简介:摘要目的分析临床结合神经电生理早期诊断运动神经元病。方法抽取我院于2015年6月-2018年5月收治的42例运动神经元病患者为研究对象。给予患者临床结合神经电生理早期诊断。结果本组42例运动神经元病患者中,临床确诊32例(76.19%)。临床可能、临床很可能分别为4例(9.52%)、6例(14.29%)。临床结合神经电生理学检查确诊38例(90.48%),16.67%的患者诊断级别提高。延髓肌发病组、上肢发病组、下肢发病组伴分裂手电生理特征的患者分别为41.18%、83.33%、38.46%。结论早期行临床结合神经电生理学诊断,可提高运动神经元病患者的诊断级别,实现早期确诊。
简介:摘要神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease, NIID)是一种主要累及神经系统的罕见病,皮肤活组织检查作为筛查手段极大地提高了该病的诊断效能。最近国内外学者确定了NIID的致病突变为NOTCH2NLC基因的GGC重复扩展,同时发现该基因变异除了导致以发作性/进展性脑病、周围神经病和自主神经病等为主要表现的经典型NIID外,在少数阿尔茨海默病、帕金森综合征、多系统萎缩、特发性震颤等神经系统变性病患者中也检测到此基因变异。因此NIID疾病名称变更为NOTCH2NLC-相关重复扩展性疾病更为合适。我们对NIID的研究历程、病理改变特点、临床表型和辅助检查以及诊断和治疗新进展进行述评。
简介:目的研究不同程度面神经损伤后面神经运动神经元细胞凋亡相关蛋白caspase-3的表达。方法制作面神经切断和阻断30s的Wistar大鼠面瘫模型,应用链霉素卵白素生物素复合物检测术后1d至4周面神经运动神经元细胞凋亡相关蛋白caspase-3的表达。结果面神经切断组面神经运动神经元caspase-3表达先上升后下降,其中切断后第7天最高,1—7dcaspase-3的阳性率为25%-62%,7—28dcaspase-3的阳性率为0~62%;面神经阻断组面神经运动神经元caspase-3的表达与面神经切断组相似,1—7dcaspase-3的阳性率为23%-58%,7—28dcaspase-3的阳性率为0~58%。结论caspase-3可反应面神经运动神经元的凋亡情况,提示可以利用调控凋亡相关蛋白的表达干预凋亡,达到治疗面神经损伤造成的面瘫。(中国眼耳鼻喉科杂志,2008,8:12.14)
简介:目的研究面神经损伤后对其运动神经元死亡的影响。方法以大鼠为研究对象,设计出5种面神经受损的实验模型,即面神经低位断伤,面神经高位断伤,面神经茎乳孔压榨伤,面神经茎乳孔牵拉伤,面神经茎乳孔切断后立即桥接。各组动物饲养1月后取其面神经核团,经CresylViolet染色,在显微镜下计算右,左侧面神经核团中运动神经元数目之比。结果实验表明:面神经低位断伤,高位断伤,压榨伤,牵拉伤,切断后立即桥接其运动神经元胞体存活率分别为78.26%,69.23%,94.02%,81.58%和83.85%,面神经低位断伤后运动神经元存活率同其它各组比较发现:面神经低位断伤后其运动神经元存活率比高位断伤者高,较面神经压榨伤和面神经切断后立即桥接低,同面神经牵拉伤者没有明显差异。结论面神经受损后其运动神经元数目的变化同损伤部位,损伤程度,以及损伤后的修复有关,为面神经损伤后手术时机的把握和手术方法的选择提供理论依据。
简介:摘要视皮层发育过程中神经元结构会随着外界环境的变化做出适应性改变和调整,具有结构可塑性。视皮层神经元结构变化是视皮层经验依赖的可塑性变化的基础。这些结构改变主要包括突触之间的连接发生变化、树突棘的消失或增加、树突棘的更替及大小的变化、突触后致密物以及神经元周围网络结构发生变化等。结构的变化与神经元内外分子及非神经元成分的活动密切相关,如配对免疫球蛋白样受体B、Ly-6/神经毒素样蛋白1、勿动蛋白、小胶质细胞、细胞外基质等,对视皮层功能和结构的可塑性具有重要影响。此外,异常视觉经验以及丰富环境等外界干预因素对视皮层神经元结构可塑性均可产生调控作用,最终影响视功能的发育或其损伤后恢复。相比于功能学研究,视皮层神经元结构可塑性的研究依赖于细胞及亚细胞水平的高级成像技术,结果更为直观和有说服力。对视皮层结构可塑性的不断探索会增进我们对弱视等视觉发育相关性疾病的理解,为开展相关基础研究和创新治疗手段奠定基础。本文就近年来视皮层结构可塑性方面的研究进展进行综述。