简介：2.2　误诊原因2.2.1　因HCM病人常出现晕厥,1.2　误诊疾病　误诊为神经性晕厥4例,2.3　减少误诊的措施　①HCM的晕厥、气促、胸闷及心律失常等表现

简介：目的在中国肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)病例中观察分析TPM1基因突变特点和临床表型特点,以期为HCM的基因诊断提供理论支持。方法连续收集200例非亲缘关系的中国HCM患者以及307例对照人群的相关资料,完善临床评估。Panel二代测序检测MYH7、MYBPC3、MYL2、MYL3、TNNI3、TNNI2、TPM1和ACTC1基因,并对致病突变进行Sanger测序验证。分析TPM1基因(NM001018005.1,NP001018005.1)致病突变信息,总结基因型-临床表型特点。结果200例HCM患者中有3例携带TPM1基因致病突变:c.380T>A,c.523G>A,c.629A>G,分别导致编码蛋白α-原肌球蛋白突变:p.M127K,p.D175N,p.Q210R。3例患者发病年龄3456岁,平均45.3±11.0岁。其中p.M127K携带者于34岁发病,症状最重,有黑曚晕厥病史,给予经皮室间隔心肌消融术后一般情况好。其他两位有突变的患者症状相对较轻。3例患者随访数年对于治疗反应好。结论1.5%的中国HCM患者是由TPM1基因突变所致,均为错义突变。携带TPM1基因突变的HCM患者发病较晚,多为中年后发病,对于临床治疗反应好。

简介：摘要目的探究实施内科综合护理对肥厚型心肌病治疗效果的影响。方法抽选我院2016年4月～2018年4月收治的36例肥厚型心肌病患者资料，随机分为观察组和对照组各18例。对照组实施内科常规护理措施，观察组实施内科综合护理措施，观察两组患者的治疗效果及护理满意度。结果两组患者经护理干预后，观察组患者的治疗显效率为61.1%（11/18），治疗总有效率为94.4%(17/18)，护理满意度为100%，分别高于对照组患者的治疗显效率38.9%（7/18）、治疗总有效率66.7%(12/18)、护理满意度72.2%（13/18）。两组比较差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论实施内科综合护理措施能够提高肥厚型心肌病的临床疗效，使患者活动耐力增加，有效缓解患者焦虑，降低并发症的发生率，提高护理满意度，值得临床推广应用。

简介：【摘要】目的 探究实施内科综合护理对肥厚型心肌病治疗效果的影响。方法 抽选我院 2016年 4月～ 2018年 4月收治的 36例肥厚型心肌病患者资料，随机分为观察组和对照组各 18例。对照组实施内科常规护理措施，观察组实施内科综合护理措施，观察两组患者的治疗效果及护理满意度。结果 两组患者经护理干预后，观察组患者的治疗显效率为 61.1%（ 11/18），治疗总有效率为 94.4%(17/18)，护理满意度为 100%，分别高于对照组患者的治疗显效率 38.9%（ 7/18）、治疗总有效率 66.7%(12/18)、护理满意度 72.2%（ 13/18）。两组比较差异具有统计学意义（ P＜ 0.05）。结论 实施内科综合护理措施能够提高肥厚型心肌病的临床疗效，使患者活动耐力增加，有效缓解患者焦虑，降低并发症的发生率，提高护理满意度，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探究心脏超声与MRI诊断肥厚型心肌病伴感染性心内膜炎的准确性。方法以2017年12月至2018年12月这一时间段内在我院接受诊断与治疗的62位肥厚性心肌病版感染性心内膜炎患者作为此次的研究主体，在取得患者本人及其家属允许的情况下进行本次的临床研究。对所有研究样本进行心脏超声以及MRI诊断，然后对两者诊断结果中的心肌肥厚以及赘生物进行比较分析，最终得出心脏超声与MRI诊断肥厚型心肌病伴感染性心内膜炎的临床价值。结果通过观察对比前后两次患者临床诊断的各项相关数据，我们可以发现，对于心前、后壁以及室间隔的心肌肥厚的厚度检查而言，两者之间差异不大，且差异不具统计学意义；但是在后尖部心肌肥厚厚度以及心侧壁的心肌肥厚厚度检测过程中，MRI的临床诊断价值更高。对于赘生物的检查而言，MRI的检出率为74.19%，共46例，心脏超声的检出率为93.55%，共58人；对于赘生物的大小检测，MRI的检测结果为（6.11±1.09）mm，心脏超声的检测结果为（7.29±1.05）mm，超声在检查直径较小，特别是d<5mm的赘生物时更具优势，在检查主动和肺动脉瓣的赘生物中更具优势，但在进行二尖瓣赘生物和三尖瓣赘生物时二者之间差异不大。结论在检查心肌肥厚厚度以及患者的病变位置时，MRI的检查结果更加精确，但是在检查赘生物的位置和大小时，心脏超声更具优势，所以在肥厚型心肌病伴感染性心内膜炎的诊断过程中应当联合使用两种诊断方法，以提高临床诊断价值。

简介：目的观察肥厚型心肌病(HCM)致病基因突变导致同一位点氨基酸不同改变的临床表型变化特点,为遗传型-表型关系研究积累数据。方法在529例HCM患者以及307名健康对照者中进行β-肌球蛋白重链基因(MYH7)目标区域靶向捕获再测序筛查,发现的基因变异性Sanger法测序验证。结果在1例HCM患者中首次发现MYH7基因29号外显子第4145位碱基由G转换为A,结果导致1382位的精氨酸(Arg,R)转变为谷氨酰胺(Gln,Q),另1例HCM患者,29号外显子第4144位碱基由C转换为T,结果导致1382位的精氨酸(Arg,R)转变为色氨酸(Trp,W),正常对照组相同位置1382位表达为精氨酸(Arg,R)。MYH71382位氨基酸发生改变的两例HCM患者临床表型均为肥厚型梗阻性心肌病,并且均在住院期间接受了经皮室间隔心肌消融术治疗,长期随访预后良好。结论首次在中国人HCM患者中发现MYH7基因Arg1382Gln突变,该位点氨基酸发生不同改变后具有相似的临床表型,表现为肥厚型梗阻性心肌病、经室间隔心肌消融术治疗效果好提示一旦发现该位点基因突变就有可能实现临床表型预测。

简介：摘要肥厚型心肌病主要是由于患者体内的心室肌肥厚且不对称所引发的基础疾病，本次实验是要通过研究小剂量胺碘酮能否联合倍他乐克对患者进行有效的治疗与抑制患者心肌细胞出现过度氧化的情况。实验结果表明小剂量胺碘酮联合倍他乐克治疗效果显著，且能够有效降低患者的不良反应，值得被推广与运用。

简介：摘要：肥厚型心肌病主要是由于患者体内的心室肌肥厚且不对称所引发的基础疾病，本次实验是要通过研究小剂量胺碘酮能否联合倍他乐克对患者进行有效的治疗与抑制患者心肌细胞出现过度氧化的情况。实验结果表明小剂量胺碘酮联合倍他乐克治疗效果显著，且能够有效降低患者的不良反应，值得被推广与运用。

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简介：该患者超声显示心包无增厚,4.心内膜限制性心肌病虽可有少量心包积液,超声诊断为限制性心肌病

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简介：摘要国家统计局公布的2017年我国人口数据显示，2050年我国老年人口比例预计将超过30%，其中20%以上的老年人是糖尿病患者。糖尿病心肌病(diabeticcardiomyopathy,DCM)在糖尿病患者中发病率达16.9%，其致死率和致残率分别约为18%和22%。目前认为DCM是独立于高血压病、冠心病等其他心脏疾病的主要糖尿病心血管并发症之一，是一种前期隐匿的亚临床时期，后期为舒张、收缩功能障碍导致心力衰竭的临床时期。有研究预测，心血管并发症将占糖尿病死亡原因的75%以上。临床上糖尿病合并心力衰竭的患者常常被忽略糖尿病心肌病的可能，因此，正确诊断及鉴别糖尿病心肌病，对疾病治疗及早期预防有着重要意义。

简介：摘要：围产期心肌病一种发生在妇女分娩前、后，病因不明，以心肌病变为基本特征和以充血性心力衰竭为主要表现的心脏病变。国内发病率约占产妇的 0.023%。高龄、多产、多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高。本病临床表现多无特异性，有的隐匿发展缓慢，有的来势凶猛发展迅速，给临床诊治带来一定困难。通过对本病例的再度回顾及报道，使基层产科医护人员增加对该病的认识，并对临床上出现的呼吸、循环系统症状的产妇予足够的重视，避免由于对 PPCM的认识不足及对患者咳嗽、胸闷、心悸的表现仅局限于肺部感染来分析思考而忽略了左心功能不全所致的咳嗽、胸闷，打破传统的思维，走出误区。护士在观察病情、倾听主诉时一定要抓住重点，并进行认真思考、分析，不能把工作重心放在盲目执行医嘱上。通过医护人员的通力合作，真正全面掌握每个病人的情况，从而保障病人的医疗安全。

简介：致心律失常性右心室心肌病(Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种病因复杂的遗传性心肌疾病,是四种主要的心肌病类型之一,目前尚无有效的治愈方法。ARVC通常由编码桥粒蛋白复合体的基因突变导致,桥粒蛋白由包括由血小板亲和蛋白(Plakophilin2,PKP2),桥粒芯糖蛋白(Desmoglein,DSG2),桥粒芯胶蛋白(Desmocollin,DSC2),桥粒斑蛋白(Desmoplakin,DSP)和桥粒珠蛋白(Plakoglobin,PG/JUP)在内的五种蛋白构成,本文总结了该五种基因相关的基因修饰动物模型的建立、ARVC表型复制特点及缺陷,此外,本文同时总结了部分非桥粒蛋白复合体相关的ARVC动物模型。已有ARVC模型各具特色,但也存在多种缺陷和问题。因此,针对已有和新发致病基因的定点和定时诱导发病模型,是未来精准复制动物模型创制的大趋势,可提高我们关于人类疾病病理进程的认识,帮助探索有效的治疗策略。

简介：目的探究扩张型心肌病的内科诊疗措施及效果。方法抽选60例扩张型心肌病患者资料进行回顾性分析。结果60例患者经内科治疗后，显效34例（占56.7%），有效24例（占40%），无效2例（占3.3%），治疗总有效率为96.7%（58/60），1例出现药物不良反应，得到及时有效处理。结论对扩张型心肌病患者及时采用内科综合治疗措施，能够获得较好的临床疗效，降低药物不良反应发生率，值得临床推广应用。

简介：【摘要】目的 探究扩张型心肌病的内科诊疗措施及效果。方法 抽选 60例扩张型心肌病患者资料进行回顾性分析。结果 60例患者经内科治疗后，显效 34例（占 56.7%），有效 24例（占 40%），无效 2例（占 3.3%），治疗总有效率为 96.7%（ 58/60）， 1例出现药物不良反应，得到及时有效处理。结论 对扩张型心肌病患者及时采用内科综合治疗措施，能够获得较好的临床疗效，降低药物不良反应发生率，值得临床推广应用。

简介：摘要目的观察卡托普利联合倍他乐克治疗扩张型心肌病心功能不全患者的临床效果。方法将70例扩张型心肌病心功能不全患者随机分为治疗组（ｎ＝35例）和对照组（ｎ＝35例），两组常规治疗（强心、利尿、给氧、静卧）相同。在此基础上，治疗组加用卡托普利和倍他乐克治疗，观察其效果。结果总有效率治疗组为86％，对照组为55％，两组比较有显著差异(P<0.05)，2组患者的心功能均显著改善，心功能改善情况对比，治疗组显著优于对照组，具有统计学差异（P<0.05），两组均未见不良反应。结论倍他乐克与卡托普利治疗扩张型心肌病心功能不全远期效果相当明显，对需要长期依耐洋地黄、利尿剂、尤其是体制差、年龄偏大，同时有心肌供血不足的病人更为适宜。

简介：摘要：目的：观察卡托普利联合倍他乐克治疗扩张型心肌病心功能不全患者的临床效果。方法：将 70例扩张型心肌病心功能不全患者随机分为治疗组（ｎ＝ 35例）和对照组（ｎ＝ 35例），两组常规治疗（强心、利尿、给氧、静卧）相同。在此基础上，治疗组加用卡托普利和倍他乐克治疗，观察其效果。结果：总有效率治疗组为 86％，对照组为 55％，两组比较有显著差异 (P<0.05)， 2组患者的心功能均显著改善，心功能改善情况对比，治疗组显著优于对照组，具有统计学差异（ P<0.05），两组均未见不良反应。结论：倍他乐克与卡托普利治疗扩张型心肌病心功能不全远期效果相当明显，对需要长期依耐洋地黄、利尿剂、尤其是体制差、年龄偏大，同时有心肌供血不足的病人更为适宜。