简介：目的：探讨移植前不同疾病状态的血液疾病患者异基因造血干细胞移植后死亡原因差异。方法：回顾性分析本院移植中心自2007至2011年进行异基因造血干细胞移植的血液系统疾病患者148例,按照移植前疾病是否获得完全缓解分为标危组（n=101）和高危组（n=47）,分别比较复发死亡比例、移植后非复发死亡比例以及移植后非复发死亡原因的构成比。结果：移植后总生存率、复发率和非复发病死率分别为57.8%±4.5%、42.1%±6.1%和21.7%±3.6%。标危组复发病死率及移植相关非复发病死率均显著低于高危组（P〈0.001,P=0.013）。标危组复发死亡占40.7%,移植相关非复发死亡占59.3%,其中感染50.0%,移植物抗宿主病31.3%,弥漫性肺泡出血25.0%,肝静脉闭塞病12.5%,植入不良12.5%,颅内出血6.3%;高危组复发死亡占51.7%,移植后非复发死亡占48.3%,其中感染50.0%,移植物抗宿主病35.7%,植入不良21.4%,肝静脉闭塞病14.3%,颅内出血14.3%。结论：移植前获得完全缓解患者移植后非复发死亡比例高于复发死亡比例,而非完全缓解患者相反。移植相关非复发死亡原因中,不论移植前疾病状态,感染和移植物抗宿主病都是最主要的死因。

简介：目的：探讨急性髓细胞白血病（AML）患者的分子遗传学特征及其与临床特征的关联性。方法：采用骨髓短期培养和G显带技术对103例AML患者进行染色体核型分析,并通过PCR技术对其基因突变、融合基因等进行检测。结果：在103例患者样本中所检测到的FMS样酪氨酸激酶3基因的内部串联重复（FLT3-ITD）突变和酪氨酸激酶结构域点突变（FLT3-TKD）、核磷蛋白1（NPM1）基因突变、神经母细胞瘤RAS癌（NRAS）基因突变、异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）基因突变、CCAAT/增强子结合蛋白α（CEBPA）基因突变、人类原癌基因C-KIT突变的发生率分别为14.3%、3.3%、14.3%、12.4%、5.6%、10.6%和18.8%;NPM1突变阳性患者较阴性患者骨髓幼稚细胞比例高（P=0.0105）,FLT3-ITD突变阳性患者较阴性患者的病死率低（P=0.0285）,而C-KIT突变阳性患者较阴性患者的病死率高（P=0.0255）。结论：AML患者的分子遗传学特征细化了基于核型的AML危险度分层,其中FLT3-ITD、NPM1、C-KIT突变与患者的临床特征有关联。

简介：高血压是严重的心血管疾病状态．是脑卒中、心力衰竭、心肌梗死、肾功能不全等严重终末期疾病最重要的危险因素[1]。降压治疗可有效控制血压．降低这些心脑血管并发症的发生率。研究显示．收缩压每降低10mmHg（1mmHg=0．133kPa）或舒张压降低5mmHg．脑卒中风险降低40％左右．心肌梗死风险降低20％左右[2-3]。这些研究大部分是在欧美人群中进行的。高血压与各种心脑血管并发症风险之间的关系在我国人群中可能更为密切．因此，降压获益也可能显著高于上述风险下降幅度嗍。

简介：再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的异质性疾病，包括先天性和获得性AA。临床上，绝大多数儿童AA属于后天获得、原因不明的原发性AA，常表现为较严重的贫血、出血和感染。部分AA可最终演变成骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome，MDS）

简介：新世纪肿瘤治疗的挑战之一是寻找针对病理发生学上一致的肿瘤类型的特异性靶向疗法，以达到最大疗效和最小毒性，其中肿瘤的精确分型是关键。目前，肿瘤分类或分型主要依据于形态学标准，故有局限性，因为相同形态的肿瘤可能具有明显不同的临床过程和治疗反应。这些肿瘤在临床上的异质性提示可能存在不同的分子亚型。近年，肿瘤分子分型（molecularstaging／molecularclassification）的概念悄然而生，即在基因表达水平上精确区分肿瘤的分子类型，标志着肿瘤分型已进入分子时代。

简介：目的探讨异丙酚对大鼠急性坏死性胰腺炎（ANP）的干预作用及其机制。方法54只雄性SD大鼠按随机表法分为假手术组、ANP组、异丙酚组。异丙酚组在ANP制模后经阴茎背静脉持续泵输注异丙酚10mg·kg^-1·h^-1。制模后3、6、12h分批处死大鼠，取血检测血清淀粉酶、脂肪酶、一氧化氮（NO）、TNF-α、IL-6水平及超氧化物歧化酶（SOD）活性，取胰腺组织常规病理检查并评分。结果制模后6h，假手术组、ANP组和异丙酚组的血淀粉酶水平分别为（1743±370）U／L、（7745±1030）U／L和（5529±874）U／L；脂肪酶为（274．9±36．1）U／L、（1672±262）U／L和（1219±207）U／L；TNF—α为（1．110±0．276）mg／L、（3．191±0．279）mg／L和（2．361±0．281）mg／L；IL-6为（102．6±28，5）ng／L、（334．1±34．0）ng/L和（268．6±29．8）ng／L；NO为（42．2±18．1）umol／L、（120．7±22．3）umol／L和（73．6±19．3）umol／L；SOD为（120．6±20．1）U／ml、（54．1±15．3）U／ml和（85．7±17．1）U／ml；胰腺病理评分为0．333±0．408、4．417±0．665和3．500±0．707。ANP组血清淀粉酶、脂肪酶、IL-6、TNF-α、NO水平及胰腺病理评分均较假手术组明显升高（P〈0．05），而SOD活性明显降低（P〈0．05）。异丙酚组血清淀粉酶、脂肪酶、IL-6、TNF—α、NO水平及胰腺病理评分均较ANP组明显降低（P〈0．05），而SOD活性明显升高（P〈0．05）。结论异丙酚可降低ANP大鼠血清淀粉酶和脂肪酶水平，减轻胰腺组织的损害，对ANP具有一定的治疗作用。

简介：病历摘要病例．男．44岁。因慢性粒细胞性白血病异基因外周血造血干细胞移植（Allo-PBSCT）术后9个月，间断发热6个月．咳嗽、咳痰、气急2d于2005年2月中旬入院。患者于2003年12月确诊为“慢性粒细胞性白血病（慢性期）”。2004年5月曾入我科行同胞间全相合异体外周血造血干细胞移植术．预处理方案为白消安联合环磷酰胺（BU／CY），以他克莫司加短程甲氨蝶呤（MTX）预防移植物抗宿主疾病（GVHD）。术后多次骨髓细胞性染色体检测为完全供者型（FISH），但血象恢复欠佳．移植后6个月停用他克莫司。

简介：白血病是一组高度异质性恶性血液病,其类型与疾病的临床特征、治疗方案选择均有密切关系。七十年代末期,由于免疫学、单克降抗体和染色体分带技术的发展,白血病免疫分型诊断和细胞遗传学分型的研究进展迅速,建立了MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学)分型方法,使白血病的诊断分型更为可靠,免疫学分型也成为白血病诊断和分型必不可少的工具。随着研究的广泛深入,人们发现免疫分型不仅有助于白血病的诊断及分型,且与白血病临

简介：目的：探讨正常胃上皮细胞和不同分化程度胃癌细胞的细胞内固有荧光特征性生物物质来源。方法：通过激光共聚焦显微镜比较2种不同分化程度的胃癌细胞株和正常胃上皮细胞株在波长500～530nm的固有荧光表现：以罗丹明123（Rodamine123）对细胞内线粒体进行染色，观察细胞固有荧光的位置分布；采用氧化呼吸链阻断剂羰基氰化物间氯苯腙（CCCP）阻断细胞氧化呼吸反应，测定细胞内固有荧光强度变化。结果：波长500～530nm的细胞固有荧光主要来自于细胞线粒体内，不同分化程度的胃癌细胞株荧光强度都明显弱于正常上皮细胞株。CCCP作用于细胞可提高该波长范围细胞内的荧光强度。结论：细胞在500～530nm波段固有荧光减弱的特征可能有助于诊断胃癌，该固有荧光的生物物质来源可能是参与线粒体内氧化呼吸作用的重要辅酶还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）。

简介：异基因造血干细胞移植是治疗某些血液系统恶性肿瘤的一场革命，目的是建立供者型的正常造血与免疫功能，以取代受者原有异常的造血及免疫系统。近年的研究发现，在影响移植预后的诸多因素中，除了供、受者之间的组织相容性抗原的吻合程度外，NK细胞表面的杀伤细胞免疫球蛋白样受体（killercellimmunoglobuline-likereceptors／NKcellkillerinhibitoryreceptors，KIR）介导的异源反应活性亦起到很大作用。本文对近年来KIR在造血干细胞移植中影响的研究进展作一综述。

简介：<正>结核病是一种古老的疾病,时至今日,由于宣教工作的滞后,人们对结核病的认识仍十分有限,请看以下例证。1.北京崇文区结防所曾对中、小学生,工人和居民各100人进行宣教摸底,其中对肺

简介：目的：探讨利用肾上腺静脉取血（AVS）法分析原发性醛固酮增多症（PH）的醛固酮腺瘤（APA）型和特发性醛固酮增多症（IHA）型与通过醛固酮合成酶（CYP11B2）4个基因多态性位点行基因分型之间的关系。方法：入选本院住院患者中通过氟氢可的松抑制试验（FST）确诊,并行AVS分型定位诊断的PH患者120例,根据AVS结果分为APA组57例（男36例,女21例）和IHA组63例（男36例,女27例）。筛选同期住院确诊为原发性高血压（EH）患者200例（低肾素EH组58例,正常或高肾素EH组142例）,并与上述2组在性别、年龄、高血压病程相匹配。采用限制性内切酶片断长度多态性方法（RFLP）和实时定量PCR法进行3组CYP11B2T（-344）C、Lys173Arg（K173R）、CYP11B2第2内含子（Rs10086846位点、Rs7461740位点）基因分型研究。结果：①在PH患者中携带TT/KK/CT/CG基因型患IHA的可能性增加（APA组6.5%,IHA组29.5%,EH组16.1%,P=0.026）。②与正常或高肾素EH组优势基因型比较发现,低肾素EH患者中携带TT/KK/CT/CG基因型易于发展为IHA。结论：IHA优势诊断基因型为TT/KK/CT/CG。

简介：目的探讨儿童纵膈神经母细胞瘤CT表现特征。方法回顾性分析经病理证实的儿童纵膈神经母细胞瘤17例CT表现，观察肿瘤的生长方式、大小、密度、强化程度、侵犯周围组织及转移等特点，并与病理结果进行对照分析。结果17例中位于右后上纵膈2例，右后中上纵膈3例，右后中下纵膈3例，右后下纵膈1例，左后中纵膈3例，左后中下纵膈3例，左后下纵膈1例，双侧后中下纵膈1例。肿块平均大小6．3cnm×4．3cm（2．3cm×2．0cm～12．6cm×4．0cm），CT平扫显示肿块边界清楚8例，边界不清楚9例；肿块密度不均匀13例，密度均匀4例，肿块内见砂粒状或条片状钙化8例；邻近胸膜增厚10例，合并胸腔积液5例；邻近气管及主支气管受压6例，心脏受压4例，肺动脉受压7例，降主动脉受压1例；肿瘤越过中线6例，肿瘤向椎间孔生长5例，包绕主动脉3例，肋骨侵袭破坏3例，肋骨受压变形2例，胸椎受侵破坏2例，沿脊柱旁突入上腹部1例；纵膈淋巴结肿大10例，骨转移10例，颈部淋巴结肿大4例，肝转移1例，脑转移1例。CT增强扫描14例，不均匀强化11例，均匀强化3例；轻度强化3例，平均CT值36（20—56）HU；中度强化8例，平均CT值53（36～74）HU；明显强化3例，平均CT值70（56—88）HU。肿块内见点状血管影7例，肿块内见多囊状改变6例。结论儿童纵膈神经母细胞瘤具有一定特征，CT表现结合临床可作出较明确诊断。

简介：目的通过对2015前发表的中国异位垂体腺瘤(ectopicpituitaryadenomas,EPAs)进行检索、汇总和分析,以了解我国该疾病的发生状况和临床特征。方法对主要中英文医学文献数据库和会议文献进行系统全面的检索,限定对中国作者报道(英文或汉文)且发生在中国的异位垂体腺瘤进行统计、汇总、归类和分析。结果①在查找到的直接相关中文文献86篇和英文文献27篇中,去除内容互有重叠的病例,共检索出73例异位垂体腺瘤。资料完整的70例中,男31例,44.29%;女39例,55.71%,男:女比例1∶1.3。按发生部位出现的频度,由高及低依次为蝶窦(31例,42.47%)、鼻咽部(7例,9.59%)、鞍上(7例,9.59%)、斜坡(5例,6.85%),其次为第三脑室、蝶窦/斜坡、鼻腔、大脑颞叶各4.11%。按肿瘤的功能性质分类,其发生比率由高低顺序排列依次为泌乳素瘤(prolactinadenoma,PRL-ma)(21例,28.77%)、无功能瘤(nonfunctionadenoma,NF-ma)(21例,28.77%)、促肾上腺皮质激素瘤(adrenocorticotropichormoneadenoma,ACTH-ma)(15例,20.55%)、生长激素瘤(growthhormoneadenoma,GH-ma)(10例,13.70%)、促甲状腺激素瘤(thyroidstimulatinghormoneproducingadenoma,TSH-ma)(2例,2.74%)和卵泡刺激素瘤(folliclestimulatinghormoneadenoma,FSH-ma)(1例,1.37%)。另有因资料欠缺,性质不明者3例。发生率最高者为PRL瘤和无功能瘤,此与国外报道的以ACTH发生率为最高有所不同。另有松果体区和咽旁间隙各1例尚未见报道。②除外3例资料不全者,70例EPA中,伴发空泡蝶鞍者15例,占21.43%。其中由蝶窦伴发者11例,达73.33%;斜坡3例,占20%;2者合计占93.33%。③69例EPAs在论文中对肿瘤是否具有侵袭性有描述,有明显侵袭性者29例,占42.03%,其中包括1例垂体腺癌,占1.45%。④全部病例均以手术作为首选,部分病例接受了放疗或药物治疗。结论EPA是极其罕见的,到2015年末中国报道的总例数仅73例,最常见的发生部位位于中线区域的�

简介：乳腺叶状肿瘤（phyllodestumorofthebreast，PTB）是一种较少见的乳腺纤维上皮性肿瘤，分别占乳腺原发性肿瘤和纤维上皮性肿瘤的0．2％～2．5％；

简介：目的描述胰腺转移瘤的螺旋CT平扫和动态增强的表现及其特征。方法收集23例胰腺转移瘤患者，分析胰腺转移瘤的大小、数量、部位、密度形态、强化特征以及继发征象（胆胰管有无扩张、血管有无包绕、远端胰腺有无萎缩）。结果23例胰腺转移瘤患者共发现肿瘤35枚，其中7例为多发癌灶，16例为单发转移。肿瘤最大径平均3．3cm，主要位于胰体尾。大部分病灶动脉期无明显强化（30枚），门脉期呈相对低密度（23枚）、等密度（4枚）或明显边缘强化（3枚）；5枚转移灶动脉期呈明显强化，门脉期呈持续强化。仅1例伴胰胆管扩张，2例伴胰管轻度扩张，1例包绕脾静脉。23例中13例伴有其他部位转移。结论胰腺转移瘤CT有一定的特征，熟悉其表现并结合病史能提高其诊断的准确性。

简介：目的分析高脂血症性急性胰腺炎的临床特征，并探讨其治疗策略。方法采用回顾性临床研究方法，分析2003年1月至2007年12月住院的44例高脂血症性急性胰腺炎（HLP）患者的临床特征，并与同期60例非HLP患者做对照。结果HLP组超重（或肥胖）、高血糖、脂肪肝以及高血压病史比例分别为81．8％、59．1％、54．5％和68．2％，显著高于对照组的16．7％、16．7％、13．3％和16．7％（P〈0．05或〈0．01）；而HLP组胆系结石占13．6％，显著低于对照组的60．0％（P〈0．05）。两组酗酒者所占比例无显著差异。HLP组Ranson评分、CT严重指数（CTS!）、并发症发生数分别为3．15±0．07、4．46±2．58和3．2±1．7，均高于对照组1．62±0．22、2．62±1．90和0．9±1．2（P〈0．05或〈0．01），而HLP组血淀粉酶为（580±221）mmol／L，显著低于对照组的（1360±472）mmol／L（P〈0．01）。HLP组血三酰甘油（TG）值与Ranson积分之间存在直线相关（r=0．77，P〈0．05），对照组TG值与Ranson积分之间无直线相关性（r=0．17，P〉0．05）。结论HLP与代谢综合征关系密切。血TG水平与HLP病情严重程度呈正相关。

简介：急性胰腺炎（acutepancreatitis,AP）,特别是重症急性胰腺炎（severeacutepancreatitis,SAP）是临床的急危重病,其并发症多、病死率高,严重威胁着人民群众的身体健康.国外统计,AP发病率每年在（4.8～24）/10万人,并呈增高趋势.本文分析我院收治的3061例AP患者临床特征,为AP预防和治疗提供指导.

简介：疾病的空间积聚性(spatialclustering)是指疾病的发生在空间上表现出的积聚倾向或趋势,旨在研究疾病的空间分布特点和规律,从空间水平探索人群中疾病和健康与地理环境等相关因素之间的关系,为病因探索,疾

简介：目的探讨胆石性胰腺炎合理的临床分型方法，以更好地指导临床选择治疗方案。方法依据胰腺炎的病情严重程度和胆管有无梗阻，将273例胆石性胰腺炎分成4个临床类型：非梗阻性轻型（Ⅰ型）、梗阻性轻型（Ⅱ型）、梗阻性重型（Ⅲ）、非梗阻性重型（Ⅳ型）；再依据胆总管内是否存在结石，将每一类型分成a、b两个亚型。然后对临床分型结果、治疗方法、预后进行分析。结果Ia型34例，Ⅰb型112例；Ⅱa型59例，Ⅱb型11例；Ⅲa型6例，Ⅲb型4例；Ⅳa型3例，Ⅳb型44例。全组总病死率为3．3％（9／273），Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型的病死率分别为0、0、10％（1／10）、17．0％（8／47），组间差别具有统计学意义（P〈0．05）。早期手术、传统非手术以及早期区域动脉灌注治疗Ⅳ型的病死率分别为30．8％（4／13）、25％（3／12）、4．5％（1／22），区域动脉灌注组病死率显著低于其他两组（P〈0．05）。结论4型2分法是一种较为合理的胆石性胰腺炎临床分型法。以临床分型为依据细化胆石性胰腺炎治疗原则，可提高临床疗效。但在治疗过程中还需重视临床类型的转变。