简介：摘要：目的：从神经电生理、临床特点及基因三方面入手研究遗传性运动感觉神经病Ia的基本特征。方法：选取我院在2018年5月~2022年4月收治的遗传性运动感觉神经病Ia型患者20例，对选中患者进行电生理特征、肌电图、感觉神经传导速度等进行分析，对12例患者进行基因检测。结果：选中的20例遗传性运动感觉神经病Ia型患者感觉神经均未出现反应，8例患者下肢运动神经未作出反应，12例患者运动神经传导速度有减缓迹象，患者肌电图收缩过程中运动电位时限基本相同。12例进行基因检测患者周围神经髓鞘蛋白22基因突变。结论：遗传性运动感觉神经病Ia型患者电生理检测表现出神经性损害，同时运动神经传导速度明显减缓，基因检测和肌电图可作为该疾病诊断的手段，有助于及早发现该疾病。

简介：Poems综合征是一种罕见的多系统损害的临床征侯群,常见的临床表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤病变.其他临床症状有全身水肿、多汗、杵状指、低热等.自1993年2月到2001年12月以来,临床确诊为Poems综合征8例,现将其临床症状及肌电图表现报告如下:

简介：北京大学第一医院儿科神经电生理室针对儿童、婴幼儿和新生儿开展如下电生理项目,常规脑电图、视频脑电图、肌电图和诱发电位等,脑电图监测病房有12张床位,具有网路化视频脑电图监测系统和ICU床旁脑功能监测仪器。年检测各类儿童和其他神经系统疾病6000余例,每周进行临床脑电图教学讨论。

简介：通常认为癫痫发作本身是由大脑网络的异常过度兴奋，导致神经元高度同步的神经电活动造成的。作者首次报道应用微电极记录方法，发现癫痫患者发作时的一系列单个神经元的成串的棘波放电。与传统观念不同，即使在很小的皮层采样空间．在发作的起始和传播过程中，神经元棘波放电的形式各异，在时相上也不同步。可能的原因是发作的起始和传播是由不同性质神经元间极为复杂的相互作用导致的。与此对应的是随着所有神经元的棘波放电的完全停止，癫痫发作也就终止了。值得注意的是，在发作开始数分钟前，即使是癫痫起始区以外的神经元的电活动已经有明显的变化。提示有必要重新审视目前对于癫痫形成机制的理解，同时可根据皮层神经元的棘波放电形式而对癫痫发作进行预防。

简介：摘要目的探讨搔刮塌陷试验对腕管综合征(carpal tunnel syndrome，CTS)神经电生理的影响。方法自2018年5月至2019年11月，我们对65例肌电图检查符合CTS的患者进行搔刮实验，其中有56例肢体出现搔刮试验阳性。我们对这56例再次进行肌电图检测，比较搔刮塌陷试验前后的肌电图变化。结果受试患者正中神经指1-腕、指3-腕感觉传导速度(sensory conduction velocity，SCV)；指1-腕、指3-腕神经感觉动作电位(sensory nerve active potential，SNAP)；远端运动潜伏期(distal motor latency，DML)；复合肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)在搔刮塌陷试验前后经SPSS统计学分析，差异无统计学意义(P>0.05)。结论搔刮塌陷试验对部分CTS患者的临床表现有一定影响，但对CTS的神经电生理结果没有起到明显的影响。

简介：目的探讨神经电生理技术联合监测对预防脊髓髓内肿瘤切除术中脊髓神经功能损伤的意义。方法回顾性分析26例脊髓髓内肿瘤的病例资料,均行手术切除治疗,术中应用体感诱发电位（SEP-P40）和运动诱发电位（MEP-ABP）监测。结果术后2周随访脊髓神经功能JOA评分改善10例,不变13例,下降3例。JOA评分改善者,手术前后SEP-P40潜伏期、波幅改变及MEP-ABP潜伏期改变均具有统计学意义（P〈0.01）。JOA评分不变者,手术前后SEP-P40潜伏期、波幅改变及MEP-ABP潜伏期改变均无统计学意义（P〉0.05）。结论脊髓髓内肿瘤切除术中使用神经电生理联合监测能及时反映神经功能变化,术中电生理指标变化与病人术后神经功能改变一致。联合监测可提高术中操作的安全性,能避免或减少并发症。

简介：脊髓栓系综合征(Tetheredcordsyndrome,TCS)是由于各种后天和先天原因牵拉圆锥,造成脊髓传导束以及低位中枢病变,并产生一系列神经功能障碍的症候群[1,2].

简介：北京大学第一医院儿科神经电生理室针对儿童、婴幼儿和新生儿开展如下电生理项目，常规脑电图、视频脑电图、肌电图和诱发电位等，脑电图监测病房有12张床位，具有网路化视频脑电图监测系统和ICU床旁脑功能监测仪器。年检测各类儿童痫和其他神经系统疾病6000余例，每周进行临床脑电图教学讨论；并开展从新生儿至各年龄段儿童的肌电图和诱发电位检测。为培训全国各地医院儿科电生理专业人员，常年招生专业进修，包括儿科医师及脑电图或神经电生理技师。进修时间：脑电图为6个月，肌电图和诱发电位3～6个月，同时进修三项者为6～12个月。

简介：全髋关节置换术（THA）已被认为是治疗不可逆髋关节疾病的有效手段。THA并发症之一是神经损伤，虽然发生率相对不高，但由于其可能带来恶劣的预后，已经引起骨科医师的重视。本文从发生率、原因与机制、危险因素、预后和THA术中监测的角度，综述了目前对THA致神经损伤的研究进展。

简介：北京大学第一医院儿科神经电生理室针对儿童、婴幼儿和新生儿开展如下电生理项目，常规脑电图、视频脑电图、肌电图和诱发电位等，脑电图监测病房有12张床位，具有网路化视频脑电图监测系统和ICU床旁脑功能监测仪器。年检测各类儿童痫和其他神经系统疾病6000余例，每周进行临床脑电图教学讨论；并开展从新生儿至各年龄段儿童的肌电图和诱发电位检测。为培训全国各地医院儿科电生理专业人员，常年招生专业进修，包括儿科医师及脑电图或神经电生理技师。进修时间：脑电图为6个月，肌电图和诱发电位3—6个月，同时进修三项者为6～12个月。

简介：摘要目的探讨糖尿病自主神经病变对心脏电生理所造成的影响。方法选择2013年9月至2015年9月期间在我院接受治疗的糖尿病患者140例，对患者的病例进行回顾性分析，根据患者是否出现自主神经病变将患者分为两组，每组各70例。未出现自主神经病变的患者为对照组，出现自主神经病变的患者为实验组，对两组患者心脏电生理检查结果进行统计分析。结果实验组电生理检查阳性61例，所占比例为87.1%，明显高于对照组患者的17.1%，P＜0.05，数据差异具有统计学意义。结论糖尿病患者出现自主神经病变后会对心脏的电生理产生严重的影响，对糖尿病患者实行心脏电生理检查，有利于患者疾病的早期诊断、及时治疗。

简介：北京大学第一医院儿科神经电生理室针对儿童、婴幼儿和新生儿开展如下电生理项目，常规脑电图、视频脑电图、肌电图和诱发电位等，脑电图监测病房有12张床位，具有网路化视频脑电图监测系统和ICU床旁脑功能监测仪器。年检测各类儿童痢和其他神经系统疾病6000余例，每周进行临床脑电图教学讨论；并开展从新生儿至各年龄段儿童的肌电图和诱发电位检测。为培训全国各地医院儿科电生理专业人员，常年招生专业进修，包括儿科医师及脑电图或神经电生理技师。

简介：摘要目的研究直接肌肉刺激法在神经肌肉疾病电生理诊断中的应用。方法选取我院2016年3月—2017年4月间收治的神经肌肉疾病患者120例，将其按照111比例平均分为精神源性疾病组、肌源性疾病组以及对照组各40例，将其检测定量肌电图与直接肌肉刺激法先后进行治疗，现对于直接肌肉刺激法进行观察比较三组患者肌肉刺激、神经刺激、神经与肌肉刺激三种波幅对比。结果肌肉刺激法下波幅参数肌源性疾病组患者与神经源性疾病组患者，以及肌源性疾病组患者与对照组患者之间的组间对比均无明显差异，剩下三个参数在三组患者之间组间两两对比，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论直接肌肉刺激法能够有效区分肌肉的肌源性或神经源改变，为神经肌肉疾病生理诊断中技术的相对有益性补充。

简介：【摘要】目的：探讨神经电生理监测在胸椎黄韧带骨化切除术中的应用。方法：回顾性分析2018年1月一2020年1月收治的17例胸椎黄韧带骨化症患者的临床资料，男6例，女1l例；平均年龄52．6+12.5岁。所有患者均在全麻下行胸椎后路椎管减压椎弓根螺钉内固定术。术中运用自发性肌电图(spontaneous electromyography，SEMG)监测神经根功能，结果：本组病例在椎弓根螺钉置入过程中，所有患者均未出现神经肌电改变。本组病例中，6例均出现明显的SEP改变，出现异常的肌电反应；其中5例为单侧下肢的波幅明显下降至50%以下，1例是双侧下肢波幅明显下降至50%以下；立即提醒术者注意剥离粘连神经脊髓的操作；本组病例中所有患者的术后未出现严重及脊髓损伤并发症，术后肌力及感觉级别较术前没有明显的下降。结论：术中应用神经电生理监测可提供更为客观的安全指标，从而提高手术安全性。

简介：摘要目的观察盐酸纳洛酮联合正中神经电刺激对脑出血昏迷患者脑血流以及电生理变化的影响。方法选择我院2014年1月-2016年8月收治的脑出血昏迷患者140例，随机分为观察组和对照组，每组70例，对照组采用盐酸纳洛酮进行治疗，观察组在对照组的基础上联合正中神经电刺激进行治疗，比较两组治疗前后脑血流以及电生理变化。结果两组治疗后基底动脉血流速度以及大脑中动脉血流速度显著改善，且观察组改善较对照组更加显著，差异有统计学意义（P＜0.05）；治疗后，观察组脑干听觉诱发I级、Ⅱ级的患者显著高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论盐酸纳洛酮联合正中神经电刺激可以明显的改善脑出血昏迷患者的脑血流、电生理情况。

简介：临床心脏电生理是研究、诊断和治疗心律失常的重要手段,它包括心脏内电生理、食道心脏电生理、程序电刺激、心脏内膜与心脏外膜标测。心脏内电生理是以腔内希氏束电图为主的临床心脏电生理,除描记体表心电图外,还同步记录心腔内不同部位的电位图,包括希氏束电图,必要时给心脏以特定的电刺激,观察心脏内诸电位图的变化,以了解心脏的传导顺序,传导速度及心律失常,它是一项操作复杂的有创性检查方法,必须严格掌握适应症,并由技术熟练、经验丰富的医师从事该项工作。

简介：摘要目的探讨经颅面神经运动诱发电位（FNMEP）和直接神经电刺激（DNES）两种神经电生理监测方法在听神经瘤术中对解剖保留的面神经术后功能的预测作用。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月在海军军医大学长海医院行面神经功能监测下听神经瘤切除术的106例患者的临床资料，男57例，女49例，年龄（51±11）岁。术中所有患者均全程使用神经电生理监测，肿瘤切除后分别用FNMEP和DNES两种监测方法对面神经功能进行电生理学评估，记录FNMEP在肿瘤切除后与基线的波幅比M1，肿瘤切除后DNES的脑干段与内听道段的波幅比M2，比较两个比值与术后1 d、1个月、3个月面神经功能的相关性，根据HB分级标准，Ⅰ~Ⅱ级为面神经功能良好，Ⅲ~Ⅵ级为面神经中重度障碍。应用非参数Spearman相关系数评估M1和M2与术后1 d、1个月、3个月面神经功能的相关性，绘制M1、M2预测术后面神经功能预后的受试者工作特征（ROC）曲线。结果106例听神经瘤患者中全切102例（96.3%），次全切4例（3.7%），面神经解剖保留104例（98.1%），无死亡病例。术中所有患者均可诱发出FNMEP，2例患者未在脑干段引出DNES。术后1d面神经功能良好81例（76.4%），术后1个月面神经功能良好99例（93.4%），术后3个月面神经功能良好103例（97.2%）。M1在术后1 d和1个月有较大的Spearman相关系数绝对值（ρ=|-0.648|，ρ=|-0.552|，P<0.001），而M2在术后3个月的ρ=|-0.395|大于M1的ρ=|-0.378|（P<0.001）。M1的cut-off值为0.58（灵敏度=0.92，特异度=0.64），M2的cut-off值为0.36（灵敏度=0.64，特异度=1.00），M1<0.58或M2<0.36提示面神经功能中重度障碍。结论听神经瘤切除术中应用FNMEP和DNES两种方法均可以有效评估术后面运动功能，FNMEP对术后早期面神经功能的预测作用优于DNES，对于术后远期的面神经功能预测则DNES更优。

简介：摘要颅内动脉瘤是神经外科常见疾病，术中血管损伤引起术后缺血性并发症，严重影响患者预后。术中神经电生理监测（IONM）能有效识别早期术中缺血，减少相关并发症。中国研究型医院学会临床神经电生理专业委员会和中国医师协会神经外科医师分会神经电生理学组组织了全国神经电生理及脑血管病方面的专家，在回顾国内外已发布的指南共识和临床证据基础上，经过德尔菲专家咨询，制定了本专家共识。形成了常用的IONM技术及参数设置、围手术期准备与结果解读、不同部位动脉瘤术中电生理监测价值和特殊情况下电生理监测四个方面的共识。并根据GRADE证据等级标准，从上述四个方面给出了9条推荐意见，为临床颅内动脉瘤术中神经电生理监测实践提供参考。

简介：甲状腺术中神经监测将功能学与解剖学紧密联系,了解神经电生理基础可辅助分析神经损伤原因、判读神经肌电信号.不仅用于定位和识别喉返神经,而且可用于预测声带功能,分析喉返神经损伤机制.然而,是否应用神经监测尚存争议,如何解读神经监测的价值,标准化操作与临床指南的意义,及国内外相关进展,将在本文中深入探讨.

简介：肌萎缩侧索硬化（ALS）系神经系统变性疾病，临床表现以进行性运动障碍为特征，患者预后不良，多于发病后3—5年死亡。根据1998年世界神经病学联盟（WorldFederationofNeurology，WFN）修订标准，肌萎缩侧索硬化必须符合延髓运动神经元和颈髓、胸髓及腰骶髓运动神经元4个区域中的≥3个区域受累，亦即延髓区域和2个脊髓区域或者3个脊髓区域同时存在上、下运动神经元受累方能明确诊断。