简介：多系统萎缩（MSA）是一组原冈不明的散发性成年起病的进行性神经系统多部位变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。临床表现可归纳为三大综合征：表现为锥体外系功能障碍的黑质一纹状体变性（SND）、表现为自主神经功能障碍的Shy—Drager综合征（SDS）和表现为共济失调的散发性橄榄脯桥小腑萎缩（0PCA）。

简介：患者男，19岁。主因“右眼视力下降3周伴左眼视力下降1周”于2005年4月14日收人我院。患者在入院前3周无明显诱因下出现右眼鼻侧视野内视物模糊，予中药及维生素治疗后症状渐进性加重。入院前8d出现右眼颞侧视物不清，同时左眼视力亦下降，遂到我院就诊。既往：体健。家族史：舅舅在20岁时就出现不能矫正的视力下降。入院后体格检查：神清，语利，远视力左0．04右0．02，眼底检查双视盘边界不清，色潮红，轻度隆起，视神经乳头水肿，黄斑中心凹反光存在，视网膜平，余神经系统无阳性体征。

简介：我们经治一诊断为橄榄体-桥脑-小脑萎缩病例,兼有视网膜变性,眼球运动障碍,小脑及锥体外系症状.

简介：患者男性，64岁。主因排尿困难5年，尿潴留2d，于2010年10日30日入院。患者于6年前（2004年）因右侧上肢震颤行头部MRI检查未发现异常影像（图1），临床诊断为帕金森病，并开始口服美多巴125mg／d．6个月后因症状无好转。

简介：肌萎缩侧索硬化（ALS）系神经系统变性疾病，临床表现以进行性运动障碍为特征，患者预后不良，多于发病后3—5年死亡。根据1998年世界神经病学联盟（WorldFederationofNeurology，WFN）修订标准，肌萎缩侧索硬化必须符合延髓运动神经元和颈髓、胸髓及腰骶髓运动神经元4个区域中的≥3个区域受累，亦即延髓区域和2个脊髓区域或者3个脊髓区域同时存在上、下运动神经元受累方能明确诊断。

简介：目的应用磁敏感加权成像(SWI)技术探讨Sturge-Weber综合征(SWS)患儿癫痫发作与头颅MRI提示的脑皮层钙化和萎缩的相关性.方法对2004年至2013年间在美国韦恩州立大学医学中心确诊为Sturge-Weber综合征的14例患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.15岁±2.84岁(0.8~10.0岁).所有患者的病变部位均为单侧大脑半球.MR扫描序列包括:矢状位及轴位T1WI、轴位FSET2WI、SWI及增强后轴位T1WI.观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN软件观察钙化情况并进行评分.在T2WI上测量病变累及层面两侧脑半球的面积并计算得到脑萎缩比值(BAR);记录每个患儿的临床资料:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间以及IQ评分.应用社会科学统计软件包SPSS17.0版进行数据分析:对钙化评分、脑萎缩比值与临床状况进行Spearman相关分析.结果14例SWS患儿患侧脑实质均发生不同程度脑萎缩,7例出现皮层钙化,BAR与钙化程度呈显著的正相关(r=0.78,P=0.00).BAR与首次癫痫发作年龄存在明显负相关性(r=-0.77,P=0.00).同时,BAR与患儿的IQ评分呈明显负相关(r=-0.54,P<0.05),即萎缩程度越重则患儿智力水平越低.有明显钙化(评分=2)的患儿IQ评分均值比无皮层钙化的(评分=0)明显降低(55±42,96±13,P=0.03).结论Sturge-Weber综合征脑萎缩程度与癫痫发作时间有关联性,首次癫痫发作越早,脑萎缩越明显;患儿脑萎缩、皮层钙化的程度也与其智力水平具有明确的关系.

简介：目的:探讨加巴喷丁应用于血液透析患者皮肤瘙痒及其对患者睡眠质量的改善效果。方法:选取2017年9月至2018年9月期间德州市陵城区人民医院收治的接受维持性血液透析伴随皮肤瘙痒及失眠患者88例,以随机方式分为对照组与观察组,每组44例。对照组以常规方式进行血液透析治疗,观察组在血液透析治疗过程中给予加巴喷丁治疗,比较2组患者的临床疗效及睡眠质量。结果:治疗后,观察组患者临床治疗的总有效率为97.72%,对照组为79.54%,观察组治疗效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患者的睡眠质量评分为(4.13±0.98)分,对照组为(6.21±1.25)分,观察组睡眠质量评分显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:对于行血液透析患者采用加巴喷丁治疗,可有效改善患者的皮肤瘙痒症状及睡眠质量,具有在临床大力推广应用的价值。

简介：目的利用持续腰蛛网膜下腔引流可以排除炎性脑脊液,又可以定时向蛛网膜下腔注药,治疗颅内感染及预防室管膜炎、脑室炎的发生.同时又可以持续降低颅内压,预防脑积水发生.方法在全身抗菌素治疗同时们采用持续腰蛛膜下腔引流成功治疗的80例颅内感染及术后皮肤切口瘘的患者,获得良好效果.行腰大池持续引流每日1～2次直接经导管术端用含庆大霉素8万U的脑脊液稀释液缓慢置换注入蛛网膜下腔.或者每日1次注入0.5g不稀释的氯霉素注射液[1],连用3日,每日复查CSF.结果以上病例采用本方法,颅内感染46例全部治愈.检查CSF,白细胞数＜10个/L切口瘘34例,切口全部愈合.复查平扫及强化CT均未发现室管膜炎、脑膜炎影像.其中2例脑室轻度扩大,其余均未发现脑室明显扩大.结论采用腰蛛网膜下腔持续引流,可以排除炎性脑脊液,重新产生新的无菌性脑脊液,置换出炎性脑脊液,炎症消退,同时注入抗菌素,抑制细菌生长,提高免疫力,能够控制颅内感染,预防室管膜炎、脑室炎的发生,致热原消除,高烧也减退.