简介：1典型病例患者,男性,29岁,因右侧肢体肌强直25年,癫痫发作17年入院.

简介：　　MRIT1加权GP高信号与肝性脑病的关系仍存在争议,这些结果提示慢性肝病患者GPmRI高信号是镁离子沉积的结果,　　kulisevsky[7]在对肝硬化患者GPmRI高信号两年的随访过程中发现

简介：摘要目的探讨苍白球内侧部（GPi）脑深部电刺激（DBS）治疗严重迟发性运动障碍（TD）的有效性和安全性。方法对7例TD患者行双侧GPi-DBS治疗，术前、开机后1个月、3个月及12个月用BFMDRS量表评估患者疗效。精神症状评估采用临床疗效总量表严重程度分量表（CGI-SI）。结果7例患者开机后1个月BFMDRS运动评分改善52.90%，BFMDRS功能障碍评分改善47.58%；开机后3个月BFMDRS运动评分改善60.74%，BFMDRS功能障碍评分改善55.83%；开机后12个月BFMDRS运动评分改善71.08%，BFMDRS功能障碍评分改善68.01%。7例患者开机后1个月、3个月及12个月CGI-SI评分均未见升高（P>0.05）。所有患者均未出现手术并发症。结论双侧GPi-DBS是治疗TD安全、有效的方法。

简介：目的Meige综合征是一种特发性累及头面部的肌张力障碍,有时也会影响到颈部。脑深部电刺激（DBS）双侧苍白球内侧部（GPi）治疗肌张力障碍的报道比较多,但治疗Meige综合征的很少。方法对3例双侧GPi-DBS术后的Meige综合征患者进行随访4、6和60个月。所有患者术前术后均采用国际通用的BurkeFahn-MarsdenDystoniaRating量表（BFMDRS）评分,包括BFMDRS-Ⅰ（Movement量表）和BFMDRS-Ⅱ（Disability量表）两个部分。结果3例Meige综合征患者手术后症状均有明显改善,BFMDRS第一部分和第二部分评分的改善率分别为（78±3.1）%（范围75%-83%）和100%。结论双侧GPi-DBS是治疗原发性Meige综合征的一种有效安全的手术方式。

简介：目的系统评价脑深部电刺激术（DBS）作用丘脑底核（STN）与苍白球内侧部（GPi）治疗帕金森病（PD）的疗效。方法计算机检索2015年6月之前在PubMed、CochraneLibrary、Embase、CNKI及VIP等数据库中DBS作用STN或GPi治疗PD的随机临床对照研究,按纳入排除标准进行资料的筛选和提取,利用RevMan5.3软件进行Meta分析。结果纳入7个研究共613例患者,其中STN组331例,GPi组282例。Meta分析显示,STN-DBS与GPi-DBS治疗后,患者运动症状改善效果（SMD=0.36;95%CI为-0.07～0.78;P=0.10）及生活质量改善（SMD=-0.20,95%CI为-0.78～0.39;P=0.51）相似,且术后3年均效果稳定。STN组较GPi组能明显减少术后药物用量（SMD=0.37;95%CI为0.19～0.55;P〈0.0001）;GPi组抑郁发生率较STN组明显减少（RR=1.71;95%CI为1.28～2.27;P=0.0003）。结论STN-DBS与GPi-DBS治疗PD后,患者运动症状改善效果与生活质量改善效果相似,STN-DBS能有效减少术后用药量,GPi-DBS术后抑郁发生率更低。

简介：无

简介：摘要目的探讨苍白球磁共振T1WI信号值及苍白球与壳核T1WI信号强度比值(G/P值)在新生儿胆红素脑病早期识别中的意义。方法选取2017年1～12月南华大学附属郴州医院新生儿科收治的高胆红素血症足月新生儿为病例组，同期入院的非高胆红素血症足月新生儿为对照组。收集临床资料、苍白球T1WI信号值、G/P值及出院后随访资料等。根据胆红素水平将病例组患儿分为轻度高胆组(222～<256 μmol/L)、中度高胆组(256～<342 μmol/L)、重度高胆组(≥342 μmol/L)；根据急性期胆红素脑损伤评分将急性胆红素脑病(acute bilirubin encephalopathy，ABE)患儿分为轻度ABE组、中度ABE组、重度ABE组。分析苍白球T1WI、T2WI信号值和G/P值与血清胆红素水平、ABE程度的关系，通过受试者工作特征曲线找出诊断ABE的T1WI信号值和G/P值；并对生后6个月苍白球T1WI、T2WI信号值的动态变化和生后1年的临床随访结果进行综合分析。结果病例组共纳入175例，其中轻度高胆组65例，中度高胆组71例，重度高胆组39例；对照组43例。诊断ABE 39例，其中轻度ABE组21例，中度ABE组12例，重度ABE组6例。不同胆红素水平新生儿首次T1WI信号值、G/P值比较，重度高胆组高于中度高胆组、轻度高胆组和对照组，中度高胆组高于轻度高胆组和对照组，差异均有统计学意义(P<0.05)，轻度组与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。不同胆红素水平新生儿T2WI值比较，T1WI、T2WI值左右侧比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。不同程度ABE患儿首次T1WI信号值、G/P值比较，重度ABE组高于中度ABE组和轻度ABE组，中度ABE组高于轻度ABE组，差异均有统计学意义(P<0.05)。受试者工作特征曲线分析，T1WI信号值和G/P值的最佳临界点分别为628和1.38。175例患儿生后6个月内发现9例T1WI信号值下降伴T2WI信号值升高。随访1年，最终诊断慢性胆红素脑病7例，均为急性期苍白球T1WI信号增高，生后1～6个月内出现T1WI降低伴T2WI信号值增高的患儿。结论苍白球T1WI信号值及G/P值与血清总胆红素水平、ABE分度有密切关系，T1WI信号值>628或G/P值>1.38需考虑ABE。测定T1WI信号值及G/P值对新生儿胆红素脑病的早期识别有重要参考价值。

简介：摘要目的探讨双侧苍白球内侧部脑深部电刺激术(GPi-DBS)治疗原发性Meige综合征的临床疗效与安全性。方法回顾性分析2018年10月至2019年1月北京大学人民医院神经外科采用双侧GPi-DBS治疗的15例原发性Meige综合征患者的临床资料。所有患者均于术后1个月开机，初始刺激脉冲参数为：频率160 Hz，脉宽90 μs，选择恒压刺激，最后选择治疗阈值低而不良反应阈值高的触点作为刺激触点。术后3、6、12个月，对患者行门诊随访，根据其临床症状转归及不良反应出现情况进行刺激参数调整，同时对所有患者行Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍量表(BFMDRS)评分，以评估患者的运动功能改善情况。结果15例患者的手术均成功。术后复查头颅CT结果显示，所有患者的电极均植入双侧GPi。3例患者出现头部沉重感，1例出现言语不清，经调整刺激参数及电极触点后症状均得到缓解或消失。15例患者的随访时间为(7.0±3.8)个月(3～12个月)。15例患者的运动功能均明显改善，总改善比例为13/15。随着治疗时间延长，BFMDRS中眼部和口-下颌评分及BFMDRS总分均呈降低的趋势(均P<0.05)。术后3、6、12个月BFMDRS评分中，眼部、口-下颌、说话和吞咽以及颈部的评分均较术前明显降低(均P<0.05)。至末次随访，眼部、口-下颌、说话和吞咽功能以及颈部症状的改善比例分别为12/14 、8/11、4/7、2/4。结论双侧GPi-DBS治疗原发性Meige综合征可明显改善患者的运动症状，不良反应少；且随治疗时间延长，眼部和口-下颌症状有逐渐改善的趋势。

简介：【摘要】 目的 研究核磁共振苍白球/壳核T1WI信号强度（G/P）比值、血清总胆红素/白蛋白(B/A)比值与新生儿胆红素脑损伤的关系。方法 对我院2018年1月至2020年12月新生儿科住院的256例足月重度以上高胆红素血症新生儿依据胆红素致神经功能障碍(BIND)进行评分，分为无症状/轻度、中度、重度组各201例、46例、9例，另取30例健康新生儿作为对照组，分别进行头颅MRI检查。检测并计算4组新生儿的G/P比值，同时测定血清B/A比值，分析高胆红素血症新生儿G/P比值、B/A比值与胆红素脑损伤的相关性。结果 无症状/轻度组、中度组与重度组新生儿的G/P比值、B/A比值水平明显高于对照组，且中度组与重度组新生儿G/P比值、B/A比值水平明显高于轻度组，差异均具有统计学意义（P<0.05)，但重度组新生儿G/P比值水平明显高于中度组，差异均具有统计学意义（P<0.05)，而重度组新生儿B/A比值水平与中度组无统计学差异。结论 高胆红素血症新生儿核磁G/P比值、血清B/A比值与胆红素脑损伤密切相关，有可能成为早期预测高胆红素血症新生儿胆红素脑损伤的有效指标，并且核磁G/P比值比血清B/A比值在中重度胆红素脑损伤患儿中能更准确的反映脑损伤程度。

简介：摘要目的分析2个齿状核红核苍白球路易体萎缩症(DRPLA)家系的临床和遗传学特点，总结基因型与表型的相关性。方法收集2018年7月至2019年3月就诊于北京大学第一医院2个以遗传性癫痫和共济失调为主要表现的家系中先证者和相关家系成员的外周血、临床资料和辅助检查结果，通过采用全外显子组测序及毛细管电泳和片段分析检测三核苷酸(CAG)重复次数，对先证者及其家系成员进行基因检测，并对2个家系中所有受累家系成员进行临床和遗传特点分析。结果2个家系符合DRPLA诊断，共11例受累者，均表现为智力运动倒退，其中7例有癫痫发作(包括肌阵挛发作、局灶性发作和全面强直阵挛发作等)。在同一家系中不同受累者间临床表现差异较大，子代较亲代发病年龄更早，病情更重。起病年龄最小者2岁，最大者45岁，其中儿童期起病者5例。11例受累者中，已有5例死亡，死亡原因包括癫痫发作、可疑癫痫性猝死(SUDEP)和病情进展等。6例存活的受累者发现ATN1基因第5外显子CAG重复次数异常。家系2中先证者的爷爷临床表现正常，但也存在ATN1基因第5外显子CAG异常重复，可能为中间等位基因。结论DRPLA的主要临床特点为癫痫发作、共济失调和智力倒退，存在遗传早现现象。儿童期发病者少见，常以癫痫发作为首发症状就诊。该病预后不良，早期明确诊断有助于指导遗传咨询。

简介：不死之身J医生和妻子乘坐宇宙飞船前往火星旅游度假。这本是一件惬意的美事，却被飞船上一个身患重病的男人破坏了。

简介：摘要报道1例以癫痫为首发症状的早发成年型齿状核红核苍白球路易体萎缩症（DRPLA）患者的临床、电生理、影像学及基因突变特点。该患者为女性，22岁起病，以癫痫为首发症状，逐渐出现小脑性共济失调、认知障碍、舞蹈样动作。脑电图见全头区多发复形慢波。头颅磁共振成像见小脑、脑干、顶枕部皮质萎缩。患者外周血肌萎缩蛋白-1基因CAG重复次数为15/65次。其父亲肌萎缩蛋白-1基因CAG重复次数为14/54次，尚未出现临床症状。其母亲及弟弟基因检测正常。DRPLA临床表现复杂多样、表型异质性高，以癫痫起病的早发成年型少见，基因检测可以明确诊断。

简介：每天我都收到一个包裹里面是我的生活寄件人谦虚没留下姓名收件人是我睁开眼睛的时候快递员已不见踪迹

简介：1父亲病了,病得很重。还记得半年之前的那个暑假,就在全日食那天,他老人家不顾我和姐姐的阻挡固执地颤巍巍地爬上梯子,试图换掉廊檐下烧坏了的灯泡,可毕竟已经上了岁数了,当发现自己腿不受控制地一个劲打哆嗦的时候,才无奈地下了梯子,很不甘心地站在廊檐下看着我上去换,之后在收拾梯子的时候嘟囔了一句：“到底是年轻人啊!”也许在父母亲眼里,无论我们多大年龄,

简介：1998年是我最多事的一年，这年评到高级职称，完成了南京师范大学英语教育专业研究生课程。到了奔四的年龄了，两鬓添霜额头上也有点显山露水起来，时间是无情的，这也是生活的必然，也就是这一年学校收到了教育局的通知，要选派部分优秀教师参加南京师范大学的教育硕士入学考试，作为省级重点中学，新形势已要求这种档次的学校拥有具备硕士学历的教师。我不加思考地报了名，记得学校教科室主任一个个动员其他老师报考，没有一个人愿意。

简介：上海文艺出版社2015年版马里亚斯《如此苍白的心》出版后随即获得好评,取得各种荣誉。这部小说不像一般的有惊心动魄故事的小说,它没有什么特别的故事内核,有点近似于罗伯·格里耶的小说。但这种故事不突出的小说,才真正体现出小说艺术的魅力。小说作为艺术,故事并不重要,重要的是叙述本身。《如此苍白的心》的叙述,特别细致,

简介：当前,文坛出现创作低龄化趋势,本刊对此十分关注。从2004年第一期开始,《长城》开设"校园新星"专栏,目的是对这一潮流加以引导和支持。编辑部特约在文坛享有声望的作家对"校园新星"上发表的作品加以点评。欢迎大、中学校文学青年投稿,来稿请附作者简历。

简介：穆木天是前期剑造社的重要成员，也是中国象征诗学理论与写作实践的先驱。他留学日本期间（1920—1926）受法国象征派诗歌影响，其诗作注重琶律与内容的统一。情调忧郁、感伤、颓废。《苍白的钟声》（见卷首）从思想和艺术两方面来看，都是这一日寸期的代表作。

简介：电影音乐是电影重要的表现手段之一,优秀的电影音乐会使一部电影如虎添翼增色不少,遗憾的是我国的电影音乐越来越走下坡路了。电影音乐曾有过辉煌的过去,《冰山上的来客》中的音乐和插曲《上甘岭》、《英雄儿女》、《柳堡的故事》、《闪闪的红星》、《潜海姑娘》等影片的歌曲至今还广为传唱。

简介：