简介:31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。
简介:成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病,由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性,但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病,病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病(MF)和Sézary综合征(SS)。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同,故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。
简介:背景:已有报道认为Sweet综合征(SS)与恶性肿瘤、感染、自身免疫性疾病、妊娠和药物等多种因素有关。材料和方法:作者对在自己科室就诊的淋巴水肿部位发生SS样皮损的患者进行了回顾,记录和分析了患者的临床表现、组织病理特征、治疗及预后资料。结果:作者报道7例曾行包括腋窝淋巴结清扫术在内的乳腺癌外科手术后的女性患者。其中6例应用他莫昔芬。所有患者均有与SS一致的几种皮损,主要位于因乳腺切除术后发生淋巴水肿的肢体部位及同侧胸壁、躯干和背部。其中1例出现大疱性损害。3例皮损自行缓解,2例经抗生素治疗,1例经皮质激素治疗,1例经皮质激素联合抗生素治疗后痊愈。结论:乳腺切除术后淋巴水肿部位发生红色痛性斑块应考虑为Sweet综合征的罕见表现。作者在文献中仅发现3例类似报道。尽管该现象的发病机制难以解释,但被认为可能与免疫监视功能缺陷有关。