简介：摘要目的探讨浓缩生长因子(CGF)辅助下颌骨牵张成骨术治疗Pierre Robin序列征(PRS)的临床效果。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的PRS患儿的临床资料，根据牵张成骨术中截骨断端是否填充CGF凝胶分为CGF组和NO-CGF组。所有患儿下颌截骨后分别在双侧下颌骨各安装1个可延长2 cm的延长器，术中均予以延长5 mm，CGF组在截骨断端放置CGF凝胶，NO-CGF组在截骨断端不放置任何物质。均在术后5 d开始牵张延长，每天1次，每侧每天延长0.8~1.2 mm，延长期10~15 d，在3个月固定期后行二次手术拆除延长器。记录术后气管插管拔管时间和骨延迟愈合等并发症发生情况。结果共纳入100例PRS患儿，其中CGF组45例，男32例，女13例，出生后3~28 d，体质量2.5~3.2 kg；NO-CGF组55例，男40例，女15例，出生后3~28 d，体质量2.6~3.3 kg。术后随访3~6个月，平均4个月，所有患儿下颌体长度均增加了15~20 mm，无死亡、骨坏死等严重并发症。CGF组和NO-CGF组分别有30例和38例患儿术后立即拔除气管插管，15例和17例术后4~6 d后拔除气管插管。出院后1~3个月CGF组和NO-CGF组分别有1例和4例发生感染，0例和2例螺钉脱落，0例和8例骨愈合延迟，0例和4例下颌回缩。2组患儿在骨延迟愈合的并发症方面差异有统计学意义(P<0.05)。结论CGF辅助双侧下颌骨牵张成骨术治疗PRS，可以明显减少骨延迟愈合等并发症的发生，骨愈合良好。

简介：摘要目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中，男16例，女11例；中位年龄为8个月，年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查，提示为T1像等或高信号，T2像高信号，脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型：咽后壁型13例，咽侧壁型11例，完全弥漫型3例。所有患儿中，5例行单纯口服药物治疗，17例行单纯注射治疗，5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价：Ⅰ级(差)，瘤体缩小0~25%；Ⅱ级(中)，瘤体缩小26%~50%；Ⅲ级(好)，瘤体缩小51%~75%；Ⅳ级(优)，瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解，控制了淋巴管畸形的增长；随访时间范围为1~10年，2例痊愈，25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例，Ⅱ级3例，Ⅲ级9例，Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳，Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热，多见于接受平阳霉素注射者，体温多<38.5℃，经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要，若延迟治疗或治疗方法不正确，淋巴管畸形增大，会使患儿症状加重甚至危及生命。

简介：摘要目的探讨三维数字化技术辅助牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin序列征的临床效果。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2017年4月至2020年4月收治的采用三维数字化技术辅助牵引成骨术治疗的新生儿Pierre Robin序列征的病例资料，设为三维数字化辅助组。术前采用三维数字化技术辅助手术设计，制作并3D打印截骨导板，完成下颌骨截骨术。以2010年1月至2017年1月收治的未采用三维数字化技术辅助手术的新生儿Pierre Robin序列征患儿病例资料为对照。术后3个月复查颅面CT，了解下颌骨生长情况，对复发率、延长器钛钉脱落率、感染率、二次手术率、神经损伤发生率进行统计学分析。计数资料组间比较采用χ2检验，对术后并发症的独立影响因素采用多元logistic回归分析，P<0.05表示差异有统计学意义。结果三维数字化技术辅助组共纳入345例患儿，男215例，女130例，年龄3～28 d，体质量1.8～3.2 kg，所有患儿手术顺利，效果满意，与术前设计非常接近。术后3个月复查颅面CT示下颌骨正常生长。对照组共纳入377例患儿，男230例，女147例，年龄6～28 d，体质量1.6～3.6 kg。三维数字化技术辅助组复发率、延长器钛钉脱落率、二次手术率、神经损伤发生率分别为0.29%(1/345)、0.29%(1/345)、0.58%(2/345)、0.29%(1/345)，明显低于对照组的1.86%(7/377)、2.92%(11/377)、2.65%(10/377)、2.92%(11/377)，差异均有统计学意义(P<0.05)；2组的感染率分别为7.83%(27/345)和7.69%(29/377)，差异无统计学意义(P>0.05)；多元logistic回归分析结果提示三维数字化技术干预可作为降低术后并发症的独立保护因素(P＝0.001)。结论在牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin序列征中采用三维数字化技术辅助术前设计和制作截骨导板，可以显著提高手术的精准度和成功率，降低并发症发生率。

简介：摘要目的探讨在小婴儿Pierre Robin序列征中腭及舌骨的发育情况及其相关性。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月在南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科行双侧下颌骨牵张成骨术的年龄小于3个月龄的Pierre Robin序列征患儿的资料，根据患儿术前头面部三维螺旋CT结果，评估腭和舌骨的发育情况，并对患儿进行分组。根据腭形态将患儿分为腭裂组和高腭弓组，根据舌骨形态分为正常组、轻度组、重度组。分析各组患儿术前年龄、性别、体质量、术前及延长器置入术后呼吸支持(气管插管)、喂养支持(鼻饲)情况、术前及术后3个月(延长器取出术前)时的营养(血清白蛋白浓度)情况。正态分布数据以±s表示，非正态分布数据以M(P25，P75)表示。患儿年龄、体质量及血清白蛋白指标的组间比较采用独立样本t检验，各组间患儿术后插管及鼻饲时间比较采用Kruskal-Wallis秩和检验，术前及术后血清白蛋白指标比较采用配对样本t检验，各组间术前患儿性别、气管插管、鼻饲喂养情况采用Fisher确切概率法分析，P<0.05认为差异有统计学意义。结果168例患儿被纳入研究，其中男79例，女89例，就诊年龄(36±22) d，入院时体质量(3.6±0.5) kg,术前插管率18.5%(31/168)，术前鼻饲率33.3%(56/168)。观察腭形态发现122例(72.6%)患儿伴有腭裂(腭裂组)，46例(27.4%)表现为高腭弓(高腭弓组)。腭裂组及高腭弓组患儿在入院年龄、体质量、性别、术前气管插管呼吸支持、血清白蛋白方面差异无统计学意义(P>0.05)。喂养支持方面，高腭弓组(45.7%，21/46)比腭裂组(28.7%，35/122)术前鼻饲率更高(P＝0.044)，且术后高腭弓组鼻饲时间明显长于腭裂组(H＝11.565，P＝0.001)，差异均具有统计学意义。但2组患儿气管插管时间差异无统计学意义(P>0.05)。术后3个月2组患儿呼吸、喂养困难等情况均明显改善，术后均不需气管插管及鼻饲喂养，血清白蛋白均明显增加，与术前比较差异均具有统计学意义(P <0.001)。舌骨形态发育情况显示76例(45.2%)患儿舌骨形态发育正常(正常组)，57例(33.9%)舌骨体或舌骨支结构完整，但形态较正常小(轻度组)，35例(20.8%)部分或全部舌骨结构缺如(重度组)。正常组和轻度组在入院年龄和术前血清白蛋白方面比较差异无统计学意义(P>0.05)；重度组的患儿年龄明显小于正常组和轻度组，术前血清白蛋白也较另2组低，差异具有统计学意义(P值均<0.05)。术前呼吸支持方面，重度组气管插管率更高(34.3%)，与正常组(14.5%)或轻度组(14.0%)之间比较，差异具有统计学意义(P<0.05)，正常组与轻度组之间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。术前鼻饲喂养方面，轻度组(40.4%)、重度组(45.7%)与正常组(22.4%)鼻饲率差异均具有统计学意义(P<0.05)，而轻度组与重度组之间差异无统计学意义(P>0.05)。术后情况比较，重度组与正常组和轻度组相比，气管插管时间及鼻饲时间明显延长，差异均具有统计学意义(P<0.05)，而轻度组与正常组间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。3组患儿术后3个月血清白蛋白均明显增加，与术前比较差异均具有统计学意义(P<0.001)。结论Pierre Robin序列征患儿存在不同程度的腭及舌骨形态异常。伴高腭弓患儿有较重的吞咽及喂养困难；严重舌骨发育畸形的患儿病情更重，有严重的呼吸和喂养困难。因此，早期评价腭及舌骨形态可能有助于评估术后预后情况，可尽快进行呼吸和喂养监测及相关的预防和治疗。

简介：摘要目的探讨后颅牵张成骨术结合人字缝固定治疗婴儿颅缝早闭症的临床效果。方法2017年1月至2019年8月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科共收治7例综合征型颅缝早闭患儿，男4例，女3例，年龄3～11个月，平均6个月，4例为Apert综合征，2例为Crouzon综合征，1例为Pfeiffer综合征。用超声骨刀在后颅采用枕骨结节上截骨方法进行截骨，在双侧颅骨颞枕部安装2个2 cm的延长器，其中4例患儿行双侧人字缝钛板固定(人字缝固定组)，3例未进行人字缝固定(未固定组)。均于术后5 d开始牵张进行延长，每日每侧1次，每侧0.4～0.8 mm/d，10～15 d延长期，6个月固定期后行二次手术拆除延长器，人字缝固定组患儿同时拆除钛板。均于术前及6个月固定期后拆除延长器前，测量2组患儿额枕周长与头颅指数变化情况，2组间比较采用独立样本t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。结果2组患儿均顺利完成手术。随访6～14个月，平均12个月，所有患儿头颅畸形都有明显改善，人字缝固定组患儿后颅充分延长，而未固定组患儿枕部低平，后颅形态扁平。2组患儿均无死亡、颅骨坏死、颅内感染等严重并发症。人字缝固定组和未固定组手术后头颅指数均较手术前降低，固定组术后头颅指数降低20.5%±5.8%，高于未固定组的17.5%±5.1%，但两组间差异无统计学意义(P>0.05)。人字缝固定组和未固定组手术后额枕周长均较手术前增加，固定组手术后额枕周长增加(2.7±0.4) cm，显著高于未固定组的(1.7±0.1) cm，差异有统计学意义(t＝3.789，P＝0.013)。结论后颅牵张成骨术治疗颅缝早闭症患儿时，用钛板固定人字缝可使后颅成为一整块颅板进行后颅牵张成骨，枕部扁平畸形改善效果更加明显，后颅饱满，效果优于未固定人字缝患儿，尤其适用于严重综合征型的低龄患儿。