简介：【摘要】目的：分析高频超声诊断小孩发育性髋关节发育不良的临床应用和准确性。方法：选择2021年2月-2022年3月在我院治疗发育性髋关节发育不良的患儿86例，应用抽签法分为实验组与对比组，每组43例。对比组给予X线检查，实验组给予高频超声检查，比较两组患儿检出率和髋关节α角和β角。结果：实验组检出率明显高于对比组，P＜0.05，差异具有统计学意义；与对比组相比，实验组α角更小，β角更大，P＜0.05，差异具有统计学意义。结论：高频超声诊断小儿发育性髋关节发育不良的临床应用效果良好，具有很高准确性，值得推广和应用。

简介：摘要本文回顾性分析邯郸市第一医院收治的1例肾原始神经外胚层肿瘤(PNET)合并下腔静脉癌栓患者的临床资料，术前行双肾增强CT检查：左肾肿瘤合并下腔静脉癌栓，肿瘤最大径12.1cm，癌栓MayoⅡ级。行经腹腔途径开放式根治性左肾切除术+下腔静脉癌栓取出术。术后病理诊断为PNET。肾PNET极少见，侵袭性强，恶性度高，常伴发局部或远处转移。肾PNET临床表现和影像学检查不典型，确诊主要依靠病理检查和免疫组化染色检查。治疗方法为手术联合放化疗的综合治疗。

简介：摘要目的探讨颅内原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI及CT特征。方法回顾性分析7例经手术病理证实的颅内PNET的MRI及CT表现。

简介：目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermitte-Duclosdisease,LDD)的病理和影像学特征;以及诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析8例LDD患者的临床资料及组织病理学、免疫组化检查结果;并结合国内外文献进行分析。8例患者均行手术切除肿瘤。结果MRI表现为病灶多呈T1WI等低信号相间的条纹状或层状结构,T2WI为高信号区域内有低信号的条纹状。病理学检查:小脑叶片增大,板层结构异常,分子层增宽,蒲肯野细胞层及颗粒细胞层内散在分布形态异常、发育不良的神经元。免疫组化显示,肿瘤细胞NSE、Syn、NeuN、CsA阳性,GFAP阳性,Ki-67增殖指数<1。手术肿瘤全切除4例,次全切除3例,部分切除1例;术后症状均改善。结论LDD的影像学特征为,MRI上病灶呈条纹状或层状结构的“虎斑纹征”;病理特点为肿瘤与正常组织呈层状结构,发育不良的神经节细胞取代颗粒细胞,使分子层增厚,浦肯野细胞减少或消失。治疗采用手术切除肿瘤,患者的预后良好,术后无需放化疗。

简介：1病例资料患者:男,25岁.因双手指较常人明显短,活动不灵活10年来诊.病人6岁时双手被严重冻伤,当时双手十指远端表皮变黑脱落,不久长出新皮和指甲,手指活动和感觉逐渐恢复正常.

简介：摘要先天性瞳孔-虹膜-晶状体膜伴前房角发育不良(congenital pupillary-iris-lens membrane with goniodysgenesis，CPILMG)是一种罕见的眼前节疾病，典型表现为针尖大小的瞳孔、持续生长的瞳孔膜和前房角发育不全，常单眼发病，无家族遗传性。患者通常伴有遮蔽瞳孔区的白膜和虹膜膨隆，易出现形觉剥夺性弱视和闭角型青光眼。其主要治疗方式为手术治疗，少部分深前房和瞳孔膜能自发消退的患者可随访观察。目前关于CPILMG多为病例报道，临床上易与Axenfeld-Rieger综合征和永存胎儿血管系统等疾病混淆，详尽了解CPILMG的临床表现和鉴别诊断，将有助于明确临床诊疗评估。未来需要大样本研究深入对CPLIMG疾病发展的不同时期对应的发病机制和治疗方式进行探索，进一步提高对此病的认识。(国际眼科纵览，2021, 45: 415-419)

简介：摘要克罗恩病（CD）合并血管病变时与单纯的血管病变很难鉴别，临床易误诊。现报道1例合并血管病变的CD误诊为动脉肌纤维发育不良的病例，以提高临床医生对两种疾病的认识。

简介：摘要目的探讨采用不带血管的游离趾骨移植治疗婴幼儿先天性手指发育不良的效果，并总结手术治疗体会。方法自2016年5月至2019年12月，我们对8例(13指)先天性手指发育不良患儿，采用不带血管的游离中节趾骨移植于患指软组织内，取髂骨移植于趾骨供区。供区及受区均用克氏针内固定。术后随访游离移植趾骨的存活情况、骨骺发育情况、手指生长长度。结果术后8例(13指)移植趾骨全部存活，随访时间为12个月至4年，平均24个月，骨骺均未发生早闭。其中1例足趾供区的移植髂骨块发生骨吸收。患指平均延长6 mm(4~15 mm)。所有患指外观明显改善，功能部分恢复。结论不带血管的游离趾骨移植是治疗婴幼儿先天性手指发育不良的可选择的方法。

简介：摘要支气管肺发育不良(BPD)是早产儿常见的呼吸系统疾病，感染、炎症反应、氧化应激等是BPD主要的致病机制。研究发现，肺部微生物定植可能从围生期就开始，并受多种因素的影响而动态变化。呼吸道微生态失调可能通过触发氧化应激反应、抑制miR-876-3p表达、改变肺部代谢及减弱局部屏障功能等机制参与BPD的发生与进展；同时，肺发育异常及肺损伤也会对呼吸道微生态产生影响，这种影响甚至会持续到成年后。益生菌具有抗炎、抗感染及抗氧化等作用，补充益生菌制剂可能通过调节呼吸道微生态，促进肺发育、改善肺损伤。现对新生儿呼吸道微生态的建立及动态变化进行阐述，并探讨呼吸道微生态在BPD发病机制及防治中的作用。

简介：摘要局灶性皮质发育不良（FCD）属于皮质发育畸形的范畴，是胚胎发育早期神经元异常增殖或异常移行所导致的一种疾病。表观遗传学是指在基因的核苷酸序列不发生改变的情况下，基因表达发生改变，而这些改变是可遗传的。它主要通过DNA的甲基化、组蛋白修饰、染色质重塑和非编码RNA这4种方式来调控基因的表达。目前认为，表观遗传学机制在FCD的发病过程中可能扮演着重要的角色，已成为FCD研究的热点。文中将对FCD的表观遗传学研究进展做一综述。

简介：摘要目的总结自体脂肪移植技术治疗上颌骨发育不良所导致的中面部凹陷的应用体会。方法自2010年8月至2015年8月，采用结构脂肪移植技术矫正上颌骨发育不良共418例，其中女性413例，男性5例。年龄18-61岁，平均年龄28.6岁。面中部各亚单位移植脂肪量为泪沟1-2ml，睑颊沟1-2ml，颊中沟0.5ml，颧颊部4-8ml鼻唇沟0.5-1ml，鼻翼基底及鼻旁三角1-2ml，提上唇肌1-2ml，颧大肌1-2ml，颊肌1-3ml，上唇3-5ml。结果185例上颌骨发育不良患者随访3个月至3年，其中156例通过一次脂肪移植即可使整个中面部由凹面型变成凸面型，苹果肌饱满圆润，达到有吸引力的年轻的自然外观。有12例需要进行二次脂肪移植。结论结构性脂肪移植技术矫正上颌骨发育不良能够有效获得满意的外观，是一个安全、简单和有效的美容手术。

简介：摘要早产儿支气管肺发育不良，医学上简称为BPD,是一种常见的新生儿并发症，这种疾病的医学病理表现为肺部呈现纤维化以及局部肺肿大。这种疾病会使婴儿的肺部及呼吸道受到破坏和感染，本文通过分析诱发早产儿患BPD的各项主要因素，对如何进行BPD病情诊断和诊疗提出了一些理论建议，希望能为BPD的治疗能到来一定的参考。

简介：摘要目的研究小儿发育不良隐睾手术中使用睾丸切除术的临床效果与应用价值。方法选择2017年3月-2019年3月期间于我院治疗隐睾症的患儿76例，所有患儿证实为睾丸发育不良导致隐睾，行超声检查后采用外科手术治疗，根据睾丸发育情况和家长意愿选择是否进行睾丸切除术，对患儿术后睾丸发育情况和患儿家长满意度进行数据分析。结果切除睾丸的患儿健侧睾丸发育良好，无睾丸结构未见、萎缩的情况发生，保留睾丸的患儿发育良好仅24例，差异具有统计学意义（P＜0.05）。睾丸切除的患儿家长满意度明显比保留睾丸的患儿家长满意度高，差异具有可比性（P＜0.05）。结论术后随访结果显示切除睾丸的患儿健侧睾丸发育良好，家长满意度也较高，在临床上需根据患儿睾丸发育情况和家长意愿选择是否进行睾丸切除术。

简介：摘要支气管肺发育不良是早产儿常见的慢性呼吸系统并发症，其发病机制尚未完全阐明，且暂无有效防治措施，严重影响早产儿存活率及预后。已有研究证实，组蛋白修饰、非编码RNA和DNA甲基化等表观遗传学机制在支气管肺发育不良的发生、发展过程中发挥重要作用，且相关表观遗传变化多为可逆性改变，可能为临床治疗提供重要靶点。因此，表观遗传学研究将为进一步认识支气管肺发育不良的发病机制及防治支气管肺发育不良提供新方向和思路。

简介：目的：通过对髋关节正位平片的检查和测量，探讨成人髋臼发育不良并骨性关节病的X线诊断。方法：回顾性分析我院40例，共69个髋关节成人髋臼发育不良继发退行性骨关节病的X线表现，测量其CE角（中心边缘角）、sharp角（髋臼角）和髋顶切线角。结果：CE角最大27°，最小25。，平均11．2°。sharp角最大59°，最小49°，平均55．6°。髋顶切线角全部为零度和负角，零度28髋，负角41髋。继发退行性骨关节病，表现为髋臼顶及边缘骨质增生硬化，髋臼和／（或）股骨头囊变，以髋臼更为明显。结论：X线正位平片可良好地显示髋关节骨结构，结合CE角、sharp角、髋顶切线角等相关测量，骨盆正位片目前仍是放射科诊断髋臼发育不良并骨性关节病最简单实用的方法。

简介：摘要早产儿支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是早产儿呼吸系统严重的合并症，其病因及发病机制复杂，目前尚未明确。近年来，有研究表明呼吸道微生态的改变与BPD的发生发展存在一定关联，在早产儿发展为BPD之前，其呼吸道微生态已经发生了改变，包括微生物多样性和演变方式的异常。因此，研究新生儿呼吸道微生态的定植和演变以及与BPD的关系，可为其防治提供新的思路。

简介：摘要目的探究分析极低出生体质量儿（VLBWI）支气管肺发育不良的危险因素，为指导临床防治BPD提供参考。方法对我院接收的住院时间≥28天的318例VLBWI的临床资料进行回顾性分析，对BPD发生情况和严重程度借助SPSS20.0统计软件予以分析。结果318例住院时间≥28天患儿中，出现BPD的患儿有90例（28.3%），重度和中度占33.3%、轻度66.7%；胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间是发生BPD的高危因素；NEC和NRDS是BPD严重程度的高危因素。结论BPD发病的高危因素为胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间，BPD病重程度高危因素为NEC和NRDS，应相应做好防范和治疗，降低BPD的发生率和恶化率。

简介：摘要目的探究分析极低出生体质量儿（VLBWI）支气管肺发育不良的危险因素，为指导临床防治BPD提供参考。方法对我院接收的住院时间≥28天的318例VLBWI的临床资料进行回顾性分析，对BPD发生情况和严重程度借助SPSS20.0统计软件予以分析。结果318例住院时间≥28天患儿中，出现BPD的患儿有90例（28.3%），重度和中度占33.3%、轻度66.7%；胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间是发生BPD的高危因素；NEC和NRDS是BPD严重程度的高危因素。结论BPD发病的高危因素为胎龄、机械通气时间、肠外营养支持时间，BPD病重程度高危因素为NEC和NRDS，应相应做好防范和治疗，降低BPD的发生率和恶化率。

简介：摘要目的探讨先天性喉软骨发育不良伴重症肺炎患儿的护理方法。方法以在我院接受治疗的30例先天性喉软骨发育不良伴重症肺炎患儿为研究对象，将其按照护理方法的不同分为两组，观察组与对照组，每组各15例。其中对照组给予常规护理，观察组给予针对性护理。评估两组护理疗效。结果观察组住院时间明显短于对照组，不良反应发生率明显少于对照组（P＜0.05），观察组护理满意度明显高于对照组（P＜0.05）。结论给予先天性喉软骨发育不良伴重症肺炎患儿实施针对性护理有助于其度过危险期，减少不良反应发生率，促进患者康复。

简介：目的探讨髋臼周围截骨（PAO）术患者的选择标准、手术效果及术中常见的问题，证实PAO是治疗中青年髋关节发育不良（DDH）患者的一种理想方法。方法以Periacetabularosteotomy或PAO、DDH为关键词在PubMed中检索1988年1月—2014年5月的相关文献。挑选有关PAO治疗DDH在患者选择标准、手术效果以及术中常见问题等方面的相关文献。通过对文献的回顾，分析PAO患者的选择标准．、手术效果、术中常见问题，以及这些因素对手术预后产生的影响。结果术前通过影像学资料全面评估DDH患者的关节软骨情况及髋关节畸形程度，通过体格检查判断患者的髋关节功能，术中通过合理选择截骨块的位置以及必要时附加一定的手术，术后恰当的功能锻炼，如此PAO对各种各样的中青年DDH患者都能取得较为满意的手术效果。结论PAO是治疗中青年DDH患者的一种有效手段。