简介：目的探讨内窥镜在桥小脑角手术中的适应症、技术方法.方法气管插管全身麻醉,通过录像监视器观察,内窥镜经乙状窦后进路进入桥小脑角,首先看到面、听神经和内听道,内窥镜向上可看到三叉神经、外展神经、岩静脉,向下可看到颈静脉孔和舌咽、迷走神经、然后根据下同的手术要求进行神经根减压、梳理及选择性切断术.结果面神经根梳理术3例;三叉神经根减压术1例;感觉根选择性切断术9例;前庭神经切断术3例.结论内窥镜扩大了桥小脑角区的手术视野,可以观察到手术显微镜下不易观察到的部位,减少了手术创伤,增加了手术的安全性.

简介：目的观察植入式BAHA（Bone—anchoredhearingaids，骨锚式助听器）在双侧先天性中外耳畸形患者的听力改善效果，探索BAHA规范植入技术。方法在一侧耳后区颞骨上植入BAHA钛质植入体，成人一期完成，小儿分二期完成。比较3例双侧先天性中外耳畸形患者，佩戴植入式BAHA前后的听力情况，包括13常交流、纯音（声场）测听或条件反射测听。结果3例患者均手术顺利，术后恢复好。植入式BAHA佩戴后，患者及／或家属反映13常交流明显改善，纯音（声场）测听或条件反射测听0．25k～4k平均气导阈改善39．1dB。结论植入式BAHA对双侧先天性中外耳畸形患者是一种有效的听力解决方案，规范的植入技术是手术成功、减少并发症的保证。

简介：目的观察人体于不同的头位倾斜条件下诱发的OCR反应特征,为建立其检测方法和实际应用提供依据.方法受试对象为地面人员22名和飞行人员11名,端坐于装有特制头托的座椅上,通过头位在冠状面内分别处于左右各倾斜30°、50°、70°的位置诱发静态OCR反应.采用红外视频眼动记录方法分别随机测定从头直位到左右各30°、50°、70°的眼动视频信号.最后以动头前即刻的眼球位置为零位,以眼球虹膜纹理为标志,对各时刻虹膜纹理与初始状态虹膜纹理进行互相关分析,找出相关度最大的一点为各时刻眼球位置,测量该时刻眼球与初始眼球位置的角度即为眼球扭转角度.结果头位倾斜引起的典型OCR反应曲线特征是,头位倾斜动作开始,首先引起一个幅度较大的与头动方向相反的眼球反方向旋转,随之,眼球反转角度逐渐减小,在头位倾斜到固定角度后,眼球反转角度在一定范围内波动或不变,未发现头位向同一方向倾斜不同角度引起的OCR有显著差异.飞行员与正常地面人群OCR反应未见显著差别.结论静态头位倾斜可以诱发出OCR反应,可用来评价耳石器功能.

简介：皮角（cutaneoushorns）为一局限性、角质增厚的角样增生物。以40岁以上年龄多见,男多于女,好发于头皮、面颈、前臂和手臂等曝光处,偶见于眼睑、躯干、阴茎等处[1]尤其是受日晒的老年人中多见。我科1998年诊治一例,介绍如下。

简介：现代教育理论认为,教育的源头在于师生的交流,其本质是师生间一种特殊的交流形式.区角活动是幼儿教师在现有教学内容的基础上,通过开设游戏活动、投放活动材料等方式进行课程教学的一种教学方法.教学实践中,部分教师觉得主题背景下的区角游戏较难开展,游戏难以整合到主题课程中,这种情况在学龄前听障儿童中表现更为明显.1主题活动背景下学龄前听障儿童的区角游戏1.1主题活动背景下区角创设存在的问题●教育目标定位有待重新审视

简介：目的对一种自助听力测评系统进行初步临床评估，为其在大范围人群推广应用提供实验依据。方法95例志愿者采用自助听力测评系统在噪声小于45dB（A）的非隔声室环境下自主进行250、500、1000、2000、4000Hzl司值的测试，然后由专业人员采用GSI-61纯音听力计（在本底噪声低于30dB（A）的标准隔声室中）进行相同频率阈值的测试，计算各频率闽值差值。根据两种方法测得的平均听闽分别对所有受试者进行听力障碍分级，应用Kappa检验进行一致性分析。计算系统诊断中度及以上听力障碍的灵敏度和特异度。结果自助听力测评系统与纯音听力计测得的阈值吻合度较好。Kappa检验显示根据两种方法进行听力障碍分级的结果具有很好的一致性（Kappa=0．858，P=0．00）。系统诊断中度及以上听力损失的灵敏度为100％，特异度为98．9％。结论本自助听力测评系统提供了一种快速便捷的自助式听力测评方法，经对比试验验证测得的结果较为准确，但需进一步在较大规模人群中进行应用验证。

简介：目的探索耳内镜在桥小脑角(CPA)手术中的应用.方法自2002年11月以来采用耳内镜结合显微镜开展CPA微创手术12例,手术均采用全麻下乙状窦后入路,并行面神经肌电位和听性脑干诱发电位术中监测.听神经瘤7例,桥小脑角面神经肿瘤2例,三叉神经鞘瘤1例,对肿瘤病例内镜主要用于检查内耳道底部有否残留病灶,探查面神经位置和走行,分离残留瘤体.舌咽神经痛1例,内镜下显露CPA和内听道口,显露后组颅神经,并确认舌咽神经,将其游离,用微型剪将之切断.半面痉挛1例,用30°内镜观察内听道口的解剖和后组颅神经的位置,在不牵拉小脑的情况下寻找对面神经形成压迫的责任血管.面神经功能按House-Brackmann分级标准评价.结果所有病例均顺利完成,无死亡病例,无并发后组颅神经损伤.听神经瘤7例,6例全切,1例绝大部分切除,残留脑干表面和内听道内的少许囊壁;均保留面神经解剖结构完整,术后一周面神经功能Ⅰ级2例,Ⅱ级3例(术后3个月Ⅰ级),Ⅲ级2例(术后3个月分别为Ⅰ级和Ⅱ级).面神经鞘瘤2例,肿瘤均全切,1例保留面神经解剖结构完整,术后面神经功能Ⅲ级,术后3个月Ⅱ级,另1例面神经连同肿瘤一起切除,一期面神经-舌下神经吻合,术后1年面神经功能Ⅱ级.三叉神经鞘瘤1例,肿瘤全切,术后一周面神经功能Ⅲ级,术后3个月Ⅱ级.听神经瘤7例术前有残余听力4例,术后有1例保存术前听力;面神经肿瘤2例,术后保存残余听力1例;其余肿瘤病例术后均未保存听力.舌咽神经切断术后症状完全消失,随诊6个月未复发.面神经微血减管压并梳理术后症状明显好转,间断轻度抽搐,面神经功能Ⅱ级,随访1年仍只为轻度抽搐.结论耳内镜与手术显微镜有机结合,达到桥小脑角手术微创的目的,既可清除病变,又能最大限度地保存功能.但耳内镜目前还只是一种辅助的手段,仍有一定局限性,需进一步完善.

简介：目的通过对糖尿病患儿进行全面的听力学检查,了解早期糖尿病儿童的听力情况。方法收集北京儿童医院2015年1月-2015年5月确诊糖尿病患儿40例,进行临床基本资料记录（病史、糖化血红蛋白水平、有无低血糖发作、尿微量白蛋白）及全面的听力学检查听性脑干反应AuditoryBrainstemResponse（ABR）、稳态多频诱发电位Auditorysteady-stateresponse（ASSR）、畸变产物耳声发射DistortionProductOto-acousticEmissions（DPOAE）、纯音测听、声导抗。对有家族遗传史患儿行基因检测。结果入选患儿共40名,其中男16名,女24名,年龄最大17.8岁,年龄最小0.4岁,中位年龄10岁。病程最短2天,最长1642天,中位病程为30天,听力测试时糖化血红蛋白水平由6.2-18.8%。40名受试者中,有听力下降主诉及糖尿病家族史及听力下降家族史的1名患儿表现为双耳重度感音神经性耳聋,基因检测结果血液中线粒体tRNAleu（uur）A3243G突变,突变比例为42.8%,尿液中A3243G有突变,突变比例为83.2%,确诊为线粒体糖尿病。其余患儿ABR、ASSR、DPOAE、纯音测听及声导抗检查均未见明显异常;但糖化血红蛋白、尿微量白蛋白正常和异常组之间V波潜伏期或I-V波间期有差异性（P〈0.05）。结论早期糖尿病患儿的听力学存在亚临床改变,这种改变与糖尿病患儿的血糖控制情况有关,是一种早期的周围器官损害表现;对于有听力下降主诉及家族史的糖尿病患儿应行基因检测,以除外线粒体糖尿病。

简介：耳聋发病率高，遗传因素是导致耳聋发生的最重要的病因。遗传性聋临床表型多样，包括综合征性聋和非综合征性聋。遗传性聋是经典的单基因遗传病，其遗传方式包括孟德尔遗传中的常染色体显性、隐性、性连锁遗传，也包括线粒体母系遗传和表观遗传。随着科学技术的发展，遗传性聋的基因研究取得很大进展，目前已发现118个耳聋相关基因，为遗传性聋的基因诊断提供了可能。遗传性聋的基因诊断能够明确病因、预测迟发性聋、有效预防遗传性聋的发生，提供遗传咨询以及将遗传性聋分型和分类，指导临床耳聋管理、药物治疗或听觉干预。新一代测序技术与遗传性聋的基因研究结果结合，使临床广泛开展遗传性聋的基因诊断成为可能。随着医疗大数据和云处理时代的到来，相信不久的将来，遗传性聋基因诊断一定会在临床广泛应用并成为疾病诊断的必备依据。

简介：目的探讨体外分离、传代培养大鼠骨髓问充质干细胞（mesenchymalstemcells，MSCs）的方法，并对培养细胞进行初步鉴定，为利用大鼠骨髓MSCs进行感音神经性聋细胞移植治疗的研究奠定基础。方法用贴壁培养法分离大鼠骨髓细胞，第1组于24小时全量换液，第2组于24小时半量换液，第3组于3天全量换液，传代扩增。相差显微镜进行形态学观察；RT—PCR检测培养细胞表面分子表达；定向诱导培养细胞向成脂细胞、成骨细胞方向分化。结果24小时首次全量换液组培养7天后观察见少量细胞集落，细胞形态不规则；24小时首次半量换液组培养7天后观察见较多细胞集落，细胞规则，呈梭形、椭圆形；3天首次全量换液组培养7天后观察见较多悬浮细胞．与贴壁细胞混杂在一起。培养细胞表面分子SH2、CD31、CD44呈阳性表达，但不表达CD34。第2组培养细胞传代后加入不同诱导剂定向诱导分化一定阶段，分别经油红O及VOFIKossa法染色鉴定证实MSCs可分别向脂肪细胞及成骨方向分化。结论本实验分离培养的大鼠骨髓原代细胞24小时首次半量换液培养利于大鼠骨髓MSCs的分离和纯化，可稳定表达SH2、CD31、CD44。MSCs具有多项分化潜能。

简介：目的观察未经体外诱导的胚胎十细胞（embyonicstemcells，ESC）导入听力正常大鼠内耳的可行性以及导入后的存活和分布情况，为ESC内耳移植治疗由毛细胞缺失导致的感音神经性耳聋提供实验基础和理论依据。方法5—6周龄Wistar大鼠，10只，右耳为实验耳：经鼓阶打孔法植入带有绿色荧光蛋白（EGFP）的ESCs；左耳为对照组，不实施手术。术前1周与术后即刻行听性脑干反应（ABR）检查，取双侧耳蜗做冰冻切片，观察ESCs植入内耳后存活和分布情况。结果术后动物存活8只，麻醉效果好无干扰完整测完ABR动物5只。鼓阶打孔途径导入耳蜗的ESCs大部分于鼓阶聚集悬浮，少数可在鼓阶基底膜嵴和鼓阶外侧壁处贴壁；未在柯替器等中阶部位巾发现有ESCs的分布。ABR检测结果显示鼓阶打孔途径导入方法对大鼠听力影响较小。结论胚胎干细胞可经耳蜗底转鼓阶打孔途径导入耳蜗。干细胞在内耳成功存活,并且对内耳损伤小，因此。它可以作为内耳细胞移植的重要方式。

简介：目的编制适用于听障大学生的职业成熟度量表。方法通过结构式问卷调查试测，确立听障大学生职业成熟度理论构想维度及评估项目，经探索性因素分析和验证性因素分析，形成包含两大维度50个项目的《听力障碍大学生职业成熟度量表》，并对289名听障大学生正式施测，最终对评估量表进行项目分析和信效度检验。结果听障大学生职业知识成熟度分量表、职业态度成熟度分量表的内部一致性信度分别为0．78、0．60，总量表的内部一致性信度为0．80。验证性因素分析显示两个分量表的拟合情况均在合理范围内（RMSEA指标均为0．05～0．08）。职业成熟度与职业决策自我效能间的相关系数为0．651（P=0．000）。结论《听力障碍大学生职业成熟度量表》具有合理的信度与效度，可作为测量听障大学生职业成熟度的有效工具。

简介：目的探讨区角活动对听障儿童学习能力发展的影响。方法选取30名4～5岁听障儿童（教改班和非教改班各15名），在教改班开展4个月的区角活动，非教改班不开展区角活动。区角活动前后，对所有听障儿童进行希一内学习能力评估中的摆方木、折纸和看图联想3项测试。随机选取15名4～5岁健听儿童，同样进行上述3项测试。采用SPSS19．0统计软件进行数据分析。同时通过访谈法对被试的家长和教师进行调查。结果参与区角活动的听障儿童在摆方木、折纸和看图联想3个方面与未参与区角活动的听障儿童存在显著性差异（P〈0．05）；未参与区角活动的听障儿童与健听儿童存在极为显著的差异（P〈0．01）。结论开展区角活动对提升听障儿童的学习能力有明显作用，有助于逐渐缩小听障儿童与健听儿童的差距。

简介：随着影像导航技术和内镜外科技术的发展,导航辅助鼻内镜手术促进了一些复杂和高难度手术的开展,明显提高了手术成功率,尤其在鼻-颅底外科手术中体现出更多优势。不仅如此,影像导航技术还可用于临床教学,有利于培养优秀的耳鼻咽喉头颈外科专科医师。当然影像导航技术也是一把双刃剑,如何扬长避短,合理应用,需要我们再认识。

简介：目的探讨耳内镜下进行听骨链重建术的可行性。方法对1998年5月至2011年2月应用耳内镜（直径2.7mm,视角为0°或30°）行听骨链重建的52例病人进行回顾性分析,并对其近期疗效初步评估。结果52例患者全部顺利在耳内镜下完成手术,其中耳硬化症25例,鼓室硬化症19例,听骨链部分缺损8例。耳硬化症患者4例采用镫骨底板部分切除,21例采用小窗技术,7例无需外道后上壁盾板切除,即可在内镜下完成手术。鼓室硬化症8例去除病灶行镫骨撼动,11例切除砧骨及镫骨上结构,采用TORP或Piston进行听骨链重建。听骨链部分缺损采用TORP或PORP人工听骨连接,重建听骨链。经随访6个月以上的病例有40例,其中35例术后听力有明显改善,骨气导差在15dB以内,近期疗效满意。结论根据初步临床应用观察,认为耳内镜可以用于听骨链重建手术,尤其是耳硬化症患者。其优点是创伤小,恢复快,缺点是耳内镜下进行单手精细操作有一定难度,对于外耳道狭窄者不适宜。

简介：目的建立在大型哺乳动物-猪体内植入电子耳蜗的方法,观察电子耳蜗植入前后听功能变化。方法荣昌猪6只,雌雄不限,40-45日龄,体重8～12Kg,均选自重庆畜牧科学院养猪研究所。分为听力正常组（Mitf＋/＋）,与突变耳聋组（Mitf-/-）,每组3只。在全麻下进行电子耳蜗植入术。于手术前,手术后即刻以及手术后1周记录听性脑干反应（AuditoryBrainstemResponse,ABR）,和电刺激脑干诱发电位（ElectricalAuditoryBrainstemResponse,EABR）;头颅X片观察电极植入位置。结果6只动物电子耳蜗植入手术成功,耳蜗电极位置正确,在耳蜗内盘绕1.5～1.75圈。电子耳蜗植入即刻,手术侧（右耳）各频率ABR阈值在120dBSPL无法引出;手术后7天,手术侧（右耳）,低频ABR阈值在100dBSPL左右,高频在120dBSPL仍无法引出。听力正常荣昌猪组（Mitf＋/＋）,电子耳蜗植入手术即刻及一周后EABR阈值在90CL左右,明显低于突变耳聋荣昌猪组（Mitf-/-）的190CL。结论本研究建立的荣昌猪电子耳蜗植入方法确实可行,通过植入电极进行EABR测试方法设计合理。为更加直接地研究电子耳蜗植入设备在体内的工作状态和各项数据,研究电极植入后耳蜗的生理病理改变创造了条件。

简介：目的探讨再造鼓膜-耳道角度及锥度重塑的外科技术,以利听力重建。方法应用内-外植术式（underlay-overlaygrafting）及颞筋膜-锤骨柄相嵌固定方法修复鼓膜大穿孔64例（耳）,男性35例,女性29例,鼓膜穿孔病程≥3年。结果术后随访8个月-3年,其中2年以上者45例。鼓膜一期愈合率95.3%（61例）,内窥镜观察鼓膜形态及耳道角度满意者51例（79.7%）,声阻抗测试结果示鼓膜声顺值〉1.0ml25例,≤1.0ml20例。鼓室压曲线A型36例,B型3例,C型6例。纯音测听（PTA）较术前平均提高15dBHL。结论应用内-外植法方法,结合筋膜剪口与锤骨柄相嵌处理,有助于恢复再造鼓膜-耳道角度与锥度,是修复鼓膜大穿孔并重塑其形态的重要技术。

简介：目的通过制备、分离和鉴定正常情况下内耳表达的蛋白质，了解内耳的蛋白质组学特征。方法本研究以正常大鼠内耳组织为起始材料，通过2-DE分离内耳表达的蛋白质组，利用MALDI-TOF质谱仪对分离的蛋白质进行分析和鉴定。结果从20只新生大鼠内耳组织提取到800μg蛋白质，在18cm×20cm的2-DE胶上可分离到300多个蛋白质斑点，质谱仪鉴定提示这些蛋白质分别属于细胞结构、细胞分裂、代谢相关、细胞信号传导、细胞因子相关蛋白质及未知蛋白质。结论本研究建立了大鼠内耳蛋白质组的分离和提取的方法，初步构建内耳2-DE参考图谱，并对其中的部分蛋白质进行了鉴定和分类，该图谱有助于内耳研究，尤其是不同状态下如疾病时内耳蛋白质表达变化的研究。

简介：2001年世界卫生组织（WHO）组织世界各国耳鼻咽喉科专家讨论变应性鼻炎（AR）对哮喘（AS）的影响（ARIA）时，提出“同一气道同一疾病”（oneairwayonedisease）的观点。提出此观点的理由是上、下气道在组织结构上是连续的，上、下气道的疾病是密切相关的。但现实临床却分属二科，上气道的AR属耳鼻咽喉科诊治，下气道的AS属内科或呼吸科，好似铁路警察各管一段，往往缺乏统一的观念。“同一气道同一疾病”的提出是有依据、有道理的。

简介：目的连接蛋白基因和遗传性耳聋及角皮病有明确的相关性.现有4个连接蛋白基因突变可导致角皮病,即:GJB4、GJB2、GJB3和GJB6,其中3个基因既可导致遗传性耳聋,即GJB2、GJB3和GJB6,而GJB4是否与遗传性耳聋相关还有待于进一步证实.为证实GJB4和遗传性耳聋的相关性,在非综合征型遗传性耳聋中进行突变检测.方法本实验采用PCR-直接测序法对60个非综合征型遗传性耳聋家系先证者进行GJB4的突变检测,其中32个显性遗传,28个隐性遗传.结果发现了四种碱基改变:109G＞A、3'UTR+17A＞G、611A＞C和507C＞G.109G＞A和3'UTR+17A＞G是新发现的碱基改变,但在家系突变检测中证实为多态.611A＞C和507C＞G两种碱基改变是已报道的多态,611A＞C是我们检测到的最常见的多态.结论本研究发现了GJB4的109G＞A和3'UTR+17A＞G两种新多态,为今后进一步研究打下了基础,但未能最终证实GJB4为遗传性耳聋的致病基因,可是从该基因背景来分析GJB4仍可能是一个很好的耳聋候选基因,有待于扩大家系收集范围进一步检测.