简介：干细胞治疗耳聋是近些年耳科的研究热点之一,本文通过对干细胞耳聋治疗相关的文献进行综述,从干细胞用于内耳结构的替代或修复的基础、干细胞植入的方式、干细胞移植安全性方面,对干细胞治疗耳聋的可行性进行论述,认为干细胞的内耳移植治疗已具备一定的基础,在移植前需对细胞的分化进行更精准的控制,并且可以与传统的治疗方式（如人工耳蜗植入术）结合使用。

简介：言语听觉反馈的重要性体现在获得语言知识的内部表征以及对言语活动的在线控制。本文对国际上听觉反馈的3种实验范式（延时听觉反馈、变频听觉反馈、噪声听觉反馈）进行概述和阐释，以期为听觉反馈理论研究、语言信息处理以及临床应用提供参考。未来的研究可在实验刺激参数的选择、语料和语言的对比以及实验和建模的互动上取得突破。

简介：目的比较痉挛型脑瘫儿童与普通儿童口腔共鸣的差异，探讨痉挛型脑瘫儿童KI腔共鸣异常的特征。方法以学龄前痉挛型脑瘫儿童和普通儿童各15例为实验对象，采用实时言语测量仪采集提取两组儿童／a／、／i／、／u／发音平稳段的第一、二共振峰（F1、F2），进行比较分析。结果两组儿童／a／F1、／a／F2比较无显著性差异（P〉0．05）；／i／F，有显著性差异（P〈0．05）；／i／F2有极显著性差异（P〈0．01）；／u／F1无显著性差异（P〉0．05）；／u／F2具有显著差异（P〈0．05）。结论痉挛型脑瘫儿童易出现口腔共鸣障碍，其主要表现为后位聚焦；／i／F2、／u／F2值可为脑瘫患儿口腔共鸣障碍的评估诊断提供参考。

简介：目的：分析学龄期智力障碍儿童语音感知的特征，为其后续临床康复提供启示。方法采用语音均衡式听觉识别能力测试词表（声母识别）测试44名低、中、高年级段智力障碍儿童的语音感知能力，进行独立样本t检验、单因素方差分析和语音感知错误走向分析。结果①59%的智障儿童存在语音感知问题，低、中、高年级段未达标人数分别占各自年级段人数的80%、53.3%、42.9%；②智商对语音感知影响不显著；③低、中年级段差异显著，中、高年级段差异不显著；④不同音位的错误走向及错误率不一致，最易发生语音感知错误的声母音位是/b、q、h/和零声母/y、w/。结论智障儿童普遍存在语音感知问题，需要进行针对性训练。

简介：杨仕明课题组团队多年来始终站在听觉研究的最前沿不断探查索与进取，取得了一系列的重大成果，2016年1月8日，南杨仕明主持的“听觉损伤致聋机制及防治关键技术应用”获2015年国家科技进步二等奖。孜孜不懈历经20余年，在973、863等19项国家重大重点课题支持下，在国际上首次揭示声损伤致聋的关键机理，为听觉损伤的防治提供了理论依据并研发出治疗耳聋的新药，为聋人复聪带来希望；在临床研究中，

简介：微小RNA（MicroRNA）是生物体内小分子RNA,参与细胞内转录调节、能量代谢、生长发育、增殖等多生物学功能,是人体内细胞基因调控中的重要调节分子。近年来大量胆脂瘤发生、发展中的分子生物学研究取得了新进展,其中miRNA在胆脂瘤的研究中开辟了新的研究领域。近来大量报道认为miR-21可能与胆脂瘤的发病机制有关,并且在胆脂瘤生长调节和扩散中具有潜在作用。本文针对miR-21在细胞信号通路间及相互作用对于中耳胆脂瘤发生、发展中的作用机制进行了综述。

简介：目的考察不同类型失语症患者在不同刺激模式下的命名能力。方法采用自编的词语命名评估工具测评正常人与不同类型失语症患者的命名成绩，并进行统计分析。结果失语症患者在不同刺激模式下的命名能力均显著低于正常人（P〈0．01）。失语症患者的命名能力在视听继时刺激模式下最好，听觉刺激模式下最差。结论在失语症患者训练过程中可先采用视听继时刺激模式进行命名训练。

简介：目的比较联合应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化对耳蜗基底膜上皮细胞的分离效果。方法分离P0-3天SD大鼠基底膜,并将其分为四组,分别为：A组胰酶消化组;B组嗜热菌蛋白酶消化组;C组I型胶原酶消化组;D组嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化组。收集各组消化的细胞进行悬浮培养和诱导分化,分别计数各组形成的细胞球数目,应用免疫荧光对获得的细胞来源进行鉴定,并比较各组Cytokeratin-18阳性细胞的百分率。结果从4种方法分离得到的细胞经培养后均可形成细胞球,表达干细胞标记物Nestin和细胞分裂标记物BrdU。获得细胞大部分均表达上皮来标记物E-cadherin和cytokeratin-18,而不表达间质细胞标志物Vimentin,经过诱导分化后可以分化成毛细胞样细胞。应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化获得的细胞球数目显著高于其它组（P〈0.05）;而采用胰酶消化获得的细胞cytokeratin-18阳性率显著低于其它组（P〈0.05）。结论联合应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化耳蜗基底膜上皮细胞可以显著提高基底膜上皮细胞的分离效果,从而耳蜗前体细胞的研究提供有力研究基础。

简介：目的探讨锰诱导体外培养耳蜗毛细胞损伤与凋亡的关系。方法将出生3天的新生SpragueDawley大鼠的耳蜗器官体外培养,将贮存浓度为100mM氯化锰用SFM稀释到终浓度为1mM,3mM,5mM后进行体外染毒处理耳蜗基底膜。应用鬼笔环肽染色特异性显示耳蜗毛细胞的静纤毛,同时用β-Tubulin对神经纤维进行染色,用TUNEL试剂盒;Cleavedcaspase-3抗体对耳蜗基底膜进行染色,在激光共聚焦显微镜下分别观察耳蜗基底膜的毛细胞,神经纤维。结果耳蜗基底膜培养24小时,1mM氯化锰对耳蜗毛细胞及神经纤维损伤甚微,差异无统计学意义（P〉0.05）,内,外毛细胞排列整齐规律,听神经纤维分布均匀,成束排列。最高浓度5mM氯化锰处理24小时后对神经纤维造成明显的损害,与对照组相比,差异有统计学意义（P〈0.05）。当浓度逐渐增加,损伤愈加显著并呈浓度依赖性。2mM氯化锰处理,对耳蜗基底膜底转损伤较中转、顶转明显。不同浓度氯化锰处理24小时TUNEL染色阳性细胞随着氯化锰浓度的增加而增多;Cleavedcaspase-3染色阳性细胞亦随着氯化锰浓度的增加而增多。结论通过大鼠耳蜗器官体外培养方法,发现氯化锰会造成毛细胞缺失,神经纤维变细变少,而这种损伤的机制与细胞凋亡密切相关。

简介：目的探讨针灸配合语言训练治疗脑瘫患儿语言发育迟缓的临床疗效。方法选择2014年2月～2015年2月入院治疗的脑瘫息儿61例，将其随机分成治疗组31例和对照组30例。对照组患儿采用语言训练治疗，治疗组患儿在语言训练基础上结合针灸治疗，观察两组患儿的临床疗效。结果对照组经临床冶疗显效13例（43．3％），有效11例（36．7％），无效6例（20．0％），总有效率为80．0％。治疗组显效16例（51．6％），有效12例（38．7％），无效3例（9．7％），总有效率为90．3％。治疗组总有效率显著高于对照组（χ2=4．657，P〈0．05）。结论治疗组脑瘫患儿的语言发育迟缓改善情况优于对照组。采用针灸配合语言训练治疗脑瘫患儿语言发育迟缓效果明显，值得临床推广。

简介：TBC1D24基因编码含TBC结构域和TLDc结构域的蛋白质。该基因具有基因多效性,所涉及的基因型-表型关联复杂,不同突变可分别导致重度-极重度先天性耳聋、迟发性/渐进性耳聋等不同听力表型及在神经、骨骼等系统的不同发育障碍。在内耳中,TBC1D24表达于螺旋神经节及毛细胞静纤毛,具有特异的表达位置和表达时间。对该基因的功能学研究有助于人们了解听觉及神经系统的发育及相关遗传性疾病的分子发病机制。

简介：目的：掌握听障大学生自我决定能力现状，促使其更好适应社会。方法以问卷调查法结合结构化访谈对我国4所高校的541名听障大学生自我决定能力进行调查研究，分析比较统计结果。结果我国听障大学生自我决定能力总体均值为3.19，4个维度的均值在3.03～3,19；在学校环境中的自我决定能力的均值有4个项目处于3以下，但在与人分享及达成目标两个项目相对较好；不同年级的听障大学生在我的情况、我的感受、在校情况和在家情况的自我决定能力都有显著差异（P〈0.001）；父母受教育程度的差异与自我决定能力有显著差异（P〈0.05）；是否独生子女的听障生在我的情况、我的感受维度方面和自我决定能力都有显著差异（P〈0.05）；不同性别听障生在在校情况维度上的自我决定能力有显著差异（P〈0.05）；交往对象只有在校情况和在家情况两个维度上有显著差异（P〈0.05）。结论我国听障大学生自我决定能力处于较高水平；在学校环境中得到的支持较少；人口统计学因素对自我决定能力影响显著。

简介：目的通过分析研究一例Waardenburg综合征Ⅳ型（WS4）散发病例患儿的分子遗传学病因,丰富该致病基因突变谱,为WS4遗传咨询提供新的证据,并对该综合征相关的SOX10基因所有无义突变进行文献回顾和总结。方法收集一个WS4患儿的详细临床资料,签署知情同意书后获取血样,对包括SOX10、EDNRB、EDN3在内的172个先天性巨结肠及综合征相关基因进行二代测序,并用聚合酶链反应针对可疑致病突变进行扩增及Sanger测序验证,应用GeneTool软件及生物信息学网站的信息分析数据。结果发现患儿SOX10基因第4外显子存在一杂合无义突变（c.838G〉T,p.E280X）,父母均表现正常且未发现有该突变。结论发现一新的SOX10基因致病突变,丰富了致WS4的SOX10基因突变谱,并为父母提供再生育患儿的风险评估及必要的产前诊断咨询。

简介：（本刊讯）中国聋儿康复研究中心面向社会公众开通全国统一咨询电话：4001033313。目前提供咨询的主要内容包括：1、国家各类救助项目；2、门诊部、语训部业务；3、助听器网上免费借用服务;4、投诉与建议。

简介：KCNQ4基因是非综合征性常染色体显性遗传性耳聋DFNA2的致病基因，自从1999年其第一个突变被发现以来，到目前为止已有23种突变被发现。随着第二代测序技术的普遍应用，越来越多的新突变不断被挖掘出来。本文对所有已经发现的KCNQ4基因突变及其相关致聋机制进行了逐一介绍，以使研究人员能够快速全面地了解目前的研究进展。

简介：分泌性中耳炎是儿童的常见病与多发病,是引起儿童听力下降的常见原因之一。为深入了解儿童分泌性中耳炎与变应性鼻炎之间的内在联系,本文收集了相关研究文献。研究表明分泌性中耳炎与变应性鼻炎之间存在流行病学、病理生理学方面的联系,抗过敏治疗对分泌性中耳炎具有短期疗效并可有效防止分泌性中耳炎复发。采用鼻内类固醇激素治疗后,其治愈率明显增加。这些发现为人们深入研究变态反应性疾病与分泌性中耳炎形成机制间的联系、抗过敏治疗对复发性分泌性中耳炎的有效性以及针对该病更广泛的药物治疗研究提供了重要参考。

简介：目的探讨功能性构音障碍儿童与正常儿童音位对比式言语识别能力的差异。方法选择2012年2月～2015年9月l在我院进行诊治的功能性构音障碍患儿60例作为病例组，健康儿童30例作为对照组，分别对两组儿童的音位对比式言语识别能力进行对比分析。结果病例组和对照组儿童的年龄分布及智力水平无明显差异（P〉0．05）；病例组的韵母、声母及各项分测试中的正确识别率均明显低于对照组儿童（P〈0．05）；功能性构音障碍儿童韵母和声母识别能力除前鼻韵母与后鼻韵母及卷舌音与非卷舌音外，均与其构音障碍程度呈负相关性；伴有语言发育迟缓的功能性构音障碍儿童的识别能力明显低于单纯功能性构音障碍儿童（P〈0．05）。结论功能性构音障碍儿童的音位对比式言语识别能力明显低于正常儿童，功能性构音障碍的发病原因可能是音位识别能力落后，应加强构音清晰度训练。