简介：报道1例高脂蛋白血症Ⅲ型黄瘤病。患者,男,42岁,广东人。因肘膝部、手掌出现黄色扁平斑块半年。血总胆固醇和甘油三酯增高,病理检查真皮中、下部可见较多的泡沫细胞浸润。诊断符合高脂蛋血症Ⅲ型黄瘤病。

简介：中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种以迅速广泛的表皮松解剥脱为主要特征的少见而危重的药物皮肤不良反应。目前,该病尚无公认的特异性疗法。静脉免疫球蛋白(IVIG)作为一种颇有前途的新疗法,虽然在有效性及安全性方面尚存争议,但为临床医师提供了较开阔的思路和多样化的选择,有望降低该病病死率。本文将就中毒性表皮坏死松解症的静脉免疫球蛋白治疗现状进行一综述。

简介：高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一种罕见的免疫缺陷性疾病，表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩，伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化，最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A（5mg／kg）短期治疗全身性感染后，皮炎改善，随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩，长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白，并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。

简介：

简介：患者男,12岁。因全身起红斑脓疱2年,加重1周入院,皮肤组织病理学：表皮内可见嗜中性粒细胞移入,真皮浅层血管周围可见嗜中性粒细胞及淋巴细胞浸润。诊断：脓疱型银屑病,经过阿维A联合丙种球蛋白治疗后病情得到有效控制。

简介：背景：渐进性坏死性黄色肉芽肿是一种非常罕见的组织细胞增多症，临床表现为淡黄色浸润性斑块或结节。80％以上的患者眼部受累。组织病理学表现为大量黄色组织细胞和胶原渐进性坏死。80％的患者可发生良性单克隆丙种球蛋白病相关性骨髓瘤，但其病程较长，10年存活率为100％。病例报道：1例76岁的男性患者出现皮损并继发为溃疡，根据其临床表现和组织病理学检查结果可诊断为渐进性坏死性黄色肉芽肿。未发现单克隆丙种球蛋白病或骨髓瘤。本病另一特点是对糖皮质激素治疗敏感，而对其他疗法无效（环磷酰胺、α干扰素），糖皮质激素依赖性、医源性Cushing综合征以及糖尿病的发生可能会导致患者的感染性并发症并继发死亡。讨论：即使不伴有骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病，渐进性坏死性黄色肉芽肿也是一种难以治疗的疾病，糖皮质激素可能是最有效的疗法，但可引起多种并发症，导致类似本特殊病例的死亡。

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简介：目的：评价宁泌泰胶囊联合左氧氟沙星片对慢性前列腺炎患者前列腺液中分泌型免疫球蛋白A（SIgA）的影响。方法：选择于2010年12月至2013年11月在我院进行治疗的慢性前列腺炎患者150例，随机分成对照组和观察组，各75例。对照组：采用左氧氟沙星片进行治疗。观察组：采用左氧氟沙星片联合宁泌泰胶囊进行治疗。结果：观察组总有效率为88.0％优于对照组的总有效率73.3％，差异具有统计学意义（P＜0.05）。治疗后，两组患者前列腺液中SIgA水平均存在一定程度的下降，但是观察组在治疗后2周、治疗后4周、治疗后6周以及治疗后8周的前列腺液中的SIgA水平均明显低于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.01）。结论：宁泌泰胶囊联合左氧氟沙星片在慢性前列腺炎的治疗中具有较高的应用价值，可以显著降低前列腺液中的SIgA水平，同时能够大幅改善缓解患者的症状，临床意义显著。

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简介：患者男,82岁,面部、躯干浸润性红斑伴痒1月余来院就诊.组织病理示：真皮毛囊上皮水肿,黏液池形成,毛囊内及周围少量淋巴细胞浸润.阿新蓝染色（＋）.免疫组化示：CD3（＋）、CD4（＋）及UCHL-1（＋）.诊断为毛囊粘蛋白病向嗜毛囊性蕈样肉芽肿转化.

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简介：目的通过对梅毒螺旋体（treponemapallidum,TP）脂肽激活巨噬细胞产生细胞因子以及脂肽所诱导的免疫耐受对信号通路的影响进行研究,为进一步完善TP感染人体的免疫学过程,解释TP感染人体后引起的血清固定现象提供理论依据。方法不同浓度的TP脂肽刺激经PMA诱导THP-1细胞转化的巨噬细胞,利用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测其分泌细胞因子的水平,并通过阻断CD14受体后,检测巨噬细胞对合成脂肽的反应能力以及合成脂肽耐受刺激后诱导巨噬细胞产生免疫耐受的能力。采用Westernblot法检测细胞内的信号转导分子。结果3种合成脂肽诱导巨噬细胞分泌白细胞介素（IL）-β及IL-8的能力随着脂肽浓度升高而递增。CD14受体阻断后,IL-1β及IL-8分泌水平均明显减少。合成脂肽经耐受后刺激的IL-1β及IL-8分泌水平明显低于直接刺激的细胞因子的水平。合成脂肽在耐受刺激下,其巨噬细胞内的信号转导分子toll样受体2（tolllikereceptor2,TLR2）和核转录因子kappaB（NF-κB）P65的蛋白表达显著减少。结论3种合成脂肽均能诱导巨噬细胞产生IL-1β及IL-8。合成脂肽通过激活巨噬细胞膜表面CD14受体分子,活化下游信号通路,从而诱导细胞因子产生。合成脂肽能够诱导巨噬细胞模型产生免疫耐受,其可能机制为通过TLR2激活下游NF-κB信号通路,减少炎性细胞因子产生。

简介：皮肤屏障是抵御外界不良因素侵扰的第一道防线,其功能主要依靠角质层形成。角质层中角质形成细胞分化蛋白包括丝聚合蛋白（filaggrin,FLG）、内披蛋白（involucrin,IVL）、兜甲蛋白（loricrin,LOR）、角质形成细胞转谷氨酰胺酶、角蛋白1（keratin1,K1）和角蛋白10（keratin10,K10）等。该文就分化蛋白近年的研究情况做一综述。

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简介：大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种自身免疫性大疱性疾病，主要发生在中老年人。在儿童并不常见，已经报道的儿童病例数＜100例，其中1/5发生在＜1周岁的婴儿。

简介：

简介：1临床资料患者男,34岁,上海市郊县人,个体理发师。就诊半年前开始全身皮肤发红,3个月前逐渐加重。症状最重时,睡过一夜后的被单明显被染红。面部（左颞、左耳）、腋部、手足部、阴囊尤其明显。曾在当地医院就诊,未给予确诊与治疗,故于2007年4月3日来我科就诊。就诊时精神较为紧张。家族中无类似病史。