简介：摘要神经元核内包涵体病（neuronal intranuclear inclusion disease， NIID）是一种主要累及神经系统的罕见病，皮肤活组织检查作为筛查手段极大地提高了该病的诊断效能。最近国内外学者确定了NIID的致病突变为NOTCH2NLC基因的GGC重复扩展，同时发现该基因变异除了导致以发作性/进展性脑病、周围神经病和自主神经病等为主要表现的经典型NIID外，在少数阿尔茨海默病、帕金森综合征、多系统萎缩、特发性震颤等神经系统变性病患者中也检测到此基因变异。因此NIID疾病名称变更为NOTCH2NLC-相关重复扩展性疾病更为合适。我们对NIID的研究历程、病理改变特点、临床表型和辅助检查以及诊断和治疗新进展进行述评。

简介：摘要：天麻素是我国传统名贵中药天麻的主要活性成份，其作用广泛，临床上主要用于治疗焦虑性神经症、癫痫、延缓衰老、高血压等疾病的辅助治疗，具有副作用小、治愈率高的特点。目前，天麻素对神经系统的保护作用成为国内外研究的热点。本文对天麻素研究的相关文献报道进行追踪，重点对近年来天麻素对神经系统保护作用机制的研究进展加以综述。

简介：摘要神经元膜蛋白在神经细胞的生长发育和神经相关疾病的发展中发挥着关键作用，同时也是一些疾病治疗的潜在靶点。进一步了解神经元膜蛋白有助于加深对神经元功能的理解和寻找相关疾病的新的解决方法。文章总结了近几年发现的几种神经元膜蛋白及其功能，以及一些新兴的研究技术。

简介：摘要目的研究神经病理性疼痛（NP）大鼠模型中是否存在神经细胞的铁死亡，探究O3治疗NP的机制。方法选取60只雄性SD大鼠，随机平均分为3组：神经病理性疼痛模型组（NP组）、假手术组（Sham组）及臭氧组（O3组）。NP、O3组采用坐骨神经结扎术构建神经病理性疼痛模型；Sham组行假手术。O3组术后，在损伤处局部注射15 μl O3（40 μg/ml），NP和Sham注射等量空气，均为术后1次/d。于术前1 d（T0）及术后1、3、7、14 d（T1～T4）测定模型大鼠的机械缩足反应阈值（MWT）和热缩足潜伏期（TWL）。取大鼠脊髓节段，采用Western Blot检测T1～T4时的谷胱甘肽过氧化物酶4（GPX4）和长链脂酰辅酶A合成酶4（ACSL4）的表达水平，采用免疫荧光技术检测T4时脊髓背角内NeuN+神经元细胞数，采用透射电镜分析T4时脊髓背角内铁死亡特异性改变，采用铁死亡试剂盒检测T1~T4时脊髓背角内铁沉积情况。结果与Sham组相比，NP组和O3组大鼠：T2~T4时MWT降低，TWL缩短；T4时脊髓背角NeuN+神经元数量减少；T4时神经细胞线粒体出现铁死亡特异性改变；T2~T4时神经组织内铁含量增高。与Sham组相比，NP组大鼠GPX4水平降低，ACSL4水平升高。与NP组比较，O3组大鼠：T2~T4时MWT升高，TWL延长；T2~T4时GPX4水平升高，ACSL4水平降低；T4时脊髓背角NeuN+神经元细胞数量增加；T4时神经细胞线粒体萎缩程度改善；T2~T4时神经组织内铁含量降低。上述结果均有统计学意义（均P<0.05）。结论O3可能通过抑制铁死亡的形式，治疗神经病理性疼痛。

简介：摘要目的观察成对关联刺激(PAS)对脑梗死大鼠神经功能损伤恢复的影响，并从神经元自噬的角度探讨其作用机制。方法健康雄性Sprague-Dawley(SD)大鼠60只，随机选取20只纳入假手术组(n＝20)，另40只大鼠采用经典线栓法制作右侧大脑中动脉栓塞(MCAO)模型，并按随机数字表法分为模型组和治疗组(各20只)。治疗组自术后1 d起进行为期14 d的PAS治疗，模型组和假手术组不给予任何干预。分别于术后第1、7和14天，对各组大鼠进行改良神经功能缺损程度量表(mNSS)评分和提尾试验(EBST)评分；于术后第7天和第14天的治疗结束后行脑组织取材，以Western blot法检测缺血半暗带区LC3Ⅰ、LC3Ⅱ、Beclin 1和Cathepsin B蛋白含量；免疫荧光双重染色法观察缺血半暗带区LC3与NeuN的共表达情况。结果①术后第7天和第14天，模型组和治疗组的mNSS和EBST评分均高于假手术组(P<0.05)，而治疗组mNSS和EBST评分均低于同时间点模型组(P<0.05)，且治疗组术后第14天的mNSS评分低于术后第7天(P<0.05)；②术后第7天和第14天，治疗组和模型组的LC3Ⅱ/Ⅰ比值均较假手术组高(P<0.01)，且治疗组的LC3Ⅱ/Ⅰ比值较同时间点模型组低(P<0.05)；模型组和治疗组的Beclin 1蛋白含量较假手术组高(P<0.01)，而治疗组Beclin 1蛋白含量在术后第7天和14天均较同时间点模型组低(P＝0.229，P<0.01)；模型组Cathepsin B含量较假手术组高(P<0.05)，治疗组Cathepsin B含量亦较假手术组高(第7天时P<0.05，第14天时P＝0.059)；术后第14天治疗组的Cathepsin B含量较同时间点模型组低(P<0.01)；③模型组和治疗组缺血半暗带区的LC3阳性细胞数均较同时间点假手术组显著增加(P<0.01)，且治疗组较同时间点模型组减少(P<0.05)；模型组和治疗组LC3阳性表达的神经元数量与神经元总数量的比值均较同时间点假手术组显著增加(P<0.01)，且治疗组较同时间点模型组减少(P<0.05)。结论PAS治疗可抑制脑梗死大鼠缺血半暗带区神经元的自噬活性，促进大鼠脑梗死后神经功能损伤的恢复。

简介：摘要目的提出一种新型脉冲神经元模型及其网络，描述其建模方法，并用计算机模拟验证其性能。方法在充分考虑生物学适应性（激活电位阈值和不应期开关），及其对尖峰放电脉冲产生及其传导的动态调节机制基础上，在新型脉冲神经元模型中引入了突出后电位多通道滤波器，实现了输出电流及神经元突触强度的动态调节。提出基于自适应最小均方（LMS）的误差反向传播（BP）学习算法，并将其应用于尖峰放电神经网络的调节。结果在自发噪声下，新型脉冲神经元模型的尖峰放电间期信号直方图满足泊松分布。通过2个新型脉冲神经元的简单连接，可以形成多种复杂的尖峰放电模式。新型脉冲神经元模型具有自发本征噪声的特征，能够形成复杂的周期尖峰放电模式。对于输入噪声控制，该模型的不应期与门限电位适应性参数的稳定性较好。刺激电流-尖峰放电脉冲频率间的线性关系较好。结论所提出的新型脉冲神经元模型在自发噪声条件下能产生多种模式的振荡和相干振荡，这与生物神经元极其相似，能实现复杂的噪声信号处理。所采用的具有不同频带的多通道突触后电位滤波器，能使一些突触后电位信号变得平稳。所提出的基于于自适应LMS的BP学习算法克服了尖峰放电信号的瞬态变化特性导致的误差驱动学习算法无法应用的问题。

简介：摘要目的探讨亮氨酸丰富重复激酶2（LRRK2）对大鼠脑出血神经行为与神经元的影响。方法SD大鼠30只随机分为假手术组、模型组、干预组，每组10只，通过向脑内注入自体动脉血制备脑出血大鼠模型，模型组按照上述方法造模，假手术组脑内注射无菌生理盐水，干预组在造模6 h前腹腔注射LRRK2抑制剂GNE-7915。造模后第3 d，采用神经行为学评分评价各组神经行为学能力，采用蛋白质印迹法检测各组脑组织中LRRK2蛋白表达量，采用尼氏染色检测各组神经元细胞大小，采用原位末端标记法（TUNEL）检测各组TUNEL阳性细胞数。结果模型组LRRK2蛋白表达量、神经行为学评分、TUNEL阳性细胞数[（2.62±0.86）、（4.49±1.23）分、（6.22±2.48）个/视野]高于假手术组[（0.45±0.09）、（0.60±0.07）分、（0.92±0.06）个/视野]（P<0.05），干预组LRRK2蛋白表达量、神经行为学评分、TUNEL阳性细胞数[（1.53±0.45）、（2.25±0.69）分、（3.59±1.45）个/视野]低于模型组[（2.62±0.86）、（4.49±1.23）分、（6.22±2.48）个/视野]（P<0.05）；模型组神经元细胞大小[（200.41±23.30）μm2]低于假手术组[（302.48±48.87）μm2]（P<0.05），干预组神经元细胞大小[（248.36±32.26）μm2]高于模型组[（200.41±23.30）μm2]（P<0.05）。结论抑制LRRK2能够减少脑出血大鼠神经元凋亡，改善神经行为学能力。

简介：摘要目的观察雌激素17β-E2对SD大鼠背根神经节（Dorsal Root Ganglion，DRG）神经元γ-氨基丁酸A受体（GABAA Receptor，GABAAR）的调制作用。方法离体培养SD大鼠DRG神经元，分别利用Western blot技术和全细胞膜片钳技术检测GABAAR表达和功能的改变。结果①17β-E2处理的不同浓度组与对照组相比差异无统计学意义（P>0.05，n=5）；②17β-E2处理的不同时长组和对照组相比差异无统计学意义（P>0.05，n=5）；③给予蝇蕈醇（GABAAR特异性激动剂）后，91.6%（87/95）的DRG神经元上记录到内向电流，并可被荷包牡丹碱（GABAAR特异拮抗剂）所阻断；④80.8%（59/73）的GABAA电流被提前孵育的17β-E2可逆性地抑制。结论雌激素17β-E2对GABAA电流有明显的抑制作用，可能通过此途径参与痛觉调节程序。

简介：摘要目的探讨神经元核内包涵体病（neuronal intranuclear inclusion disease，NIID）的临床表现、影像学特征及组织病理、免疫组织化学、超微结构特征。方法应用HE、免疫组织化学标记及电子显微镜技术对2018—2019年解放军东部战区总医院病理科诊断的2例NIID进行观察。结果患者男女各1例，年龄均为76岁，均因神经系统功能障碍入院。MRI检查示双侧额叶（男性患者）、双侧大脑半球（女性患者）对称性皮髓质交界区异常高信号影。镜下于直肠黏膜的神经元和皮肤汗腺细胞的核内均见嗜酸性透明包涵体样物，免疫组织化学标记包涵体呈p62阳性表达。电子显微镜下在皮肤汗腺细胞找到核内包涵体，为类圆形无膜结构，由8~18 nm的微丝组成。结论NIID是一种罕见的多系统慢性进展性神经变性疾病，临床表现具有高度的多样性，易误诊漏诊，影像学对NIID可作出疑似诊断。以往通过尸检才能确诊NIID，该文研究证实通过皮肤或直肠黏膜病理活检等，即可确诊NIID。

简介：摘要目的评价丙泊酚麻醉对新生大鼠海马神经元自噬的影响。方法健康SD大鼠39只，7日龄，体重10～12 g，雌雄不拘。采用随机数字表法分为3组(n＝13)：对照组(C组)、脂肪乳剂组(F组)和丙泊酚组(P组)。C组腹腔注射生理盐水8 ml/kg；F组腹腔注射中长链脂肪乳注射液8 ml/kg；P组腹腔注射中长链丙泊酚注射液80 mg/kg，3组均连续注射5 d。丙泊酚麻醉结束后第1天，处死5只大鼠，取海马组织，采用Western blot法检测微管相关蛋白1轻链3B(LC3B)和Beclin-1的表达水平。于丙泊酚麻醉结束后第19天(即出生后30 d)，每组剩余的大鼠行Morris水迷宫试验，记录逃避潜伏期、目标象限停留时间百分比及穿越原站台次数。结果与C组比较，F组海马LC3B和Beclin-1表达、逃避潜伏期、目标象限停留时间百分比和穿越原站台次数差异无统计学意义(P>0.05)，P组海马LC3B和Beclin-1表达上调，逃避潜伏期延长，目标象限停留时间百分比降低，穿越原站台次数减少(P<0.05或0.01)。结论丙泊酚麻醉导致新生大鼠远期认知功能障碍的机制可能与其促进海马神经元自噬有关。

简介：摘要全身麻醉药引起发育神经元神经毒性作用的具体机制目前仍无定论。线粒体是细胞内物质代谢和能量转换的中心，全身麻醉药可引起线粒体结构功能改变，诱发氧化应激，破坏呼吸链，干扰线粒体动力学，引起线粒体损伤从而导致神经毒性作用。文章阐述了全身麻醉药引起发育神经元神经毒性作用的线粒体机制，并且对线粒体动力学相关的分子机制进行了详细介绍，以期为未来婴幼儿麻醉寻找可能的干预手段提供新思路。

简介：摘要本文报道了3例神经元核内包涵体病（NIID）的临床和磁共振成像资料，均出现脑萎缩表现，T2加权成像（T2WI）上均显示大脑白质高信号，其中2例显示胼胝体、外囊高信号，1例显示小脑白质高信号。弥散加权成像（DWI）上皮髓质交界区曲线样高信号是成人NIID的特征性影像表现，额叶皮髓质交界区高信号区对应的ADC值低于深部脑白质。

简介：摘要目的对疑似青少年型神经元蜡样脂褐质沉积症(JNCL)患者进行临床症状及遗传分析，检测其基因型及临床表型，寻求以眼科表现为首发症状的JNCL患者精确诊断的线索。方法采用病例对照研究方法，纳入2013和2017年在温州医科大学附属眼视光医院就诊的2个汉族疑似JNCL家系，收集患者眼部及全身病史资料及家系信息，测定受检者最佳矫正视力(BCVA)，采用彩色眼底照相和光相干断层扫描(OCT)检查患者眼底表现，采用视觉电生理检查评估患者视觉功能变化。采集该2个家系3例首诊于眼科的疑似JNCL患者及5名健康家系成员的血液标本各3 ml，并提取DNA，应用高通量测序法筛选致病基因，针对检测出的变异位点进行生物信息学分析、Sanger测序验证以及家系共分离。结果所有患者眼底均呈现典型牛眼征以及视网膜色素紊乱，OCT影像显示外层视网膜明显变薄。2个家系均在CLN3基因上检测到致病突变，F1家系2位患者为c.154T>C(p.Y52H)和c.982G>C(p.A328P)复合杂合突变，其中c.982G>C(p.A328P)位点为本研究首次报道；F2家系先证者为c.906＋5G>A剪切位点纯合突变，此位点为已知致病位点。家系共分离以及全面的致病性分析显示，F1家系复合杂合突变以及F2家系剪切位点纯合突变是导致其表型的遗传学病因。结论本研究发现了JNCL家系的一个新突变，丰富了CLN3基因的突变谱。高通量测序以及Sanger直接测序技术对于JNCL的精确诊断、指导个性化治疗以及判断预后非常重要。

简介：摘要：目的：探讨产生神经精神活动的神经元功能。方法：依据神经精神活动的表现特点，结合神经元所具有的4种信息接收处理功能的不同表现和特点进行分析研究。结果与结论：在神经元所具有的4种信息接收处理的功能中，只有经配体门控离子型受体介导的信息接收处理功能（神经元的功能特性）是产生神经精神活动的神经元功能。

简介：无

简介：摘要目的探讨血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)在神经母细胞瘤患儿诊断中的应用价值。方法回顾性分析山西省儿童医院2010年1月至2018年1月收治的神经母细胞瘤患儿98例的临床资料(研究组)，另选取该院同期健康体检儿童40例为对照组。研究组分别在确诊时、治疗后检测血清NSE水平，对照组在体检时检测NSE，评估NSE水平变化在儿童神经母细胞瘤诊断中的效能。结果研究组确诊时血清NSE水平[(98.61±10.42)μg/L]高于对照组[(15.31±1.16)μg/L](t＝50.325，P<0.05)；研究组确诊时Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期患儿血清NSE水平分别为(31.56±12.82)μg/L、(78.65±20.1)μg/L、(127.45±32.48)μg/L，呈增高趋势(F＝111.556，P＝0.000)。研究组治疗后血清NSE水平[(62.48±7.46)μg/L]低于治疗前[(98.61±10.42)μg/L](t＝27.910，P<0.05)，且不同分期患儿血清NSE水平均低于治疗前(均P<0.05)。以血清NSE为变量，绘制受试者工作特征曲线，曲线下面积为0.815，约登指数0.534，灵敏度71.43%，特异度90.82%。结论血清NSE检测在儿童神经母细胞瘤诊断中有重要作用，且利于判断病情严重程度、治疗效果，诊断性能高。

简介：摘要随着外科技术的发展，越来越多的婴幼儿及孕妇需要在全身麻醉下接受手术治疗，全身麻醉药对孕晚期和处于发育高峰期的婴幼儿的神经毒性作用及其相关机制的研究一直是人们关注的热点问题。在全身麻醉药对发育神经元的神经毒性作用中，γ-氨基丁酸A（γ-aminobutyric acid A, GABAA）受体的兴奋性毒性作用是可能的机制之一。文章探讨GABAA受体及其信号通路在全身麻醉药对发育神经元神经毒性作用中的可能机制，深入探讨和理解GABAA受体及其上下游信号调节通路，尤其是无赖氨酸（with-no-lysine, WNKs）-SPS1-相关脯氨酸-富丙氨酸激酶（SPS1-related proline/alanine-rich kinase, SPAK）／氧化应激反应蛋白（oxidative stress-responsive 1 protein, OSR1）信号通路与全身麻醉药的神经毒性作用的关系，为未来减轻全身麻醉药的神经毒性作用提供新思路和新靶点。

简介：摘要目的探讨盆底MRI在小儿肠神经元发育异常症（intestinal dysganglionosis，IDs）中评估肛周肌群的应用价值。方法分析34例无直肠肛管疾病小儿及34例确诊为先天性巨结肠及巨结肠类缘病患儿的盆底MRI表现，对比观察肛提肌及肛门括约肌发育情况。结果无直肠肛管疾病儿童肛提肌及肛门括约肌均显示良好，形态规则，内部信号均匀。34例先天性巨结肠及巨结肠类缘病患儿中，HD患儿25例，HAD患儿9例。28例（82.35%）均显示扩张段及远端鸟嘴样狭窄的痉挛狭窄，30例（88.24%）可见扩张段肠壁不同程度的增厚。27例（79.41%）表现为盆底肌群形态异常。22例（64.71%）表现为肛门括约肌形态异常，两侧形态不对称，肌腹不规则增厚；5例（14.71%）表现为耻骨直肠肌形态异常，两侧肌腹不对称，一侧较另一侧不均匀增厚；7例（20.58%）表现为肛门括约肌、耻骨直肠肌形态对称规则，边缘光滑清楚，肌腹无明显增厚，内部信号均匀。结论MRI可清晰显示肛提肌及肛门括约肌的发育情况，且安全无辐射，为IDs患儿制定手术方案及评估预后提供重要的影像学支持。

简介：摘要目的探讨镜像神经元康复训练结合矫形按摩对脑卒中患者上肢功能的影响。方法选取2018年1月至2019年12月本院收治的150例脑卒中患者，随机分为A组、B组、C组，各50例。A组行常规康复训练+MNST+OM治疗，B组行常规康复训练+MNST，C组行常规康复训练+OM，三组均持续治疗8周。比较三组患者上肢康复情况、体感诱发电位N20变化情况以及满意度。结果三组患者治疗后FMA-UE评分、WMFT评分、MBI评分均明显高于治疗前，差异均有统计学意义（均P<0.05）；治疗前，三组患者FMA-UE评分、WMFT评分、MBI评分比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；治疗后，A组FMA-UE评分、WMFT评分、MBI评分分别为（45.67±6.84）分、（49.67±72.26）分、（80.62±8.37）分，均明显高于B组（38.13±3.52）分、（43.67±6.83）分、（72.59±7.26）分，C组（38.45±3.85）分、（45.10±6.95）分、（73.46±7.65）分，差异均有统计学意义（均P<0.05）；三组患者N20潜伏期、波幅在不同时点上比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）；治疗前，三组患者N20潜伏期、波幅比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；治疗中期、治疗后，A组患者N20潜伏期明显短于B组与C组，波幅明显高于B组与C组，差异均有统计学意义（均P<0.05）；A组生活质量总满意率为96.00%，明显高于B组、C组82.00%、80.00%，差异有统计学意义（P<0.05）。结论MNST+OM可有效改善脑卒中患者的上肢与手功能状况，从而提高患者的日常生活能力，更加符合患者的满意度，具有临床应用价值。

简介：摘要目的研究颅骶疗法对偏头痛患者神经元放电及睡眠质量的影响。方法选取2018年9月至2019年9月本院收治的偏头痛患者60例，依据随机数表法分为两组，各30例。对照组采用头针治疗法，观察组在对照组基础上采用颅骶疗法。比较分析两组患者治疗前、治疗4周后的症状指标、脑血管血流情况及睡眠质量改善情况。结果治疗前，两组患者头痛发作频数、头痛持续时间、VAS评分比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；治疗后，观察组头痛发作频数、头痛持续时间、VAS评分分别为（1.46±0.94）次/月、（3.24±1.16）min/次、（0.54±0.15）分，均低于对照组，差异均有统计学意义（均P<0.05）；治疗前，两组患者VA、BA、ACA、MCA、睡眠质量评分比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；治疗后，观察组VA、BA、ACA、MCA、睡眠质量评分分别为（85.93±14.76）m/s、（51.03±8.07）m/s、（65.24±13.67）m/s、（86.68±17.11）m/s、（53.02±6.03）分，均高于对照组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。结论采用颅骶疗法不仅可有效缓解偏头痛患者的疼痛程度，且可有效提高其睡眠质量，改善脑血管血流变化，减少头痛次数，具有较为明显的治疗效果。