简介：摘要限制型心肌病（restrictivecardimoyopathy，RCM）亦称闭塞性心肌病，包括在热带地区常见的心内膜心肌纤维化（endomyocardialfibrosis，EMF）和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病（deosinophilicencomyocardialdisease）。近年研究表明，可能是同一疾病的不同阶段表现。一病是以心室内膜、内膜下或内膜心肌纤维增厚累及一侧及两侧心室，引起舒张期心室伸展障碍和充盈受限为特征，而无心室明显肥厚或扩张的心肌疾病。心室腔缩小，甚至闭塞，心室舒张阻抗增高，排血减少，最后发生心力衰竭。

简介：【摘要】应激性心肌病（TTS）是一种左室功能障碍可逆性的心肌病，发病率逐年升高，并且呈现年轻化趋势。应激性心肌病早确诊，及时治疗对患者早日康复具有重要意义，本文针对应激性心肌病诊断进行综述。

简介：

简介：概念更新心肌病是指原发于心肌病变为主要表现的一组疾病,临床表现以不明原因的心脏增大、急性或慢性心功能不全为主要特征,病理改变有心脏扩大、心肌肥厚、变性、坏死及纤维化等改变.

简介：

简介：摘要肥厚型心肌病主要是由于患者体内的心室肌肥厚且不对称所引发的基础疾病，本次实验是要通过研究小剂量胺碘酮能否联合倍他乐克对患者进行有效的治疗与抑制患者心肌细胞出现过度氧化的情况。实验结果表明小剂量胺碘酮联合倍他乐克治疗效果显著，且能够有效降低患者的不良反应，值得被推广与运用。

简介：摘要：肥厚型心肌病主要是由于患者体内的心室肌肥厚且不对称所引发的基础疾病，本次实验是要通过研究小剂量胺碘酮能否联合倍他乐克对患者进行有效的治疗与抑制患者心肌细胞出现过度氧化的情况。实验结果表明小剂量胺碘酮联合倍他乐克治疗效果显著，且能够有效降低患者的不良反应，值得被推广与运用。

简介：摘要目的探讨肥厚梗阻型心肌病误诊为冠心病心绞痛的原因及鉴别要点。方法选取我院2011年5月到2015年5月间收治的21例肥厚梗阻型心肌病误诊为冠心病心绞痛患者，对其临床资料进行重新研究与分析，找寻误诊因素。结果经误诊后用药反应分析后重新确诊患者为肥厚梗阻型心肌病，然后给予对症药物治疗后，21例患者均获得痊愈，治愈率达到100%。结论需要对患者的病情进行细致鉴别，分清不同病症的表现形式与可能引发的疾病种类，有助于降低临床误诊率。

简介：摘要目的对尿毒症心肌病左心室心肌肥厚与临床指标进行相关及回归研究，了解与尿毒症心肌病相关的临床指标。方法将40例尿毒症患者的CMR电影检查序列及临床资料进行相关及逐步回归分析，分析与尿毒症心肌病密切相关的因素。结果尿毒症组CMR检查与临床资料比较发现，血Ca水平与LVMI呈负相关；心肌肥厚与性别、BNP、血红蛋白及舒张压有一定的关系。结论与尿毒症心肌病心肌肥厚的相关因素是多种多样的，它可能与贫血、高血压、血液中的毒素物质（尿素氮及肌酐）以及钙磷代谢异常有关，同时研究发现BNP指标与左心室肥厚及左心室扩大密切相关。

简介：【摘要】 目的 分析心脏磁共振（CMR）成像技术和超声心动图对肥厚性心肌病的诊断价值。 方法 32例HCM患者均进行CMR和超声心动图检查。比较CMR和超声心动图评价心肌厚度、心功能、左室质量、心肌纤维化能力的差异。 结果 CMR可以准确测量左心室侧壁、心尖部室壁厚度，左室射血分数均值明显低于超声心动图检查结果，左室心肌质量均值（128.23±34.78）g/m2高于超声心动图测量值（85.23±35.26）g/m2 ，还可对心肌微循环与纤维化评价 结论 CMR对于HCM的诊断及心功能的评价优于超声心动图检查，心肌首过灌注和延迟显像有效评估HCM血流灌注和心肌活性。超声心动图可以实时显示二尖瓣收缩期前向运动，评价左室流出道梗阻程度优于CMR。

简介：摘要目的探讨个性化三维重建及打印技术指导下室间隔心肌切除术治疗梗阻性肥厚型心肌病的临床效果。方法回顾性分析2020年5月至2021年12月于广东省人民医院心外科接受个性化三维重建和打印技术指导下室间隔心肌切除术治疗的28例梗阻性肥厚型心肌病患者的临床资料。男性14例，女性14例，年龄（51.1±14.0）岁（范围：18~72岁），术前将心脏增强CT图像导入Mimics软件重建，于心脏数字模型的左心室长轴面上标记垂直于各节段室间隔的短轴面方向，并于相应的短轴面上测量室间隔厚度。预测切除心肌的厚度并利用具象化的数字模型确定切除范围，并可视化二尖瓣和乳头肌异常。通过Pearson相关分析或Spearman相关分析评估预测切除室间隔心肌的长度、宽度、厚度及体积与实际切除室间隔心肌的长度、宽度、厚度及体积的相关性。结果全组患者无死亡，无永久起搏器植入、再次开胸止血、低心排血量综合征、卒中和多器官功能障碍综合征等严重并发症。全组患者术后左心室流出道梗阻有效解除。三维重建预测切除心肌的长度、宽度和厚度与实际切除心肌的长度（R=0.65，95%CI：0.37~0.82，P<0.01）、宽度（R=0.39，95%CI：0.02~0.67，P<0.01）和厚度（R=0.82，95%CI：0.65~0.92，P<0.01）均呈正相关。预测切除心肌的体积与实际切除心肌的体积呈高强度正相关（R=0.88，95%CI：0.76~0.94，P<0.01）。术前超声心动图测量的室间隔心肌厚度与实际切除室间隔心肌的体积呈中等强度正相关（R=0.52，95%CI：0.19~0.75，P<0.01）。随访（14.4±6.8）个月（范围：3~22个月），无患者死亡，1例患者因心房颤动再次入院行心内膜射频消融术。结论个性化三维重建及打印技术能将心内结构可视化，并通过预测切除心肌的厚度、体积及范围指导室间隔心肌切除术，临床效果满意。

简介：

简介：摘要目的应用心脏磁共振特征追踪（CMR-FT）技术评价成人非梗阻性肥厚型心肌病（HCM）患者的心肌纤维化。方法回顾性纳入2016年11月至2020年4月就诊于云南省第一人民医院行CMR检查的成人非梗阻性HCM患者，通过延迟钆增强（LGE）判断心肌纤维化，使用CMR-FT软件获得心脏三维的整体和局部纵向、周向和径向的应变和应变率，比较有LGE和无LGE的HCM患者的整体应变和应变率的差异，以及有LGE和无LGE的心肌节段局部应变和应变率的差异。结果共纳入86例HCM患者，其年龄为（45±8）岁，男性71例，其中，64例（74%）患者存在LGE。LGE阳性与LGE阴性患者在年龄、左心室射血分数、左心室舒张末期容积、左心室质量及左心室质量指数方面差异有统计学意义（P均<0.05）。LGE阳性患者的整体应变［纵向：（-7.6±3.4）%比（-14.3±2.5）%，周向：（-9.4±1.9）%比（-17.2±1.6）%，径向（10.3±2.1）%比（17.9±3.5）%］和应变率［纵向：（-89.0±16.3）s-1比（-123.5±13.1）s-1，周向：（-92.5±13.5）s-1比（-137.0±12.6）s-1，径向：（80.9±9.9）s-1比（129.1±22.3）s-1］均低于LGE阴性患者，差异有统计学意义（P均<0.05）。64例有LGE患者中除心尖外共1 024个节段，其中256个节段有LGE，有LGE的心肌节段的局部应变［纵向：（-8.1±2.2）%比（-15.2±3.9）%，周向：（-9.7±1.1）%比（-16.8±1.3）%，径向：（11.7±3.0）%比（19.7±2.6）%］和应变率［纵向：（-92.7±18.4）s-1比（-127.1±12.7）s-1，周向：（-90.5±11.2）s-1比（-129.4±11.7）s-1，径向：（81.6±7.9）s-1 比（135.7±19.5）s-1］也低于无LGE的心肌节段，差异也有统计学意义（P均<0.01）。接受者操作特征（ROC）曲线显示，整体纵向应变（GLS）在诊断非梗阻性HCM心肌纤维化时的曲线下面积（AUC）值为0.763（95%可信区间61.2%~91.4%），GLS界值为-11.7%时的敏感性为91%，特异性为89%。结论在成人非梗阻性HCM患者中应用CMR-FT技术检测的心肌整体和局部应变和应变率在有LGE与无LGE的患者及心肌节段间存在显著差异，提示可以应用CMR-FT技术在不使用钆对比剂的情况下评价成人非梗阻性HCM患者的心肌纤维化。

简介：摘要目的探讨24 h动态心电图评估超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术（PIMSRA，Liwen术式）治疗梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）致心律失常风险。方法选取2016年6月至2018年7月在西京医院行Liwen术式治疗HOCM患者35例，分别在Liwen术式治疗HOCM术前以及术后1年，采用24 h动态心电图获取室性心律失常、房性心律失常以及心率变异性参数，采用配对样本t检验和配对Wilcoxon符号秩和检验比较术前和术后上述参数的变化。结果消融前后最大心率、最低心率、平均心率，差异均无统计学意义（P均>0.05）；室性早博总数、成对室性早博总、多源室性早博以及Lown′s分级，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后室上性早博总数、成对室上性早博总数、室上性心动过速总数，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后最大QT以及最大QTc无显著变化，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后心率变异性参数，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论Liwen术式治疗HOCM不增加术后短期心律失常风险，其远期风险需要大样本长期观察。

简介：目的评估肥厚梗阻性心肌病外科治疗后心血管不良事件的发生率和危险因素。方法2002年1月至2014年12月,连续623例肥厚梗阻性心肌病患者在阜外医院成人外科中心接受外科治疗。根据回顾性资料和随访结果,建立术后心血管不良事件的术前变量风险回归模型进行分析。结果8例（1.3%）患者院内死亡。593例（95.2%）患者完成随访,平均随访32±30个月（3~150个月）,1年、5年、8年生存率为98.3%、90%、87.4%;75例患者出现终点事件（肥厚型心肌病相关性死亡,因缺血性脑卒中、快速性心律失常和心力衰竭再住院,心脏移植）。1年、5年、8年终点事件免除率为94.6%、77.6%、68%;单因素和多因素Cox回归分析显示左室射血分数〈55%（HR=6.65,P〈0.001）,完全性右束支传导阻滞（HR=2.91,P=0.014）,术前房颤（HR=2.53,P=0.001）,严重冠心病（HR=1.98,P=0.025）和年龄≥50岁（HR=1.88,P=0.018）影响预后。结论除了先前报道的年龄≥50岁和术前房颤外,本研究显示射血分数〈55%、完全性右束支传导阻滞和严重冠心病也是肥厚型梗阻性心肌病患者行外科治疗后心血管不良事件的独立预测因子。

简介：摘要目的探讨微血管密度在肥厚性心肌病患者中的变化特点及意义。方法选取2016年3月至2019年10月间在新乡医学院附属南阳市第二人民医院就诊的肥厚性心肌病患者46例，分为合并房颤组11例，未合并房颤组35例。心脏核磁共振成像测量左室舒张末期内径、质量指数、容量指数，以及左心房内径、左室射血分数、室间隔厚度。取患者外科手术切除的室间隔基底部组织标本，免疫组化检测微血管密度和心肌纤维化百分比。结果合并房颤组左心房内径明显高于未合并房颤组（P<0.05）；左室舒张末期内径、质量指数、容积指数以及左室射血分数、室间隔厚度在两组差异无统计学意义（P>0.05）。合并房颤组患者的心肌纤维化水平（18.94±7.60）%，明显高于未合并房颤组患者的心肌纤维化水平（11.07±6.13）%（P<0.01）；合并房颤组患者的微血管密度（348±54）个/mm2，明显低于未合并房颤组患者的微血管密度（519±185）个/mm2（P<0.01）。Pearson相关性分析显示，全部肥厚性心肌病患者以及合并房颤组、未合并房颤组患者的心肌纤维化水平均与微血管密度呈负相关（均P<0.05）。多元线性回归显示，微血管密度下降是肥厚性心肌病合并房颤患者心肌纤维化水平升高的独立影响因素（P<0.05）。结论肥厚性心肌病患者中合并房颤者的微血管密度较未合并房颤者明显下降，微血管密下降是肥厚性心肌病合并房颤患者心肌纤维化水平升高的独立危险因素。

简介：

简介：摘要目的使用三维超声灰阶反转和计算机流体动力进行肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)左室流出道(LVOT)的流程构建，探索二尖瓣前移(SAM)对LVOT形态与功能的影响。方法选取2016年4月至2019年10月在武汉大学人民医院住院就诊的HOCM患者40例，将其分为SAM组(24例)和非SAM组(16例)，采集患者二维及三维超声心动图数据。基于三维超声心动图数据后处理构建LVOT形态模型，基于时间-容积曲线获得左室流量数据并构建LVOT流场模型。在模型中测量LVOT峰值流速并评估与超声测量值的一致性；测量LVOT面积、平均流速、流量率和不同水平的涡流面积，并进行组间比较。结果心脏流体模型LVOT流速与超声测量值的相关性良好(r＝0.943，P<0.01)，Bland-Altman一致性区间为-75.0~111.3，92.5%的点分布在一致性界限之内。与非SAM组相比，SAM组LVOT峰值流速增高，LVOT面积减小，流量率减低，涡流面积增加(均P<0.01)。SAM组中16例患者模型中由SAM与室间隔接触将LVOT分割为双孔结构，1例患者SAM与室间隔接触构成单孔LVOT结构，7例患者SAM未与室间隔接触构成单孔流出道结构。与非SAM组相比，SAM组中双孔流出道亚组中LVOT峰值流速更高，LVOT面积更小且高水平涡流面积更大(均P<0.05)。结论基于三维超声灰阶反转技术可以构建准确的SAM患者LVOT的流体模型。在SAM患者中由于二尖瓣和室间隔的接触导致LVOT双孔结构的形成和涡流水平的增加。

简介：

简介：摘要目的讨论肥胖性心肌病的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论降低体重是关键。加强锻炼，控制总热量，低盐饮食。但不主张禁食，以防低血钾和室颤的发生。饮食控制和运动治疗无效者，可辅以药物治疗，如苯丙胺、烟酰苯丙胺和苯甲吗啉等。