简介：摘要目的探讨结缔组织病合并间质性肺炎的临床特点。方法回顾性分析了2011年1月-2015年8月我院呼吸内科及风湿免疫科收治的结缔组织病合并间质性肺炎患者的临床资料。结果共纳入48例患者，其中系统性红斑狼疮21例（43.75%）、类风湿关节炎12例（25%）、多发性肌炎/皮肌炎10例（20.83%），干燥综合征5例（10.42%），临床主要表现为咳嗽、活动后气急、发热，X线/CT检查均有双肺弥漫性间质性病变，患者接受糖皮质激素治疗和/或免疫抑制剂治疗后，总有效率为72.92%，病死率为18.75%。结论结缔组织病合并间质性肺炎发病率致死率较高，早期确诊和治疗具有重要意义；同时，激素和/或免疫抑制剂是有效的治疗手段，具有临床推广意义。

简介：

简介：摘要目的探讨羟氯喹治疗结缔组织疾病的眼部安全性。方法选择2016年1月—2016年12月正在服用羟氯喹治疗的结缔组织病住院及门诊病人411例。每例患者均进行常规眼科检查视力、视野、眼底、眼压、光学相干断层成像（OCT）、视诱发电位（VEP）等眼部检查，要求患者6个月后复查以上眼科检查。结果411例结缔组织病患者中有7例视力下降（1.70％）；1例右眼颞下方、左眼鼻下方视野缺损（0.24％）；1例右眼颞上方可见暗点、1例右眼鼻上方可见暗点（0.48％）；8例眼底检查提示黄斑区色素紊乱（1.94％）；1例眼压增高（0.24％）；1例黄斑中心凹轻度增厚（0.24％）；3例右眼振幅降低、1例左眼振幅降低（0.97％）。结论羟氯喹具有良好的眼部安全性和耐受性。

简介：摘要本文报道了1例发生于咽旁间隙的促结缔组织增生性纤维母细胞瘤患者，病理检查为促结缔组织增生性纤维母细胞瘤，镜下检出瘤组织包绕神经。随访5个月症状无复发。

简介：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT）是一种临床罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童及青少年,男性明显多于女性,起病隐匿,疾病进展迅速,预后差[1]。我院2015年收治1例DSRCT患者,现报告如下。1临床资料患者男,20岁,2015年4月无明显诱因出现腹胀,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适,就诊当地医院,行腹盆腔CT示：盆腔多发占位,淋巴瘤？恶性肿瘤多发转移？腹膜后淋巴结肿大,腹水。

简介： 【摘要】目的：分析探讨上颌前牙区即刻种植时应用硬腭带蒂结缔组织移植以及不硬腭带蒂结缔组织移植手术取得的效果，评估修复后软组织美学效果及牙槽骨吸收情况。方法：选择2019年1月至2020年6月本院接受治疗的26例上颌前牙区即刻种植患者作为研究主体，分为对照组与观察组，对比手术治疗满意度，评估修复后半年种植体周围牙槽骨吸收量以及红色美学评分。结果：对照组手术满意度为92.31%，所得数值高于观察组，P

简介：摘要目的分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)患儿的临床特点、治疗模式及预后，并归纳国际研究进展。方法采用回顾性研究，研究对象为1999年1月至2019年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的8例DSRCT患儿，总结其临床特征、诊治过程及随访结果，采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果8例患儿中男6例，女2例；7例原发腹盆腔，1例原发骶尾部；8例就诊时存在临近组织/器官/淋巴结不同程度浸润，其中4例(50%)同时有远处转移，包括远处淋巴结、肝、肺、骨转移。8例均接受化疗，其中3例接受腹盆腔+瘤窝增量放疗，2例接受自体造血干细胞移植。随访至2020年2月15日，中位随访时间59个月，3例死亡，5例存活(2例完全缓解，1例反复复发，2例部分缓解仍在治疗中)。中位复发时间为14.5个月，3年无复发生存率为(30.0±17.5)%、总体生存率为(51.4±20.4)%。结论50%的DSRCT患儿就诊时已有远处转移；虽经过化疗、积极的手术切除、腹盆腔放疗和干细胞移植等多模式治疗，但预后仍较差。

简介：抗磷脂抗体主要为抗心磷脂抗体(acl-Ab)．是一种累及多系统、多脏器的新型的发生细胞膜上的自身抗体。可累及血液．肾脏、心血管、中枢神经系统．现将抗心磷脂抗体的检测方法及其与各类儿童结缔组织病的关系进行了初步探讨。

简介：摘要目的探讨结缔组织病并间质性肺疾病（connectivetissuediseaseandinterstitiallungdisease，CTD-ILD）患者的误诊原因。方法收集我院2012年1月-2014年12月收治的30例CTD-ILD误诊病例的资料进行分析、总结。结果本组患者临床表现为干咳、活动后气促21例、发热15例、口眼干燥10例、低氧血症25例、关节痛18例、皮疹12例，30例肺部HRCT均提示间质性改变，主要表现为磨玻璃影、网格状影、蜂窝状改变，小叶间隔增厚、胸腔积液、胸膜下线及牵拉性支气管扩张表现。30例血清自身抗体均有相应抗体阳性表现。30例中误诊为特发性肺间质纤维化13例（43.3%）、重症肺炎10例（33.3%）、支气管扩张4例（13.3%）、粟粒性肺结核3例（10%），误诊时间2-24月，入院后均按原误诊疾病治疗，效果不佳，经结合临床表现，完善肺部HRCT、自身抗体检查，行滤纸试验（Sehirmertest）及唇腺活检等确诊，并给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。结论部分CTD-ILD患者肺部病变首发于CTD症状之前1，容易被误诊、误治，对CTD-ILD认识不足是本组病例误诊的主要原因。

简介：摘要目的回顾性分析未分化结缔组织病（Undifferenciatedconnectivetissuedisease，UCTD）相关间质性肺病（InterstitialLungDiseases，ILD）临床特征。方法收集西京医院2014年1月～2015年6月诊断为合并间质性肺病的未分化结缔组织病住院患者，回顾性分析患者临床表现、自身抗体血清学、高分辨胸部CT等特征。结果总共纳入68例患者，平均年龄56.6±14.2岁，男24例，女44例，发热、咳嗽、咳痰、气短常见，肺外症状以关节痛、晨僵、口干最多见，自身抗体中抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体和类风湿因子阳性最多见，胸部影像主要表现为磨玻璃影、网格状影、斑点影以及胸膜增厚和积液。结论合并ILD的未分化结缔组织病并不少见，以老年患者多见，除了肺部症状，还可出现关节痛等肺外症状，自身抗体可见抗核抗体等阳性，对患者进行全面评估，有助于UCT-ILD的鉴别诊断，从而指导进一步治疗。

简介：1临床资料患者女，45岁，病案号56521。于1998年5月19日自用野辣椒叶及糯米外敷右足、双手及双膝部，当时有轻度疼痛，次日右手、双膝、左手先后出现水泡，在外院用硼酸及去炎松软膏外敷，自行将水泡放液，121服螺旋霉素和利君沙，无发热及皮疹，第三日来我院治疗。既往患“慢性活动性肝炎”13年，1989年在协和医院确诊为“结缔组织病”，长期口服泼尼松，未曾中断至今，对青链霉素过敏。

简介：摘要目的分析结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患儿临床资料。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月上海儿童医学中心风湿免疫科住院治疗明确诊断为CTD-ILD患儿共24例的所有病例资料，包括临床表现、实验室检查、影像学改变、肺功能、治疗转归等，并采用描述性方法进行统计分析。结果收集有效病史资料24例（男4例，女20例），临床表现为咳嗽10例（42%），气促10例（42%），安静状态下心率异常增快8例（33%），活动费力7例（29%），合并发热6例（25%）；体格检查发现肺部湿性啰音4例（17%），杵状指2例（8%）。初次就诊患儿存在不同程度实验室检查异常。所有患儿均存在胸部高分辨率CT不同程度肺间质改变。在完成肺功能检查的8例患儿中，所有患儿存在弥散功能轻度下降。经过免疫抑制治疗后好转15例（63%），放弃或死亡4例（17%），治疗前后影像学检查无明显改善5例（21%）。结论CTD-ILD可以隐匿起病，早期发现，积极治疗或能改变预后，但对于疾病的早期精准诊断和治疗方案仍需要进一步研究。

简介：摘要目的探讨结缔组织生长因子（CTGF）在病理性瘢痕组织中的表达定位，以探讨其在病理性瘢痕中的作用及与病理性瘢痕形成的关系。方法分别留取正常皮肤2例、浅表性瘢痕3例、增生性瘢痕、增生性瘢痕边缘正常皮肤、瘢痕疙瘩及瘢痕疙瘩边缘正常皮肤各5例组织标本，用特异性抗体作为标记物，用胶体金作示踪物进行免疫电镜观察，观察标记物所在位置，以了解在不同组织中表达水平的差异性。结果CTGF在增生性瘢痕、瘢痕疙瘩、瘢痕疙瘩边缘正常皮肤中的表达均明显高于正常皮肤、浅表性瘢痕及增生性瘢痕边缘正常皮肤。免疫电镜标记显示成纤维细胞细胞超微结构清晰，金颗粒呈团状、点灶状分布，特异性强，CTGF蛋白阳性标记主要位于粗面内质网，粗面内质网核糖体、胶原纤维、细胞外基质、桥粒连接、常染色质等部位也有表达。结论CTGF与病理性瘢痕的形成有相关性，在其发病过程中可能发挥重要作用。

简介：目的观察胰腺纤维化后结缔组织生长因子（connectivetissuegrowthfactor，CTGF）在胰腺组织内的表达，探讨其意义。方法通过高脂饲料诱导大鼠胰腺纤维化模型，16周后处死大鼠，取胰腺组织常规病理检查，天狼猩红染色和免疫组织化学染色检测胰腺纤维化组织胶原蛋白I、仪-SMA及CTGF蛋白表达。结果胰腺纤维化后，胰腺小叶和腺泡萎缩，小叶问隙增宽，间质内纤维组织明显增生；胰腺组织内胶原蛋白I的合成较正常胰腺明显增加（1207．3±115．5IzLl66．7±78．4，P〈0．01），d．SMA表达量较正常胰腺组织增高（1500．2±255．8比57．4±23．2，P〈0．01），CTGF表达较正常胰腺明显增加（2950．5＋431．9比382．2±190．8，P〈0．01），且胰腺星状细胞（PSCs）大量活化。结论CTGF是胰腺纤维化的重要作用因子，其作用与PSCs活化密切相关。

简介：笔者以单侧输尿管结扎建立梗阻性肾病大鼠(UUO)的肾间质纤维化模型，检测转化生长因子-β(TGF-β)、结缔组织生长因子(CTGF)在肾间质中的表达，同时检测细胞外基质中纤维连结蛋白(FN)和平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的表达。

简介：

简介：摘要肺动脉高压（PAH）是结缔组织病肺血管受累的主要表现形式，也是患者预后不良的主要因素之一。目前结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）的发病机制尚不明确，但免疫及炎症可能在其中扮演了重要的角色。近年来，能量代谢异常在与肺动脉高压的联系引发较多关注。免疫炎症与能量代谢互为因果，互相调节，在CTD-PAH发病中可能有独特的作用。本文主要总结免疫代谢研究进展并探讨其在CTD-PAH背景下所发挥的潜在作用。

简介：目的探讨结缔组织生长因子（CTGF）在垂体腺瘤中表达水平与垂体腺瘤侵袭性之间的关系,为侵袭性垂体腺瘤的诊断和生物学治疗提供理论依据。方法采用实时定量聚合酶链反应（Real-timePCR）和蛋白免疫印记杂交（Westernblot）方法检测16例非侵袭垂体腺瘤及52例侵袭性垂体腺瘤组织中CTGF的表达水平。结果52例侵袭性垂体腺瘤和16例非侵袭性垂体腺瘤均可见CTGF的表达。在mRNA和蛋白水平上,侵袭性垂体腺瘤较非侵袭性垂体腺瘤CTGF表达高,且CTGF的表达差异有统计学意义（P〈0.01）。结论CTGF在侵袭性垂体腺瘤中表达明显高于非侵袭性垂体腺瘤,且与肿瘤的大小相关。

简介：摘要目的分析骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学表现，总结骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学诊断特点和鉴别诊断要点。方法回顾性分析2002年1月至2019年10月经病理证实的13例骨促结缔组织增生性纤维瘤的X线、CT和MRI，分析影像学表现包括：发病部位、骨质破坏情况、病变内的骨质密度、病变区的MR信号特点及周围侵袭性特点。结果13例骨促结缔组织增生性纤维瘤患者中，男性7例，女性6例，年龄为2~52岁，中位年龄27岁。本组13例的发病部位是长骨8例，髂骨3例，椎体及跟骨各1例。长骨常见于干骺端，可累及骨干及骨端。丝瓜瓤型6例，溶骨型3例，混合型3例，骨旁型1例。病变区内的CT值30~60 Hu（6例CT值大于45 Hu）。具有MRI检查的8例患者中5例表现为T1WI呈不均匀等或低信号，T2WI呈不均匀等或高信号，其内可见T1WI、T2WI均为低信号区域；3例病变区呈均匀长T1长T2信号。13例DFB中9例病变周围可见软组织肿块。结论骨促结缔组织增生性纤维瘤具有侵袭性，以丝瓜瓤型多见，病变区存在T1WI、T2WI均为低信号，有助于其诊断及鉴别诊断。

简介：摘要目的观察结缔组织病肺间质病变患者治疗1年后的疗效和安全性。方法回顾性分析采用激素及免疫抑制剂治疗的46例患者，治疗前后肺功能和高分辨CT的变化评估其疗效，并对感染发生率、肝肾功能、血常规指标进行检测，评估其安全性。结果治疗前后患者用力肺活量、第一秒用力呼气量和一氧化氮弥散量均可以保持稳定，差异无统计学意义（P值均大于0.05）；HRCT所表现的磨玻璃影治疗前后差异有统计学意义，（P＜0.05），而蜂窝影差异无统计学意义（P＞0.05）；治疗期间共发生27例次感染，仅1例次出现白细胞下降。结论结缔组织病肺间质病变经激素及免疫抑制剂治疗1年，HRCT磨玻璃影得到改善，肺功能保持稳定，而且安全性良好。