简介：摘要本指南将从肥厚型心肌病（HCM）的定义与流行病学，病因和病理生理机制，临床评估，辅助检查，诊断标准及流程，临床分型及分期，并发症，遗传评估和家系筛查，鉴别诊断，治疗，心脏性猝死的风险评估、预防和治疗，特殊人群管理，自然病程及预后等方面详细介绍HCM的诊断、治疗和管理，目的是在国内推广关于HCM的最新诊疗成果，进一步提高我国HCM的诊疗水平。

简介：摘要肥厚型心肌病可导致心律失常，特别是心脏猝死风险增加。药物干预和植入植入式心脏复律除颤器（ICD）可有效减少心脏猝死的风险。临床上需要采用心脏猝死风险的预测模型来评估、指导ICD的使用，目前我国及欧美相关指南推荐采用HCM Risk-SCD模型，但该模型不适用于16岁以下人群。该文对有关肥厚型心肌病不良事件的主要风险预测模型进行了汇总与分析。

简介：【摘要】目的：探讨心脏超声在心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病检查诊断中的应用价值。方法：2020年1月到2021年12月，选取自愿配合研究的40例梗阻性心尖肥厚型心肌病、40例非梗阻性心尖肥厚型心肌病、40例梗阻性典型肥厚型心肌病、40例非梗阻性典型肥厚型心肌病患者进行研究，设为心尖1组、心尖2组、典型1组、典型2组。结果：比较LVEF时，四组比较无差异（P＞0.05）；比较LVPV、IVS、LAD时，典型1组最高（P＜0.05）；比较LVEDD时，典型1组最低（P＜0.05）。结论：心脏超声可在心尖肥厚型心肌病、典型肥厚型心肌病诊断中发挥显著作用，值得推广。

简介：【摘要】目的：研究观察肥厚型心肌病和限制型心肌病合并心内血栓患者临床特点。方法：选取我院三年内（即2019.06-2022.06）治疗的肥厚型心肌病（HCM）患者或者限制型心肌病（RCM）合并心内血栓患者，对其展开临床回顾性分析，进行分析总结两种患者的临床特点。结果：（1）HCM患者与RCM患者并发症发生率较高的为心房颤动或者心房扑动，例数依次为41例、37例。并且两者通常采取口服抗凝药进行治疗，并且使用华法林治疗的患者例数最多，例数依次为33例与22例；（2）HCM患者左心室血栓、左心房血栓、右心室血栓、右心房血栓例数依次为11例、38例、0例以及4例；RCM患者左心室血栓、左心房血栓、右心室血栓、右心房血栓例数依次为9例、23例、0例以及15例。结论：肥厚型心肌病和限制型心肌病患者其心内血栓分布存在一定程度的规律性，其中最为常见的位置为左心房。

简介：【摘要】目的：探讨心尖肥厚型心肌病诊断中心电图应用。方法：采集本院2020年4月至2021年10月期间接收的心尖肥厚型心肌病患者46例作为观察组，同时采集46例健康体检人群作为对照组，运用心电图诊断，分析诊断后情况差异。结果：在STv4段压低值、Tv3、Tv4、Tv5、Rv3、Rv4、Rv5等心电图数值上，观察组各项明显高于对照组，对比有统计学意义（p

简介：摘要肥厚型心肌病（HCM）是临床上最常见的单基因遗传性心血管疾病，是导致年轻人猝死的最主要原因。HCM主要由肌小节基因突变所致，虽然不同肌小节组分的突变基因致病机制略有不同，但均会引起肌小节钙离子的敏感性增加和能量代谢障碍（即肌小节能量的低效利用和需求增加），进而导致HCM的各种临床表现。而钙离子代谢紊乱、线粒体功能紊乱以及代谢重构是代谢改变的具体反映。该文描述了HCM肌小节基因突变的分子遗传学基础，并深入分析了肌小节基因突变与不同代谢改变之间的联系，为以调节代谢为靶点的HCM特异性治疗药物的研发提供参考。

简介：无

简介：摘要目的总结全胸腔镜手术治疗肥厚型梗阻性心肌病围术期的护理经验。方法选取2018年12月至2021年6月入住广东省人民医院的36例肥厚型梗阻性心肌病患者为研究对象，其中男性20例、女性16例，年龄（54.6±10.2）岁，均实施全胸腔镜下经二尖瓣改良扩大Morrow术。制定围术期护理方案，术前病情评估和呼吸功能训练，注重心理护理；术中加强病情监测，做好急救准备；术后预防心律失常、呼吸道及体位相关周围神经损伤并发症。主要观察指标为患者术后机械通气时间、重症监护室治疗时间、术后住院时间、术后有无发生肺部感染、肺水肿、肺不张等并发症及住院期间护理满意度。结果36例患者顺利完成全胸腔镜下经二尖瓣改良扩大Morrow术，效果满意，围术期无死亡。患者术后机械通气时间（24.0±21.2）h，重症监护室治疗时间（76.7±57.8）h，术后住院时间（14.0±8.9）d，术后未发生肺部感染、肺水肿、肺不张等并发症，住院期间护理满意度调查问卷统计结果均为满意。结论围术期实施有科学依据的护理策略，发挥前瞻性护理效应和家属协同护理效果，有效预防并发症，促进早期康复，提高护理满意度。

简介：摘要：HCM，即表现为心肌肥厚状态的一种心脏疾病状态，该种类型的疾病在国际范围内被认定为一种引发心源猝死（SCD）的重要原因，且该种类型的疾病在青壮年群体当中发病的比例较高，很多猝死者发生猝死情况前大都身体外在表现健康。本文就该种类型疾病发作群体在机体分子方面的集中表现特征进行了分析，为猝死法医检验的相关工作提供了必要的判断依据。通过对相应的基因进行检测，能够在法医检验中迅速准确确认死亡者的死因是否为HCM，因此本项研究对法医相关检验工作能够发挥极为有效的作用。

简介：摘要目的探讨肥厚型心肌病患者心肌纤维化相关因素。方法选取舟山医院2019年1月至2021年1月收治的肥厚型心肌病患者96例为研究对象。收集所有患者一般资料并行心脏磁共振（CMR）检查，通过钆对比剂延迟强化（LGE）判断是否存在心肌纤维化并计算LGE范围（LGE%）。根据是否存在心肌纤维化分为阳性组和阴性组，比较两组间各指标及与心肌纤维化范围的相关性。结果阳性组患者年龄［（42.84±14.38）岁］显著小于阴性组［（50.71±14.74）岁］（t=2.04，P < 0.05），美国纽约心脏病协会（NYHA）心功能Ⅲ/Ⅳ级占比［29.41%（20/68）］、N端B型利钠肽前体（NT-proBNP）［2 761.73（1 505.22，3 784.62）ng/L］、心肌肌钙蛋白（cTnI）［0.971（0.447，1.687）μg/L］、肌酸激酶同工酶（CK-MB）［（3.25±2.65）μg/L］以及肌红蛋白（MYO）［（66.14±31.17）μg/L］均显著高于阴性组［3.57%（1/68）、862.35（551.48，1 094.83）ng/L、0.146（0.037，0.256）μg/L、（0.73±0.22）μg/L、（28.82±2.34）μg/L］（t=12.17、55.28、3.17、5.18、8.18，均P < 0.05）；阳性组患者左心室射血指数（LVEF）［（62.31±17.89）%］与心脏指数（CI）［（2.85±0.71）L·min-1·（m2）-1］显著低于阴性组（t=2.89、6.18，均P < 0.05），左心室舒张末期容积（LVDSV）［（56.32±17.28）mL/m2］、左心室舒张末期最大室壁厚度（LVMWT）［（2.24±0.41）cm］以及左心室质量指数（LVMI）［（126.15±12.34）g/m2］均显著高于阴性组（t=2.17、2.75、13.10，均P < 0.05）。阳性组中重度肥厚18例，中度肥厚20例，轻度肥厚30例。两组各指标比较显示：NT-proBNP、cTnI以及LGE范围比较差异均有统计学意义（t=43.27、5.28、11.18，均P < 0.05），且随着肥厚程度增加而增加。LGE%与患者年龄呈负相关，与NT-proBNP、cTnI、LVDSV、LVMWT以及LVMI均呈正相关，差异均有统计学意义（均P < 0.05）。结论肥厚型心肌病患者心肌纤维化发生率较高，且纤维化的范围与患者年龄呈负相关，与NT-proBNP、cTnI、LVDSV、LVMWT以及LVMI均呈正相关。

简介：摘要心房颤动（房颤）是肥厚型心肌病（HCM）患者最常合并的一种心律失常，合并房颤的HCM患者发生血栓栓塞的风险较高，而血栓栓塞也是导致此类患者死亡的主要原因。目前尚缺乏关于HCM合并房颤患者血栓栓塞风险的有效的预测模型或评分系统。在血栓栓塞防治方面，抗凝药物治疗是目前认为唯一的可有效降低HCM合并房颤患者血栓栓塞风险的方法，其他防治血栓栓塞的方法如左心耳封堵术，其循证医学证据有限，尚需进一步证实。

简介：【摘要】肥厚型心肌病（HCM）患者围手术期心衰、低血压等并发症并不少见，麻醉和手术刺激会加剧HCM患者左心室流出道梗阻，其手术风险高、麻醉难度大，麻醉医师应充分认识疾病相关病理生理机制，并制定相应的围术期管理方案以减少相关并发症的发生[1]。妊娠合并心脏病是产科严重问题，其发生率为 1%～6%，在我国孕产妇死亡顺位中居第二位，是最常见的非直接产科死因，是围麻醉手术期死亡的第三位原因[2，6]。孕产妇的心输出量、血容量等均会增加，从而进一步加重心脏负担，严重者可出现急性左心衰或者右心衰等症状，更严重会对母婴的生命安全造成危险[3]。本文选取2022年于我院行急诊剖宫产的一名合并肥厚型心肌病的产妇，麻醉管理重点为维持患者心泵功能及循环稳定。

简介：摘要：目的 探究彩色多普勒与心电图检查对心尖肥厚型心肌病的诊断意义。方法 选择84例于2020年1月至6月来我院治疗心尖肥厚性心肌病患者作为研究样本，所有患者均通过彩色多普勒与心电图进行检测，对比不同检测方式下相关检测数据。结果 R波最大幅度分别与心尖厚度、左室后壁厚度联系密切（r=0.67，P＜0.05；r=0.73，P＜0.05）；ST压低深度与心尖厚度呈负相关（r=-0.54，P＜0.05）；T波深度与心尖部厚度呈负相关（r=-0.75，P＜0.05）。结论 在心尖部肥厚性心肌病诊断上来看，彩色多普勒与心电图检查存在一定联系，如果能够将二者有机结合，可以显著提升心尖肥厚型心肌病检出率和诊断率。

简介：摘要：原发性肥厚性心肌病（HOCM）是心肌病中较为常见的一种，常发中青年男性。该病进展缓慢，但可能继发严重心律失常，所以该病的危害大，对患者来说就像是体内埋下了颗“不定时炸弹”，让人惴惴不安。因此，除了治疗还要加强护理。

简介：摘要：原发性肥厚性心肌病（HOCM）是心肌病中较为常见的一种，常发中青年男性。该病进展缓慢，但可能继发严重心律失常，所以该病的危害大，对患者来说就像是体内埋下了颗“不定时炸弹”，让人惴惴不安。因此，除了治疗还要加强护理。

简介：摘要肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是最常见的遗传性原发型心肌病，也是青年人猝死的最常见原因。心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance，CMR)多参数、多模态成像，能从多个方面综合评估患者心脏受累程度，从而为HCM患者危险分层及预后评估提供重要信息。本文就CMR成像，尤其是组织学成像在HCM患者危险分层及预后评估中的应用进展予以综述。

简介：摘要目的应用心脏磁共振组织追踪(cardiac magnetic resonance tissue tracking，CMR-TT)技术定量评价肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)患者与心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis，CA)所致左心室肥厚患者心肌功能，并分析其心肌应变改变的差异。材料与方法回顾性分析30例肥厚型心肌病患者(HCM组)、15例心肌淀粉样变性患者(CA组)和30名正常对照者(NC组)资料，应用CMR-TT技术及CVI42后处理软件测量心肌整体及节段(基底段、中间段、心尖段)的纵向应变(longitudinal strain，LS)、周向应变(circumferential strain，CS)、径向应变(radial strain，RS)等常规应变参数数值及相对心尖应变(relative apical sparing of strain，RAS)，定量评估心肌整体及局部运动情况。结果NC组、HCM组、CA组间各应变参数数值依次递减，且三组间差异均有统计学意义(P＜0.05)；两两比较中除NC组与HCM组心尖段周向应变(apical circumferential strain，ACS)差异无统计学意义外，其余差异均存在统计学意义(P＜0.05)；相对心尖径向应变(RASRS)、相对心尖周向应变(RASCS)、相对心尖纵向应变(RASLS)组间差异均有统计学意义(P＜0.05)。HCM组与NC组整体径向应变(global radial strain，GRS)、整体周向应变(global circumferential strain，GCS)、整体纵向应变(global longitudinal strain，GLS)、基底段径向应变(basal radial strain，BRS)、基底段周向应变(basal circumferential strain，BCS)、基底段纵向应变(basal longitudinal strain，BLS)的ROC曲线下面积分别为0.77、0.71、0.77、0.90、0.73、0.78 (P均＜0.05)，BRS的曲线下面积显著高于其他参数。HCM组与CA组的RASRS、RASCS、RASLS的ROC曲线下面积分别为0.83、0.75、0.71 (P均＜0.05)，对HCM与CA的鉴别诊断有一定价值。结论CMR-TT可以用来评价心脏整体及局部功能运动情况，HCM心肌应变均存在减低，HCM基底段应变下降明显并BRS存在较大的诊断价值；CA患者的心肌应变较HCM患者下降更为明显，相对心尖保留模式为两者的鉴别诊断提供一定的参考价值，相对心尖RS诊断效能最佳。

简介：摘要通过碲锌镉心脏专用单光子发射计算机断层成像术（CZT-SPECT）动态心肌血流定量显像发现一肥厚型心肌病患者左心室整体及冠状动脉分支区域冠状动脉血流储备值均降低，提示该患者冠状动脉微血管生理功能异常，其对准确诊断和评估肥厚型心肌病具有重要的补充价值，同时对此类患者的治疗及预后评估具有重要的参考价值。

简介：【摘要】目的 分析心脏超声造影在诊断心尖肥厚型心肌病中的应用效果。方法  选取本院2021年3月－11月期间收治的经MR确诊的100例心尖肥厚型心肌病患者进行研究，所有患者均接受常规心电图检查（对照组）和心脏超声造影检查（观察组），对比两组检查结果。结果 观察组特异性、敏感性、准确性高于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论   心尖肥厚型心肌病患者采用心脏超声造影技术进行检查，不仅具有较高的准确性，还能准确地判断患者出现肥厚的位置以及相关指标，从而为临床医生对患者评估病情严重程度、制定治疗方案提供科学的、准确的参考数据，值得推广。

简介：摘要目的应用心肌超声造影(MCE)结合运动负荷试验评价肥厚型心肌病(HCM)患者心肌血流灌注异常改变。方法选取2020年5月至2021年4月就诊于阜外华中心血管病医院临床诊断为非对称性HCM的患者27例作为HCM组，选取同期健康体检者29例为对照组，均行常规超声心动图、静息及运动负荷状态下MCE检查，定量分析两组室间隔各节段的心肌血流灌注参数：平台峰值强度(A值)、曲线上升斜率(β值)及A×β值。根据舒张末期心肌厚度，将HCM组室间隔分为肥厚节段和非肥厚节段，与对照组室间隔的MCE参数进行对比，计算两组的心肌血流量储备值，并分析心肌血流量储备值与左心室质量指数(LVMI)及左心室重构指数(LVRI)的相关性。结果无论静息还是负荷状态下，HCM组室间隔肥厚及非肥厚节段的A值、β值及A×β值均低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；负荷状态下，HCM组室间隔肥厚节段的A值、β值及A×β值均低于非肥厚节段，差异有统计学意义(P<0.05)；HCM组心肌血流量储备与LVMI及LVRI呈负相关(r＝-0.899、-0.676，均P<0.001)。结论静息与运动负荷状态下，HCM患者的肥厚心肌及非肥厚心肌均存在微循环障碍，其心肌血流量储备与LVMI及LVRI均呈负相关。