简介：摘要：戊唑醇是一种、广谱、内吸性三唑类农药，戊唑醇在全世界范围内用作种子处理剂和叶面喷雾，杀菌谱广，不仅活性高，而且持效期长。戊唑醇主要用于防治小麦、水稻、花生、蔬菜、香蕉、苹果、梨以及玉米高粱等作物上的多种真菌病害，其在全球50多个国家的60多种作物上取得登记并广泛应用。该品用于防治油菜菌核病，不仅防效好，而且具有抗倒伏，增产作用明显等特点对病菌的作用机制为抑制其细胞膜上麦角甾醇的去甲基化，使得病菌无法形成细胞膜，从而杀死病菌[1]。有关戊唑醇的合成研究很多，其中多以对氯甲醛为起始原料，经过醛酮缩合、催化加氢、环氧化反应、加成反应等步骤制备戊唑醇。

简介：目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶（HMGCL）基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因＂不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h＂收入本院。入院查体及辅助检查结果示：白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示：双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T（鸟嘌呤〉胸腺嘧啶）发生点突变,c.348＋1G〉C（鸟嘌呤〉胞嘧啶）发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348＋1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348＋1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示：患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。

简介：以乙酰丙酮、2，6-二并丙基苯胺（或2，6-二甲基苯胺）和对甲苯磺酸为原料通过两步反应高产率的合成了N，N’-二（2，6-二异丙基苯基）-2，4-戊二亚胺（1）和N，N’-二（2，6-二甲基苯基）-2，4-戊二亚胺（2），产率分别为78％和72％，并用元素分析和^1HNMR．对产物进行了结构表征。

简介：

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简介：摘要：在直接合成二甲基二氯硅烷[(CH3)2SiCl2]生产中，会产生大量副产物，其中甲基三氯硅烷(CH3SiCl3)约占总产物的5～15%。因而，如何有效使用CH3SiCl3是生产装置长周期运行中必须考虑的问题。基于此，本文首先分析了甲基三氯硅烷和二甲基二氯硅烷的相关概述，论述了歧化反应的原理，并详细探讨了甲基三氯硅烷歧化法制备二甲基二氯硅烷的方法。

简介：摘要：在直接合成二甲基二氯硅烷[(CH3)2SiCl2]生产中，会产生大量副产物，其中甲基三氯硅烷(CH3SiCl3)约占总产物的5～15%。因而，如何有效使用CH3SiCl3是生产装置长周期运行中必须考虑的问题。基于此，本文首先分析了甲基三氯硅烷和二甲基二氯硅烷的相关概述，论述了歧化反应的原理，并详细探讨了甲基三氯硅烷歧化法制备二甲基二氯硅烷的方法。

简介：本发明涉及一种使新戊二醇（NPG）净化得到根本改善的方法。本发明特别包括了一种回收高纯度NPG的工艺，它对能量的要求比到目前所知道的方法都要低。

简介：

简介：摘要：随着偶氮二异丁腈（ADN）在航天、军事等领域的广泛应用，研究其结晶过程显得尤为重要。本文通过实验和理论分析，探讨了影响ADN结晶的因素，如温度、溶剂选择和搅拌速率，并研究了晶体生长和形貌变化。结果表明，温度和溶剂选择对ADN结晶具有重要影响。适当调节搅拌速率可实现ADN晶体生长速率的控制，从而获得所需形态和尺寸。本研究为ADN结晶提供了重要的理论和实验基础，对优化结晶工艺和提高ADN性能具有指导意义。

简介：摘要：随着偶氮二异丁腈（ADN）在航天、军事等领域的广泛应用，研究其结晶过程显得尤为重要。本文通过实验和理论分析，探讨了影响ADN结晶的因素，如温度、溶剂选择和搅拌速率，并研究了晶体生长和形貌变化。结果表明，温度和溶剂选择对ADN结晶具有重要影响。适当调节搅拌速率可实现ADN晶体生长速率的控制，从而获得所需形态和尺寸。本研究为ADN结晶提供了重要的理论和实验基础，对优化结晶工艺和提高ADN性能具有指导意义。

简介：摘要：己二腈(ADN)是一种重要的有机化工中间体，主要用于合成尼龙66，此外还可用于生产1，6-己二异氰酸酯(HDI)及尼龙610等材料，在电子、轻工和有机合成领域有重要应用。目前，己二腈的工业生产工艺路线主要有丙烯腈电解二聚法、丁二烯氢氰化法以及己二酸催化氨化法等。本文述了我国己二腈生产技术的研究进展，并提出了今后的发展建议。

简介：摘要：己二腈(ADN)是一种重要的有机化工中间体，主要用于合成尼龙66，此外还可用于生产1，6-己二异氰酸酯(HDI)及尼龙610等材料，在电子、轻工和有机合成领域有重要应用。目前，己二腈的工业生产工艺路线主要有丙烯腈电解二聚法、丁二烯氢氰化法以及己二酸催化氨化法等。本文述了我国己二腈生产技术的研究进展，并提出了今后的发展建议。

简介：摘要： 甲基二磺隆，也被叫做是甲磺胺磺隆，化学经常将其叫做是 2- [3- (4, 6一二甲氧基啼咤 -2一基 )脉磺酞 ]-4一甲磺酞胺甲基苯甲酸甲醋，其属于德国拜耳作物科学公司所进行研发的，其本身具备非常高效并且强大的杀草谱广和十分环境友好等多种特点，能够将其普遍的使用在水稻和玉米以及大豆等作物进行田间除草。当前我们国家并未出现大规模的原药生产厂家，所以寻找到一种适宜的工业合成技术则是本文研究的主要目的以及主要的研究意义。

简介：

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简介：德国巴斯夫公司日前宣布，将对其位于德国路德维希港Vcrbund的新戊二醇（NPG）生产装置的年生产能力增加1万t，其新戊二醇的产能到2007年底将达到15．5万t／a．

简介：韩国化工巨头LG化学公司拟投资200亿韩元在韩国Yeosu增建2万吨／年新戊二醇产能。2005年增建产能投严后，该公司新戊二醇总产能将达到5万吨／年，从而跃升为亚洲产能第一和全球产能第三的新戊二醇生产大户。

简介：摘要报道1例基因诊断明确的线粒体3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶缺乏症(HMGCSD)，并对国内外已报道病例进行文献复习。先证者，女，7个月16 d，因"发热4 d，喘息3 h，呼吸困难、呻吟2 h"急诊入院，主要表现为脑病、肝大、肝损害、低酮性低血糖、高脂血症，于住院第3天死于呼吸循环衰竭。全外显子组测序示HMGCS2复合杂合变异：c.1061＋1G>C与c.476G>T，结合患儿临床特点，可基因诊断HMGCSD。文献检索共收集HMGCSD相关文献13篇，共26例患儿，发病年龄3个月～6岁，发病诱因主要为能量摄入不足，主要表现为低酮性低血糖、肝大、肝损害等，尿4-羟基-6-甲基-2-吡喃酮增高可能有强烈提示意义，3例死亡。26例患儿共报道HMGCS2突变32种，主要突变类型为错义突变。本研究为国内确诊第2例HMGCSD，发现2个HMGCS2新变异，扩展了HMGCS2临床表型及突变谱。

简介：室温条件下以丙酮为溶剂,无水磷酸钾为碱,TBAB为催化剂,采用固-液相转移催化法实现α-溴代芳基乙腈的氧化偶联反应和二芳基乙腈的氧化脱氰反应。应用这种温和、简便的方法,可以高收率地得到α,β-二氰基芳乙烯和二芳基酮。