简介:<正>不知道是不是受到了老庄哲学的影响,卢梭醉心于人类最初的"自然状态",认为只有那种纯朴真实的生活才可以避免对人权的践踏对自然的忤逆。他说:"如果自然曾经注定了我们是健康的人,我几乎可以断言,思考的状态是违反自然的一种状态,而沉思的人乃是一种变了质的动物。"然而,像尤文这样充满内省和关照的沉思者形象,就真的该受谴责么?历史的车轮滚滚向前,社会的发展总是伴随着社会病的阵痛。空气越来越坚硬,人们越来越陌生,如同尤内斯库戏剧《秃头歌女》中的马丁夫妇,在歇斯底里的谈话后,才恍然大悟他们是夫妻,似乎还生过一个女儿……我们都被物化了,我们都沦为了工具,遗忘或者被遗忘,算计或者被算计。这
简介:【摘 要】地中海贫血也称之为蛋白生成障碍性贫血,此类疾病在我国南方十分常见,地中海贫血具体是因珠蛋白基因产生突变,致使Hb(血红蛋白)合成缺陷,红细胞易破裂,从而引起慢性溶血性贫血。重型β地中海贫血由于β-玩的蛋白基因从而产生突变,造成β-珠蛋白合成减少或缺乏,大部分的α-球蛋白形成α4(α4聚体),并沉积于红细胞膜上,随着红细胞被不断破裂,红细胞的寿命因此而缩短,致使患者出现严重贫血问题。就当前临床来看,对于重型β地中海贫血的治愈方式则为造血干细胞移植法,但是因为匹配的干细胞供应少,移植风险高以及费用高等相关因素,临床仅有少数患者会因此受益。基于此,大部分患者还是以定期规则输血治疗为主,现在我们具体针对重型β地中海贫血安全、有效输血治疗进行总结分析。
简介:【 摘要】 地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病 ,因首次被发现 于地中海沿岸地区而得名。这种疾病是由珠蛋白基因缺失或基因突变 引起 ,表现特征是 珠蛋白肽链产生障碍。 β-地中海贫血是地中海贫血的一种,病理机制 是由于 β-珠蛋白基因缺陷造成 血红蛋白里的 β-珠蛋白链含量不足或者缺失,从而使得 红细胞寿命减短 。其 临床表现因人而异,严重者可因重症贫血、脓毒败血症 、全身器官衰竭而失去生命 。目前 治疗方法包含输血、祛铁治疗、 药物诱导 γ-珠蛋白基因活化 、骨髓干细胞转移和基因治疗等 。本文就当前地中海贫血的发病 机制、实验室诊断以及治疗 的研究现状 进行综述。