简介：摘要目的探讨口服塞来昔布治疗儿童难治性淋巴管畸形(LM)的临床效果。方法回顾性分析2020年9月至2022年1月在南京医科大学附属儿童医院采用塞来昔布治疗的难治性LM患儿的临床资料。在其他方法治疗效果不佳或伴有疼痛的情况下口服塞来昔布胶囊，每天5 mg/kg,分2次口服，疗程为6个月，治疗期间观察药物不良反应。在用药治疗前和治疗后6个月行磁共振(MRI)检查，评估病灶大小的变化；通过儿童生活质量量表(PedsQL)4.0进行评分。结合MRI检查结果及PedsQL评分对药物治疗效果进行评价，分为治愈、改善、稳定和无效。使用SPSS 21.0软件进行数据分析，用药前后病灶体积及PedsQL评分以M(Q1，Q3)表示，并采用Wilcoxon符号秩和检验进行比较，P<0.05表示差异有统计学意义。结果共纳入12例患儿，男7例，女5例，年龄1岁5个月至9岁9个月。12例中2例临床症状得到改善，8例病情保持稳定，2例无效。12例患儿用药前病灶体积为59.13(38.19，107.15) cm3，用药后6个月为66.08(37.37，119.98) cm3,用药前后体积比较差异无统计学意义(Z＝0.40，P＝0.686)；用药前PedsQL评分为30.5(29.0，32.0)分，用药后6个月为29.0(28.0，30.0)分，用药前后PedsQL评分比较差异无统计学意义(Z＝1.73，P＝0.084)。其中仅有1例患儿出现了短期的睡眠质量下降，无其他不良反应发生。结论塞来昔布无法使LM病灶缩小，但可能有助于稳定难治性LM患儿的病情，并改善其症状，提高生活质量，可作为辅助治疗方法。

简介：摘要1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

简介：摘要近年来，基础和临床研究的快速进展推动了儿童淋巴管畸形领域的全面发展。该文回顾了近年来该领域的重要诊疗进展，并从儿童淋巴管畸形的分类、基础研究、诊断、治疗几个方面总结了重要的发现和创新，同时也阐述了作者对该领域未来发展方向的判断和思考。

简介：摘要目的探讨浓缩生长因子(CGF)辅助下颌骨牵张成骨术治疗Pierre Robin序列征(PRS)的临床效果。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的PRS患儿的临床资料，根据牵张成骨术中截骨断端是否填充CGF凝胶分为CGF组和NO-CGF组。所有患儿下颌截骨后分别在双侧下颌骨各安装1个可延长2 cm的延长器，术中均予以延长5 mm，CGF组在截骨断端放置CGF凝胶，NO-CGF组在截骨断端不放置任何物质。均在术后5 d开始牵张延长，每天1次，每侧每天延长0.8~1.2 mm，延长期10~15 d，在3个月固定期后行二次手术拆除延长器。记录术后气管插管拔管时间和骨延迟愈合等并发症发生情况。结果共纳入100例PRS患儿，其中CGF组45例，男32例，女13例，出生后3~28 d，体质量2.5~3.2 kg；NO-CGF组55例，男40例，女15例，出生后3~28 d，体质量2.6~3.3 kg。术后随访3~6个月，平均4个月，所有患儿下颌体长度均增加了15~20 mm，无死亡、骨坏死等严重并发症。CGF组和NO-CGF组分别有30例和38例患儿术后立即拔除气管插管，15例和17例术后4~6 d后拔除气管插管。出院后1~3个月CGF组和NO-CGF组分别有1例和4例发生感染，0例和2例螺钉脱落，0例和8例骨愈合延迟，0例和4例下颌回缩。2组患儿在骨延迟愈合的并发症方面差异有统计学意义(P<0.05)。结论CGF辅助双侧下颌骨牵张成骨术治疗PRS，可以明显减少骨延迟愈合等并发症的发生，骨愈合良好。

简介：摘要目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中，男16例，女11例；中位年龄为8个月，年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查，提示为T1像等或高信号，T2像高信号，脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型：咽后壁型13例，咽侧壁型11例，完全弥漫型3例。所有患儿中，5例行单纯口服药物治疗，17例行单纯注射治疗，5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价：Ⅰ级(差)，瘤体缩小0~25%；Ⅱ级(中)，瘤体缩小26%~50%；Ⅲ级(好)，瘤体缩小51%~75%；Ⅳ级(优)，瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解，控制了淋巴管畸形的增长；随访时间范围为1~10年，2例痊愈，25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例，Ⅱ级3例，Ⅲ级9例，Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳，Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热，多见于接受平阳霉素注射者，体温多<38.5℃，经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要，若延迟治疗或治疗方法不正确，淋巴管畸形增大，会使患儿症状加重甚至危及生命。

简介：【摘要】：目的：分析阿莫西林联合果胶铋治疗慢性萎缩性胃炎的临床研究。方法：选取2020年6月-2021年5月80例慢性萎缩性胃炎患者的临床资料进行回顾性分析，根据治疗方法的不同分为治疗组（采用阿莫西林联合果胶铋治疗，共计40例）和对照组（单一阿莫西林治疗，共计40例）。比较两组患者临床疗效，同时随访半年观察两组患者的复发率以及胃癌发生率。结果：治疗组与对照组的总有效率分别为95.0%和85.0%，治疗组临床疗效明显高于对照组（P＜0.05）；随访半年观察到治疗组与对照组的复发率分别为5.0%和17.5%，治疗组患者的复发率明显低于对照组（P＜0.05），两组患者均未发现发生胃癌。结论：阿莫西林联合果胶铋相比于摩罗丹治疗来说在慢性萎缩性胃炎临床治疗有着较好的治疗效果，能够有效缓解患者的临床症状，降低该病的复发率，为预防胃癌的发生奠定了基础，值得推广使用。

简介：摘要目的探讨包涵体纤维瘤病(inclusion body fibromatosis，IBF)足趾端病灶切除术后局部缺损创面的处理方法及其治疗策略。方法回顾性分析2015年3月至2019年5月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科收治的11例足趾端IBF患儿的临床资料。其中，男8例，女3例；年龄4月龄至7岁9个月，平均25.3个月。11例患儿术中均于肉眼可见下完整切除足趾端坚硬如瘢痕样肿块，并于局部邻近皮肤设计双叶皮瓣覆盖手术局部皮肤缺损创面。结果11例患儿术后局部创面均得到满意疗效。有2例术后出现切口渗出、皮瓣末梢少许坏死，积极干预后恢复良好顺利出院。所有患儿术后复诊未见明显组织功能受限及明显增生性瘢痕。最长随访时间为2年，有4例患儿出现复发，再次手术后均未再次出现复发。结论对于足趾端IBF，建议早期手术切除并明确病灶性质；局部予以双叶皮瓣修复，以减少损伤，保存局部功能及外形；术后患儿需长期随访以防复发。

简介：【摘要】目的：探讨分析高脂血症性急性胰腺炎的临床特征。方法：2019年10月至2020年10月，抽取50例高脂血症性急性胰腺炎患者（高脂血症组）、50例胆源性急性胰腺炎患者（胆源性组）为临床研究对象，获取两组患者的相关资料，并进行比较分析。结果：高脂血症组患者的性别、病程严重程度与胆源性组比较无差异（P＞0.05）；高脂血症组患者的平均年龄小于胆源性组，甘油三酯、胆固醇脂、血淀粉酶、空腹血糖、尿酸、D-二聚体水平高于胆源性组，糖尿病患病率与脂肪肝患病率大于胆源性组（

简介：摘要目的探讨三维数字化技术辅助牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin序列征的临床效果。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2017年4月至2020年4月收治的采用三维数字化技术辅助牵引成骨术治疗的新生儿Pierre Robin序列征的病例资料，设为三维数字化辅助组。术前采用三维数字化技术辅助手术设计，制作并3D打印截骨导板，完成下颌骨截骨术。以2010年1月至2017年1月收治的未采用三维数字化技术辅助手术的新生儿Pierre Robin序列征患儿病例资料为对照。术后3个月复查颅面CT，了解下颌骨生长情况，对复发率、延长器钛钉脱落率、感染率、二次手术率、神经损伤发生率进行统计学分析。计数资料组间比较采用χ2检验，对术后并发症的独立影响因素采用多元logistic回归分析，P<0.05表示差异有统计学意义。结果三维数字化技术辅助组共纳入345例患儿，男215例，女130例，年龄3～28 d，体质量1.8～3.2 kg，所有患儿手术顺利，效果满意，与术前设计非常接近。术后3个月复查颅面CT示下颌骨正常生长。对照组共纳入377例患儿，男230例，女147例，年龄6～28 d，体质量1.6～3.6 kg。三维数字化技术辅助组复发率、延长器钛钉脱落率、二次手术率、神经损伤发生率分别为0.29%(1/345)、0.29%(1/345)、0.58%(2/345)、0.29%(1/345)，明显低于对照组的1.86%(7/377)、2.92%(11/377)、2.65%(10/377)、2.92%(11/377)，差异均有统计学意义(P<0.05)；2组的感染率分别为7.83%(27/345)和7.69%(29/377)，差异无统计学意义(P>0.05)；多元logistic回归分析结果提示三维数字化技术干预可作为降低术后并发症的独立保护因素(P＝0.001)。结论在牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin序列征中采用三维数字化技术辅助术前设计和制作截骨导板，可以显著提高手术的精准度和成功率，降低并发症发生率。

简介：摘要目的研究Notch信号通路对婴幼儿血管瘤间充质干细胞(Hem-MSCs)增殖的影响。方法通过手术获取南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科收治的25例婴幼儿血管瘤标本，患儿男15例，女10例，年龄3个月至4岁，皆为单发血管瘤，增生期15例，消退期10例，另外取10例患儿瘤旁正常皮肤组织。使用实时定量荧光PCR检测增生期、消退期血管瘤及正常皮肤组织中Notch1、Jagged1及Hes1 mRNA表达情况。用贴壁筛选法从增生期血管瘤中分离Hem-MSCs，通过流式细胞术进行鉴定。在Hem-MSCs中分别加入Notch信号通路抑制剂DAPT和激动剂Jagged1，培养72 h后，实时定量荧光PCR检测试剂干预前、后Hem-MSCs中Notch1、Jagged1及Hes1 mRNA表达情况；蛋白质印迹法检测蛋白表达情况；CCK-8法判定细胞活性和增殖情况。资料以均值±标准差表示。2组间指标比较采用t检验，P<0.05为差异有统计学意义。结果在增生期血管瘤组织中Notch1、Jagged1及Hes1相对表达量为0.379±0.121、0.243±0.095、0.222±0.060；在消退期血管瘤组织中Notch1、Jagged1及Hes1相对表达量为0.338±0.091、0.405±0.107、0.310±0.109；在正常皮肤组织中Notch1、Jagged1及Hes1相对表达量为0.111±0.042、0.065±0.036、0.074±0.029。Notch1、Jagged1及Hes1在增生期及消退期血管瘤组织中表达均高于正常皮肤组织，差异具有统计学意义(P值均<0.05)。Notch1在不同时期血管瘤中表达并无明显差异(t＝0.896，P＝0.380)。与增生期血管瘤相比，Jagged1及Hes1在消退期血管瘤中表达更高，差异具有统计学意义，(tJagged1＝3.895、PJagged1＝0.007，tHes1＝2.603、PHes1＝0.016)。在体外成功分离培养出Hem-MSCs，通过流式细胞术鉴定该细胞大量表达间充质干细胞标志物CD90、CD105，不表达CD34、CD45。在Hem-MSCs中加入Jagged1后，Notch1、Jagged1及Hes1的mRNA表达量分别为1.41±0.37、2.42±0.39、1.89±0.35，蛋白表达量为0.42±0.25、1.14±0.32、0.74±0.35，与对照组相比，表达量均增多，差异有统计学意义(P值均<0.05)。加入DAPT后，Notch1、Jagged1及Hes1的mRNA表达量分别为0.58±0.31、0.56±0.21、0.43±0.15，蛋白表达量分别为0.19±0.11、0.62±0.25、0.12±0.04，与对照组相比，表达量均减少，差异具有统计学意义(P值均<0.05)。在Hem-MSCs中加入Jagged1后，细胞吸光度A值为0.52±0.17，与对照组相比，细胞活性和增殖状态都受到抑制，差异具有统计学意义(t＝2.447，P＝0.034)，而加入DAPT后，细胞吸光度A值为1.14±0.24，细胞活性和增殖状态均增强，差异具有统计学意义(t＝3.526，P＝0.006)。结论Hem-MSCs存在活化的Notch信号通路。激活Notch信号通路抑制Hem-MSCs的增殖，抑制Notch信号通路则结果相反。

简介：摘要目的探讨在小婴儿Pierre Robin序列征中腭及舌骨的发育情况及其相关性。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月在南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科行双侧下颌骨牵张成骨术的年龄小于3个月龄的Pierre Robin序列征患儿的资料，根据患儿术前头面部三维螺旋CT结果，评估腭和舌骨的发育情况，并对患儿进行分组。根据腭形态将患儿分为腭裂组和高腭弓组，根据舌骨形态分为正常组、轻度组、重度组。分析各组患儿术前年龄、性别、体质量、术前及延长器置入术后呼吸支持(气管插管)、喂养支持(鼻饲)情况、术前及术后3个月(延长器取出术前)时的营养(血清白蛋白浓度)情况。正态分布数据以±s表示，非正态分布数据以M(P25，P75)表示。患儿年龄、体质量及血清白蛋白指标的组间比较采用独立样本t检验，各组间患儿术后插管及鼻饲时间比较采用Kruskal-Wallis秩和检验，术前及术后血清白蛋白指标比较采用配对样本t检验，各组间术前患儿性别、气管插管、鼻饲喂养情况采用Fisher确切概率法分析，P<0.05认为差异有统计学意义。结果168例患儿被纳入研究，其中男79例，女89例，就诊年龄(36±22) d，入院时体质量(3.6±0.5) kg,术前插管率18.5%(31/168)，术前鼻饲率33.3%(56/168)。观察腭形态发现122例(72.6%)患儿伴有腭裂(腭裂组)，46例(27.4%)表现为高腭弓(高腭弓组)。腭裂组及高腭弓组患儿在入院年龄、体质量、性别、术前气管插管呼吸支持、血清白蛋白方面差异无统计学意义(P>0.05)。喂养支持方面，高腭弓组(45.7%，21/46)比腭裂组(28.7%，35/122)术前鼻饲率更高(P＝0.044)，且术后高腭弓组鼻饲时间明显长于腭裂组(H＝11.565，P＝0.001)，差异均具有统计学意义。但2组患儿气管插管时间差异无统计学意义(P>0.05)。术后3个月2组患儿呼吸、喂养困难等情况均明显改善，术后均不需气管插管及鼻饲喂养，血清白蛋白均明显增加，与术前比较差异均具有统计学意义(P <0.001)。舌骨形态发育情况显示76例(45.2%)患儿舌骨形态发育正常(正常组)，57例(33.9%)舌骨体或舌骨支结构完整，但形态较正常小(轻度组)，35例(20.8%)部分或全部舌骨结构缺如(重度组)。正常组和轻度组在入院年龄和术前血清白蛋白方面比较差异无统计学意义(P>0.05)；重度组的患儿年龄明显小于正常组和轻度组，术前血清白蛋白也较另2组低，差异具有统计学意义(P值均<0.05)。术前呼吸支持方面，重度组气管插管率更高(34.3%)，与正常组(14.5%)或轻度组(14.0%)之间比较，差异具有统计学意义(P<0.05)，正常组与轻度组之间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。术前鼻饲喂养方面，轻度组(40.4%)、重度组(45.7%)与正常组(22.4%)鼻饲率差异均具有统计学意义(P<0.05)，而轻度组与重度组之间差异无统计学意义(P>0.05)。术后情况比较，重度组与正常组和轻度组相比，气管插管时间及鼻饲时间明显延长，差异均具有统计学意义(P<0.05)，而轻度组与正常组间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。3组患儿术后3个月血清白蛋白均明显增加，与术前比较差异均具有统计学意义(P<0.001)。结论Pierre Robin序列征患儿存在不同程度的腭及舌骨形态异常。伴高腭弓患儿有较重的吞咽及喂养困难；严重舌骨发育畸形的患儿病情更重，有严重的呼吸和喂养困难。因此，早期评价腭及舌骨形态可能有助于评估术后预后情况，可尽快进行呼吸和喂养监测及相关的预防和治疗。

简介：摘要目的探讨后颅牵张成骨术结合人字缝固定治疗婴儿颅缝早闭症的临床效果。方法2017年1月至2019年8月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科共收治7例综合征型颅缝早闭患儿，男4例，女3例，年龄3～11个月，平均6个月，4例为Apert综合征，2例为Crouzon综合征，1例为Pfeiffer综合征。用超声骨刀在后颅采用枕骨结节上截骨方法进行截骨，在双侧颅骨颞枕部安装2个2 cm的延长器，其中4例患儿行双侧人字缝钛板固定(人字缝固定组)，3例未进行人字缝固定(未固定组)。均于术后5 d开始牵张进行延长，每日每侧1次，每侧0.4～0.8 mm/d，10～15 d延长期，6个月固定期后行二次手术拆除延长器，人字缝固定组患儿同时拆除钛板。均于术前及6个月固定期后拆除延长器前，测量2组患儿额枕周长与头颅指数变化情况，2组间比较采用独立样本t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。结果2组患儿均顺利完成手术。随访6～14个月，平均12个月，所有患儿头颅畸形都有明显改善，人字缝固定组患儿后颅充分延长，而未固定组患儿枕部低平，后颅形态扁平。2组患儿均无死亡、颅骨坏死、颅内感染等严重并发症。人字缝固定组和未固定组手术后头颅指数均较手术前降低，固定组术后头颅指数降低20.5%±5.8%，高于未固定组的17.5%±5.1%，但两组间差异无统计学意义(P>0.05)。人字缝固定组和未固定组手术后额枕周长均较手术前增加，固定组手术后额枕周长增加(2.7±0.4) cm，显著高于未固定组的(1.7±0.1) cm，差异有统计学意义(t＝3.789，P＝0.013)。结论后颅牵张成骨术治疗颅缝早闭症患儿时，用钛板固定人字缝可使后颅成为一整块颅板进行后颅牵张成骨，枕部扁平畸形改善效果更加明显，后颅饱满，效果优于未固定人字缝患儿，尤其适用于严重综合征型的低龄患儿。

简介：摘要目的探讨应用连续Z形皮瓣联合瘢痕减容矫正儿童手部增生性瘢痕挛缩畸形的效果。方法2016年1月至2018年12月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科共收治27例手部烧、烫伤后瘢痕挛缩畸形患儿，共累及36个关节部位，男12例，女15例，年龄10个月至12.5岁，平均2.8岁。首先根据掌指关节或指间关节挛缩程度将其分为轻、中、重度，以此制定治疗方案。对轻、中度畸形，设计连续Z形皮瓣松解挛缩畸形，瘢痕减容后转移皮瓣关闭创面；对重度畸形，在连续Z形皮瓣彻底松解、瘢痕减容后转移皮瓣覆盖创面，残余创面行游离植皮。术后对患儿手部功能和外观进行随访观察。结果27例患儿手部36个关节部位中，轻度畸形12个，中度15个，重度9个，轻、中度畸形均未予游离植皮，重度畸形选择性地减少了植皮量，所有挛缩关节畸形均得到完全矫正。术后随访0.8～2.0年，均未再出现挛缩畸形，轻、中度患儿手部关节功能正常，皮瓣颜色、质地接近周围正常皮肤；重度患儿仅植皮部位有少量色素沉着。1例12.5岁的患儿因存活皮片弹性差、紧张感明显，在2年后再次行手术松解治疗，术后手指紧张感消失，效果满意。结论连续Z形皮瓣联合瘢痕减容可最大程度地保留瘢痕表面的皮肤，减少植量皮，为儿童手部增生性瘢痕挛缩畸形提供了一种较好的治疗方法，术后远期效果稳定。

简介：摘要目的观察西罗莫司治疗卡梅现象(KMP)患儿后血小板的动态变化情况，探讨西罗莫司治疗KMP的效果。方法选取南京市儿童医院烧伤整形外科2017年1月至2019年6月收治的4例KMP病例，男2例，女2例，年龄2 d至3个月，均表现为巨大包块，其中3例位于头颈部，1例位于腹膜后。患儿均出现明显血小板减少(<100×109/L)、低纤维蛋白原血症(<100 μg/L)及D-二聚体升高(>6 000 ng/ml)，手术切除病灶、血小板支持治疗或激素治疗均无法纠正血小板减少及凝血功能障碍。3例患儿根据术后病理结果结合血小板计数及凝血功能，诊断为KHE伴KMP。1例患儿未行活检，根据患儿的B超及CT结果，结合血小板计数及凝血功能，诊断为KMP。4例患儿均加用西罗莫司，初始剂量每天0.1 mg/kg或0.8 mg/m2，每12 h 1次口服，用药后3 d测量药物谷浓度，适当调整剂量，将血药谷浓度维持在10～15 ng/ml。原激素用量逐渐减少，直至停药。观察患儿服药后情况，定期测量患儿血小板数值。结果患儿在使用西罗莫司后血小板均升至正常范围。3例患儿在接受西罗莫司治疗1～4 d内，均出现了短期内明显的血小板降低，甚至降至历史最低水平。2例患儿在使用西罗莫司治疗后病灶停止肿胀增大，包块逐渐缩小变硬，皮肤表面青紫减轻，但肿块未完全消退。另2例在病情稳定一段时间后出现肝功能损害和严重的肺部感染，其中1例经对症治疗后好转，另1例死亡。随访至1年，存活患儿血小板均维持在正常范围内。结论西罗莫司有助于KMP患者血小板的稳定，但不能完全治愈原发病灶。

简介：摘要目的探讨口服西罗莫司在治疗难治性脉管性疾病中的有效性和安全性。方法2017年2月至2018年2月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治20例经过传统手术、药物治疗等无显著效果的脉管性疾病患儿，男11例，女9例，年龄1个月至8岁。其中卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴卡梅现象(KMP)5例，淋巴管畸形10例，静脉畸形3例，淋巴管-静脉畸形2例。西罗莫司单疗程为3个月，具体治疗方案为：每次0.8 mg/m2，分2次口服，监测血药浓度维持在10～15 ng/ml。观察服药前后患儿瘤体变化、病情转归、肝肾功能、血常规以及其他可能的药物不良反应等。疗程结束后进行疗效评价，有效为瘤体体积缩小超过50%和(或)血小板稳定在正常范围；部分有效为瘤体体积缩小25%～50%；无效为瘤体体积缩小不足25%或无明显变化。结果所有患儿口服西罗莫司治疗1～3个疗程，有效11例，部分有效6例，无效3例。全疗程结束后随访3个月以上，患儿瘤体无再次增大。5例KHE伴KMP患儿口服西罗莫司治疗后瘤体均明显缩小，血小板稳定在正常范围，但其中2例1个月龄患儿出现了重症肺炎，其中1例最终死亡，另外2例分别出现肝酶升高及高热不良反应。10例淋巴管畸形患儿病灶减小，药物使用过程中，4例出现轻度肝功能异常。2例淋巴管-静脉畸形患儿出现瘤体不同程度缩小，3例静脉畸形患儿无效，但疼痛症状明显缓解，疼痛评分由治疗前的(8.7±1.2)分下降至(1.3±1.2)分，差异具有统计学意义(t＝7.778, P＝0.001)，1例静脉畸形患儿出现口腔溃疡。其余11例患儿均未出现明显不良反应。结论口服西罗莫司治疗难治性脉管性疾病可获得较好的效果，安全性尚可，但小婴儿患者使用时需要谨慎。

简介：摘要目前，以社区为单位的客户服务工作实现了信息化发展，尤其是物业，信息化工作的执行能够执行发布、监控、可视化对讲工作等。但是，社会的网络化程度都较低，尽管一些小区实现了社区宽带改造，能够满足用户的互联网访问需求，但还无法实现个性化服务。因此，在文章中，介绍了基于IMS网络下的可视对讲系统，对该系统的体系构建进行研究和分析，从而该业务发展提供更多展望。

简介：摘要随着国家的发展，智能家居受到广泛重视，可以有效提高人们的生活水平，打破传统工作方式的局限性，在一定程度上，可以提升人们安全性，减少其中存在的问题。且在智能住宅小区建设与发展期间，开始推行可视对讲系统，可以提高其完整性与可靠性，满足实际工作要求。因此，下文针对智能家居可视对讲系统进行分析，提出几点完整解决方案，以此提高系统的设计水平。