简介：摘要经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)在我国作为一种新兴的技术，开展相对较晚，但随着我国医疗水平的不断提高以及临床对于右心室流出道梗阻的先天性心脏病患者术后出现重度肺动脉瓣反流的不断重视，PPVI在我国得到了飞速发展。近十几年来，欧美国家已在临床成熟应用PPVI，相对于传统外科手术而言其具有微创、可重复性、术后疗效好等优点。现对PPVI在肺动脉瓣反流患者中的临床应用进行叙述。

简介：摘要二叶式主动脉瓣(BAV)畸形是主动脉瓣畸形中较为常见的一种瓣膜发育异常。目前，经导管主动脉瓣置换术(TAVR)是治疗中、高风险BAV患者的重要方法，但一些围术期因素仍是影响患者预后的重要因素。我们通过对TAVR治疗BAV畸形的相关研究进行回顾分析，希望为提高患者的预后提供更多方法。

简介：摘要目的从保留肺动脉瓣的角度探讨法洛四联症根治术的手术时机。方法回顾性分析深圳市儿童医院2015年6月至2019年5月间行法洛四联症根治术的患儿围术期资料，通过应用受试者操作特征曲线(ROC曲线)寻找保留肺动脉瓣的年龄临界值；按照此年龄的临界值将患儿分为两组，比较两组患儿术后机械辅助通气时间、住院天数、ICU滞留天数、急诊手术率、住院死亡比例、出院31天再入院率、肺动脉瓣保留率和快通道率等指标。结果按照纳入标准共纳入法洛四联症患儿105例，其中男67例，女38例，体质量4.2～21.5 kg，中位数7.9 kg，年龄1.3～99.1个月，中位月龄8.8个月。应用ROC曲线确定保留肺动脉瓣的年龄临界值为5.5～5.6个月(敏感度0.90，特异度0.58，95%CI：0.588～0.792)。以年龄6个月为界值，将法洛四联症患儿分组后比较。≥6个月组患儿与<6月组患儿术后机械辅助通气时间、ICU滞留天数、急诊手术率、住院死亡比例、出院31天再入院率和快通道率差异均无统计学意义(P>0.05)；<6个月组患儿肺动脉瓣保留率高于≥6月组患儿(65.52%对30.26%，P<0.01)，住院天数少于≥6个月组患儿(11天对15天，P<0.01)。术后随访中位数14.5个月(0.3～54.9个月)，至末次随访时无再次手术干预，两组患儿随访时间、肺动脉瓣反流程度及残余梗阻差异均无统计学意义(P>0.05)。结论婴儿早期实行法洛四联症根治手术效果满意，能提高手术中保留肺动脉瓣概率；建议法洛四联症择期治疗的年龄提前至6个月以内。

简介：摘要目的探讨David手术在治疗主动脉根部瘤合并主动脉瓣二叶畸形中应用的临床效果。方法回顾性研究。纳入南京大学医学院附属鼓楼医院心胸外科2016年1月—2019年1月行David手术治疗主动脉根部瘤合并主动脉瓣二叶畸形的11例患者临床资料。其中男8例、女3例，年龄18~60(35±13)岁；主动脉瓣轻度反流7例、轻中度反流4例，心功能Ⅱ级5例、Ⅲ级5例、Ⅳ级1例。观察患者围术期指标；术后定期复查心脏超声，观察人工血管通畅情况及主动脉瓣反流情况，包括左室射血分数、主动脉瓣反流程度、平均跨瓣压差、峰值跨瓣压差及最大血流速度。结果11例患者均成功实施手术。围术期观察指标：体外循环时间(246.1±27.2)min，主动脉阻断时间(207.5±21.5)min，术后机械通气时间4.5(3.25，9.25)h，重症监护时间(2.8±1.5)d，术后24 h引流量(418.2±299.0)mL。所有患者术后随访18~30个月，平均22.5个月，未见死亡及二次手术病例。随访期间心脏超声显示患者人工血管血流均通畅，主动脉瓣轻微反流8例、轻度反流3例，平均跨瓣压差均<10 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，末次随访时，患者心功能Ⅰ级8例、Ⅱ级3例，较术前明显改善。结论采用David手术结合主动脉瓣修复技术治疗主动脉根部瘤合并中度以下反流的主动脉瓣二叶畸形，其临床疗效满意。

简介：目的：讨论超声心动图对先天二叶式主动脉瓣畸形（BAV）患者检查的主动脉瓣的形态学特征。方法：回顾性本医院2021年～2022年12月经胸超声心动图检查的28例BAV患者的瓣膜情况与风湿性心脏病主动脉瓣病变及单纯性主动脉瓣钙化患者比照，并精确测量主动脉内镜情况，展开统计学分析。结果：超声心动图可以较好地将 BAV 二叶瓣膜及双冠状窦等解剖学特征显示出来，并且能够清楚地显示主动脉瓣厚度及钙化灶；BAV 患者的瓣膜变厚及钙化情况与风心病患者相近，升主动脉及降主动脉内镜之比较风湿性心脏病、单纯性主动脉瓣钙化患者更大。结论：超声心动图检查可以有效检测到单纯性主动脉瓣畸形情况，对于存在主动脉瓣钙化、升主动脉扩大及升 / 降主动脉比率变大的患者一定要警惕 BAV 存在，这也对临床治疗方案的选择及判定预后发挥着重要意义。

简介：无

简介：摘要肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）合并支气管桥畸形是一种罕见的血管及气管发育畸形。我们近两年收治了3例PAS合并支气管桥的患儿，临床上均表现为反复咳嗽、气喘及呼吸困难；均通过心脏彩超及胸部CT三维重建确诊；3例患儿均行手术治疗，术后未再发生反复喘息及呼吸道感染。

简介：摘要右心室流出道功能障碍是成人先天性心脏病术后常见的血流动力学后遗症，因右心室流出道功能不全而再次手术较为常见。虽然外科手术的风险较低，但其创伤大、恢复慢、患者心理负担重，且未来再次手术的风险会随着手术次数增多而逐渐增加。对于这一类患者，经导管肺动脉瓣置换术是一种新的选择。随着技术的不断发展，新的经导管肺动脉瓣膜使得应用经导管瓣膜置换技术治疗这类患者成为可能。目前，右心室-肺动脉管道及生物肺动脉瓣的经导管肺动脉瓣置换术已经积累了较为丰富的经验，远期随访也得到了较好的血流动力学参数。然而，目前的技术不能完全解决具有复杂形态的自体右心室流出道功能障碍。该文描述了自体右心室流出道的复杂解剖形态、目前可用的经导管肺动脉瓣膜系统及未来发展中存在的问题。

简介：摘要随着法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)手术方法越来越成熟，TOF患儿存活率得到较大提升，然而TOF术后的远期并发症成为影响预后的重要因素，其中最常见的为肺动脉瓣反流(pulmonary regurgitation，PR)，可以导致右心室功能不全、运动耐力下降以及心律失常，甚至猝死。肺动脉瓣置换术(pulmonary valve replacement，PVR)是治疗PR的有效手段，手术方式包括传统外科肺动脉瓣置换术(surgical pulmonary valve replacement，SPVR)、经皮肺动脉瓣置换术(percutaneous pulmonary valve replacement，PPVR)及镶嵌治疗。对于肺动脉瓣的替代物，生物瓣膜仍然为大多数医生的首要选择，随着抗凝方案的完善，机械瓣膜也有其特定的适应人群，PVR术后的抗凝方案也不尽一致。现对TOF根治术后PVR的手术指征、肺动脉瓣替代物的选择与术后抗凝方案以及临床治疗进展进行综述。

简介：摘要目的分析肺动脉瓣环与主动脉瓣环比值(GA比值)，探讨GA比值在预测法洛四联症(TOF)患儿根治术中是否需要跨环补片的应用价值。方法回顾性分析2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断TOF并行根治术的355例患儿，其中男182例，女173例。将其分为跨环补片组与非跨环补片组，收集2组肺动脉瓣环和主动脉瓣环值，分别计算肺动脉Z-score评分和GA比值，并统计分析。结果156例患儿(43.9%)需要跨环补片，199例(56.1%)患儿未行跨环补片。跨环补片组的GA比值和肺动脉Z-score评分均小于非跨环补片组[0.45±0.12比0.54±0.15、(－1.75±0.98)分比(－0.86±1.39)分]，差异均有统计学意义(t＝5.29、6.32，均P<0.01)。受试者工作特征曲线分析显示，行跨环补片患儿肺动脉Z-score评分为－2的曲线下面积(AUC)为0.702(95%CI：0.64～0.76)，敏感性为69%，特异性为83%；行跨环补片患儿GA比值为0.58的AUC为0.712(95%CI：0.66～0.77)，敏感性为70%，特异性为87%。结论GA比值是TOF根治中是否行TAP的简单有效的预测指标，可以在临床工作中应用。

简介：摘要目的分析和探讨肺动脉瓣环指数(PAI)在法洛四联症(TOF)患儿环补片(transannular patch，TAP)的应用价值。方法回顾性分析2018年12月至2019年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断TOF并行根治术的130例患儿，纳入本研究112例，排除18例。将其分为跨环补片组与非跨环补片组，测量肺动脉瓣环及主动脉瓣环等相关数值，计算每组PAI、肺动脉瓣Z值和主肺动脉Z值等值，并进行统计学分析。结果本组研究共112例，年龄(22.87±12.21)个月；男66例，女46例；体质量(9.94±4.08)kg；死亡3例，分别死于肺部感染导致脓毒血症、低心排血量综合征、多器官功能衰竭。其中62例(55.8%)未行TAP，50例(44.2%)行TAP。TAP组患儿的肺动脉瓣Z值、主肺动脉Z值及PAI较小，与未行TAP组相比差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析显示，PAI在0.53的曲线下面积(AUC)0.85，敏感度75%，特异度80%；肺动脉瓣Z值在-1.98的AUC 0.88，敏感度80%，特异度71%；主肺动脉Z值在-2.12的AUC 0.87，敏感度77%，特异度87%。将PAI(>0.53)与主肺动脉Z值(>2.12)的临界值联合分析，有88.2%的患儿可避免TAP；将肺动脉瓣Z值(>-1.91)与主肺动脉Z值(>2.12)的临界值联合分析，有94%的患儿可避免TAP。结论肺动脉瓣环指数在TOF根治中是否行TAP的简单有效的预测指标，其预测效果与肺动脉瓣Z值效果相同。联合主动脉动脉Z值可进一步提高预测的准确性。

简介：摘要目的探讨经导管肺动脉瓣打孔术治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）的有效性及安全性。方法回顾性分析2018年10月至2021年10月于青岛大学附属妇女儿童医院接受经导管肺动脉瓣打孔术治疗的16例PA-IVS患儿的手术治疗及随访情况。比较手术前后右心室收缩压、经皮血氧饱和度（SpO2）变化，比较手术前与末次随访SpO2、超声心动图的变化。组间比较采用配对样本t检验。结果16例PA-IVS患儿男10例、女6例，手术年龄为19（14，26）日龄，其中12例患儿成功行经导管肺动脉瓣打孔术，2例患儿转外科行直视下肺动脉瓣切开术，2例患儿转外科行经胸肺动脉瓣打孔术。12例成功行经导管肺动脉瓣打孔术治疗的PA-IVS患儿手术年龄为18（14，27）日龄，体重（3.6±0.4）kg，术后即刻右心室收缩压明显下降［（57±16）比（95±19）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），t=7.49，P<0.001］；术后SpO2明显改善（0.90±0.48比0.75±0.09，t=-5.61，P<0.001）。12例成功行经导管肺动脉瓣打孔术治疗的PA-IVS患儿随访时间为22（7，33）个月，末次随访右心室与左心室横径比值较术前明显增加（0.55±0.05比0.45±0.05，t=-3.27，P=0.007）；肺动脉瓣环Z值较术前明显增加（-0.78±0.23比-1.73±0.56，t=-8.52，P<0.001）；三尖瓣瓣环Z值较术前明显增加（-0.52±0.12比-1.46±0.38，t=-10.40，P<0.001）。16例患儿均实现双心室循环，无死亡及严重的并发症发生。结论经导管肺动脉瓣打孔术治疗新生儿PA-IVS安全、有效，中期随访疗效确切。

简介：摘要主动脉瓣二瓣化畸形（BAV）是一种常见的先天性心脏病，其可能与遗传有关，目前已知基因包括NOTCH1、ROBO4、SMAD6、FBN1、ACTA2等。该文报道1例主动脉瓣二瓣化畸形合并肺动脉高压及室性期前收缩患儿，术前有急性心功能不全，行主动脉瓣成形术，术后出现严重低心排综合征，体外膜肺氧合（ECMO）及肾替代治疗（CRRT）后，心功能无明显改善，最终死亡。全外显子测序和基因组低深度测序发现患儿携带SMAD6基因两处杂合变异（c.165delC和c.248G>A），经家系验证均为新发变异，同时患者核型为45，X，为Turner综合征。

简介：摘要目的评估新生儿危重症肺动脉瓣狭窄(NCPS)患儿介入治疗的效果。方法总结分析2016年1月至2019年12月在深圳市儿童医院心血管内科完成的12例经皮肺动脉瓣球囊扩张术(PBPV)NCPS患儿病例资料。收集其临床资料包括经胸心脏超声(TTE)、经皮血氧饱和度(SPO2)、介入手术相关数据以及随访结果等。结果12例NCPS患儿行PBPV术均取得成功。术后导管测右心室与肺动脉压差为8～35 mmHg[平均(20±7) mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa]。术后SPO2为74%～100%[(93.0±5.9)%]。3例NCPS患儿行B-T分流术。1例NCPS患儿术中出现室上性心动过速。12例NCPS患儿均未死亡。结论介入治疗NCPS效果较好，可作为NCPS的首选治疗方案，部分NCPS患儿需行心B-T分流或动脉导管未闭支架植入术。

简介：摘要目的总结全身麻醉用于经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)的效果。方法回顾性分析2017年12月至2020年1月河南省人民医院儿童心脏中心全身麻醉下PPVI患者6例的临床资料。于麻醉诱导前(T1)、麻醉诱导后(T2)、手术开始前(T3)、肺动脉瓣植入前(T4)、肺动脉瓣植入时(T5)、肺动脉瓣植入后即刻(T6)和出手术室(T7)时记录SBP、DBP、HR、CVP、SpO2和局部脑氧饱和度(rSO2)。于T4和T6时记录右心室收缩压(SRVP)和舒张压(DRVP)、肺动脉收缩压(SPAP)和舒张压(DPAP)。记录术中有关并发症的发生情况。记录术前术后心肝肾功能等。记录术后气管导管拔除时间、ICU停留时间和住院时间等。结果男性3例，女性3例，年龄(16±4)岁，体重(41±12) kg。与T1~4和T6，7时比较，T5时SBP、DBP、HR、rSO2和SpO2降低(P<0.05)；与T1~5时比较，T6，7时CVP降低(P<0.05)；与T4时比较，T6时DRVP降低，DPAP升高(P<0.05)。所有患者未见麻醉和手术相关严重并发症发生。1例患者手术室内拔除气管导管后转入病房，5例患者术后转入ICU。6例患者均顺利出院，进入随访阶段。结论全身麻醉用于PPVI的效果较好，肺动脉瓣植入过程中应加强对肺循环和体循环血流动力学的监测，维持循环功能稳定。

简介：摘要目的探讨经皮心导管微导丝肺动脉瓣打孔并球囊扩张治疗新生儿室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（PA-IVS）的疗效。方法回顾分析2012年1月至2018年12月在上海交通大学医学院附属新华医院接受经心导管微导丝肺动脉瓣打孔并球囊扩张术的21例（男14例、女7例）PA-IVS新生儿的治疗及随访情况。所有患儿均采用经Simmons导管推送微导丝肺动脉瓣打孔技术，同时行肺动脉瓣球囊扩张术。术后1、3、6、12个月及之后每年随访超声心动图评估手术效果及右心室发育情况。组间比较采用t检验。结果共纳入21例PA-IVS新生儿，其中产前诊断13例，中位手术年龄6日龄，体重（3.2±0.5）kg，球囊与瓣环比值1.19±0.12，术前经导管测量右心室收缩压（121±33）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），术后即刻压力为（47±13）mmHg。入组患儿随访中位时间30个月，所有入组患儿均实现双心室循环，无死亡及严重的并发症发生。随访1年及以上的患儿16例，末次随访肺动脉跨瓣压差（29±15）mmHg，右心室与左心室横径比值明显高于术前（0.86±0.10比0.73±0.13，t=-2.96，P=0.006），肺动脉瓣瓣环Z值明显高于术前（-1.41±0.89比-2.83±1.06，t=-3.65，P=0.001），三尖瓣瓣环Z值比同样明显高于术前（-0.52±0.29比-1.34±0.81，t=-3.55，P=0.001）。结论经心导管微导丝肺动脉瓣打孔并球囊扩张术是PA-IVS新生儿期安全有效的首期治疗方案。

简介：摘要目的探讨冠状动脉异常起源于肺动脉畸形的临床特点，总结其诊断、治疗及预后经验。方法回顾性分析2009年1月至2018年9月在北京儿童医院心脏外科就诊的所有单纯的冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿临床资料。共37例患儿纳入研究，其中女15例，男22例；所有患儿均经超声心动图及心脏增强CT检查确诊，诊断时年龄为(15.5±20.5)个月，范围为1个月14 d至6岁7个月。37例患儿中，有10例放弃治疗离院，余27例均接受了积极治疗。27例接受治疗的患儿中，19例冠状动脉侧支循环为成人型，8例为婴儿型；1例术前突发呼吸循环衰竭而死亡，26例接受了手术治疗。26例手术患儿中，仅1例二尖瓣无反流，余25例均存在反流，且其中1例同时合并左心室室壁瘤。对所有离院或出院患儿进行随访，分析影响患儿术后早期死亡的危险因素。结果26例手术患儿中，术后在院死亡3例，其余23例痊愈出院后存活良好。10例放弃治疗离院患儿中，除1例因左、右冠状动脉之间存在丰富侧支血管存活至今，其余9例均于离院后1年内死亡。单因素分析结果显示，术前射血分数、术前左心室后壁运动幅度、术中主动脉阻断时间、侧支循环为婴儿型是导致患儿术后早期死亡的危险因素(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，术前射血分数、侧支循环为婴儿型、合并室壁瘤是导致患儿术后早期死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论超声心动图和心脏增强CT检查是诊断冠状动脉异常起源于肺动脉畸形较为良好的影像学方法，手术是该疾病唯一的治疗手段。诊断明确应及早行手术治疗，手术重建双冠状动脉系统后可取得较为理想的效果。

简介：摘要目的评估法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建术的有效性和安全性。方法全面检索PubMed、Cochrane Library、维普、万方和CNKI等数据库，收集法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建的相关研究资料，检索时间范围均从建库至2019年5月，由2位评价员按纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并评价质量后，采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。将肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术进行对比分析，结局比较指标包括手术病死率、随访期肺动脉瓣反流率、并发症发生率、体外循环时间及主动脉阻断时间。结果共纳入7篇文献报道，包括538例患儿。通过对报道中肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术相关指标进行对比分析可知，与跨环补片组比较，肺动脉瓣重建组术后1个月内肺动脉瓣反流率明显低于跨环补片组[RR＝0.28，95%CI(0.11，0.72)，P＝0.008]。术后6个月肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为36.8%，跨环补片组肺动脉瓣反流率为100%，其中重度肺动脉瓣反流率分别为0和40.0%；术后1年肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为37.5%，跨环补片组肺动脉瓣反流率为95.8%；肺动脉瓣重建组中远期肺动脉瓣反流率也明显低于跨环补片组。两组间的手术病死率、体外循环时间、主动脉阻断时间和并发症发生率差异均无统计学意义。结论法洛四联症根治术中，推荐采用肺动脉瓣重建术解决右心室流出道狭窄的问题，可最大限度减少术后并发症，提高中远期手术疗效。

简介：摘要2020年1月,南华大学附属南华医院手足外科收治1例左手5指指背软组织坏死的患者,采用游离骨间后动脉四叶皮瓣修复示、中、环、小指,甲瓣修复拇指。术后2年随访,左手5指皮瓣无明显臃肿,手指活动功能良好,左前臂及右足供区仅遗留线形瘢痕。

简介：摘要肺动脉瓣反流是儿童法洛四联症患儿根治术后常见并发症，肺动脉瓣反流长期存在会导致右心负荷增加，进而增加心律失常，右心衰竭，运动受限甚至猝死的风险。本综述从法洛四联症患儿根治术后的中远期肺动脉瓣反流情况、右心功能、重建效果等方面进行汇总分析，籍以阐明术后远期肺动脉瓣重建的必要性和可行性，同时就手术时机和指征进行简要探讨。