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  • 简介:目的克山病(KeshanDisease,KD)是在我国16个省区流行的地方性心肌病。几十年来,我国生物化学界对于KD的发病机弹做了大量创新性研究.本文回顾和评述我国克山病心脏代谢为中心的研究发展历程。方法和结果包括:使用综合酶谱早期诊断KD的心肌受损;发现KD有低硒性代谢紊乱;发现KD死亡病人心脏有线粒体氧化磷酸化、呼吸酶功能障碍和心肌收缩蛋白结构和功能异常;发现心肌钙代谢紊乱与心肌收缩障碍之间关系;发现KD心肌细胞膜和线粒体膜受损;发现心肌自由基堆积等障碍;发现红细胞的形态、膜脂组分和功能异常;提出KD是一种“心肌线粒体病”,或者是一种“膜疾病“等等。通过长期的KD生化研究并与病婵、临床所见综合分析,确立了“KD是一种以心肌线粒体损伤为主要特征的原发性代谢性心肌病”的发病机理。提出应用抗氧化药物预防和控制KD策略:应用无机硒、辅酶Q10、含硒模拟物(PZ51)、GPX抗体酶等防治研究KD,取得巨大进展;还汪明GPX抗体酶(世界上第一个含硒抗体酶)、PZ51、无机硒、辅酶Q10等对于心肌线粒体自由基损害都有明显的阻止作用。结论克山病是世界上发病最多、研究得最为深入的人体心肌病。这些创新成果为人类的健康做出了贡献,获得国家科技进步奖等奖励。

  • 标签: 克山病 心脏代谢 线粒体 自由基
  • 简介:近50年来,已充分认识糖皮质激素(glucocorticoids,GCS)的治疗作用,并广泛用于慢性非感染性炎症性病症,对长期使用GCS造成的骨骼系统损害也引起重视。研究表明GCS治疗的3~6个月内骨量流失速度最快,尤以小梁骨为著,随着其累积剂量增加,骨量流失亦缓慢增加,

  • 标签: 骨细胞损伤 糖皮质激素 分子机制 治疗作用 骨量流失 非感染性
  • 简介:嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)/副神经节瘤(paraganglioma,PGL)是一种起源于神经嵴细胞的肿瘤,常分泌儿茶酚胺等物质,临床较少见。2004年WHO内分泌肿瘤分类定义PHEO为来源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,恶性约占10%;肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为PGL,约占PHEO/PGL的9%~24%,30%~40%的PGL为恶性。

  • 标签: 异位嗜铬细胞瘤 副神经节瘤 分子遗传学 肾上腺髓质嗜铬细胞 肿瘤分类 PHEO