℃，P80次／min，R20次／min，BP100／70mmHg。睑结膜轻度苍白．双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心率80次／min、律齐．各瓣膜区未闻及病

简介：摘要目的探讨脾肿大对慢性粒-单核细胞白血病（CMML）异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）预后的影响。方法对2004年至2018年在北京大学血液病研究所接受allo-HSCT后的25例CMML患者进行回顾性分析，根据预处理前2周是否伴有脾脏肿大分为脾肿大组和非脾肿大组，比较两组患者在植入、移植物抗宿主病（GVHD）、复发以及生存方面的差异。结果①脾肿大组15例（男8例，女7例），中位年龄45（23~61）岁；非脾肿大组10例（男、女各5例），中位年龄39（12~56）岁。两组患者基线特征差异无统计学意义（P>0.05）。②脾肿大组、非脾肿大组粒细胞植入率分别为93.3%（14/15）、100.0%（10/10），中位植入时间分别为17（11~20）d、14（11~18）d（χ2=5.303，P=0.021）；脾肿大组、非脾肿大组血小板植入率分别为80.0%（12/15）、90.0%（9/10）（P=0.212），中位植入时间分别为17（12~33）d、15（12~19）d（χ2=0.470，P=0.493）。③脾肿大组5例发生急性GVHD（Ⅰ/Ⅱ度4例，Ⅲ/Ⅳ度1例），非脾肿大组6例发生急性GVHD（Ⅰ/Ⅱ度5例，Ⅲ/Ⅳ度1例）（χ2=0.204，P=0.652）。脾肿大组、非脾肿大组移植后100 d的急性GVHD累积发生率分别为33.3%（95%CI 14.9%~51.7%）、20.0%（95%CI 2.8%~37.2%）（P=0.635）。脾肿大组5例发生慢性GVHD（广泛型3例），非脾肿大组未发生慢性GVHD（P=0.041）。④脾肿大组、非脾肿大组3年累积复发率分别为（42.7±2.6）%、（11.1±1.2）%（χ2=1.824，P=0.122），3年总生存率分别为（61.5±13.5）%、（68.6±15.1）%（χ2=0.351，P=0.554），3年无白血病生存率分别为（56.3±14.8）%、（80.0±17.9）%（χ2=1.148，P=0.284）。结论脾肿大可致CMML患者allo-HSCT后粒细胞植入延迟，对生存及复发无影响。

简介：摘要淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，可累及骨髓、淋巴结和脾脏等部位。骨髓穿刺活检多见，淋巴结为首次活检诊断极具挑战性。该文讨论肺癌术后多发淋巴结肿大病例，形态学上滤泡间区大量浆细胞及小淋巴细胞，免疫表型支持B细胞和浆细胞，分子检测B细胞克隆性重排和MYD88突变。LPL形态学及免疫表型与其他小B细胞淋巴瘤类似，给临床病理诊断带来困难，容易造成误诊或漏诊，需提高警惕。

简介：摘要1例44岁男性患者因患慢性乙型肝炎和酒精性肝硬化合并肝性脑病2次住院治疗，住院期间均给予还原型谷胱甘肽和门冬氨酸鸟氨酸治疗，均在次日出现双侧颌下腺明显肿大。查体发现患者局部皮肤颜色和温度无异常，无明显压痛，口腔内黏膜完整，颌下腺导管口未见红肿。超声检查示双侧颌下腺弥漫性肿大，可探及周围淋巴结及双侧颈部淋巴结。首次发生颌下腺肿大时，未意识到与药物有关，未给予停药及特殊处理，患者颌下腺肿大于2 d后自行消退。第2次住院用药后患者又出现双侧颌下腺肿大，因患者既往多次住院均使用过门冬氨酸鸟氨酸，未出现颌下腺肿大，故考虑患者的颌下腺肿大与还原型谷胱甘肽有关。停用该药，继续门冬氨酸鸟氨酸治疗。1 d后患者颌下腺肿大完全消退。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是朗格汉斯细胞的克隆性肿瘤性增殖。好发于儿童，老年人罕见。本文探讨1例发生于老年人的多发淋巴结肿大病例，形态学上肿瘤细胞簇状排列伴有噬血现象。免疫表型支持朗格汉斯细胞来源，分子检测存在BRAF V600E突变。发生于老年人的LCH伴有噬血现象病例少见，病理诊断缺乏经验，容易误诊或漏诊。

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简介：摘要阴蒂病变依据其病因可分为激素相关性与激素非相关性，起病可能是先天性，也可能是后天获得性。阴蒂肿大是临床上阴蒂病变最为重要的病变形式。激素相关性阴蒂肿大主要由高雄激素血症引起，激素非相关性阴蒂肿大的最常见病因为神经纤维瘤。涉及阴蒂的疾病复杂多样，临床表现各异，诊断困难，文献可见各种引起阴蒂肿大的散发病例报道，但缺乏对该病变的诊断与治疗的系统阐述。本文通过对这类疾病进行分类与总结，为临床医生对疑似病例的诊治提供帮助，避免误诊与漏诊。

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