简介:摘要目的探讨经典与非经典副肿瘤神经综合征(PNS)的临床特征。方法回顾性分析2015年至2020年中国科学技术大学附属第一医院收治的48例确诊PNS,总结其临床特点,进行关于分型、临床表现、神经副肿瘤抗体、原发肿瘤等的系统性分析。并按照Graus标准将纳入病例分为经典和非经典PNS组,比较两组之间临床特点、抗体阳性率、肿瘤合并率、确诊时间、死亡率等差异。结果48例PNS中,21例(43.8%)血清特征性抗体阳性,其中经典PNS 28例(58.3%),非经典PNS 20例(41.7%)。两组间在年龄、性别、临床累及部位、特征性阳性抗体类型、肿瘤确诊率及随访死亡率上差异均无统计学意义(P>0.05)。非经典PNS组确诊时间为[M(Q1, Q3)] 3.0 (2.0, 6.5)个月,明显长于经典PNS组1.0(0.6, 3.0)个月(P<0.05),非特征性抗体合并率上,经典PNS组明显较多[10例 35.7%,非经典PNS组1例(5.0%),P=0.016]。随访至今,明确合并肿瘤患者39例(81.3%),29例(60.4%)患者在发现肿瘤前确诊PNS。结论非经典PNS在临床上发病率并不低,其症状不典型极易延误确诊时间。临床考虑PNS相关的经典及非经典症状时均应进行神经副肿瘤抗体检测,并重点筛查相关肿瘤。对于抗体阳性未发生肿瘤者,应密切随访5年以上。
简介:摘要神经内分泌肿瘤是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。本文报告了1例62岁女性患者,因"右上腹饱胀不适伴隐痛4年余"入院,术前诊断为胆囊结石伴慢性胆囊炎,行腹腔镜下胆囊切除术,术后病理诊断为:慢性胆囊炎、胆囊结石、胆囊管高分化神经内分泌肿瘤,切缘阴性。术后未予放化疗,随访1年未发生复发和转移。
简介:WHO中枢神经系统肿瘤分类被称为神经肿瘤分类的“WHO蓝皮书”,2006年11月,来自世界各地的25名病理学家和遗传学家在德国的海德尔堡讨论修订了第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类,与第3版(2000版)相比,修订后的版本增加了8种新肿瘤类型(Entities)、3个新亚型(Variants)和5个不同的分化方式(Patterns)。新类型的特点是肿瘤组织学不同,且影像学形态、颅内分布、发病年龄及生物行为也不同;新亚型属于某一特定类型的一种,具有明确可识别的组织学特点,且与临床预后有一定相关性。新的分化方式是指其有可识别的组织学特点,但临床和病理预后意义不尽一致。
简介:目的:胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrinetumors,pNET)在临床上较罕见,本研究对比分析pNET病灶与胰腺导管腺癌(pancreaticductaladenocarcinoma,PDAC)的超声造影(contrastenhancedultrasound,CEUS)表现,旨在揭示CEUS在pNET术前诊断及鉴别诊断中的价值。方法:回顾性分析了18例pNET患者共18个病灶常规超声及超声造影的增强方式和特点,并与55例PDAC病灶相比较。所有的病灶都经手术及病理证实。结果:pNET病灶平均大小为(36.6±18.1)mm,PDAC病灶平均大小为(37.1±15.2)mm。注射超声造影剂后,所有pNET在动脉期均表现为高增强(n=11,61.1%)或等增强(n=7,38.9%);静脉期pNET病灶多表现为高增强(33.3%,6/18)或等增强(50.0%,9/18)。延迟期27.8%(5/18)的病灶表现为高增强,50.0%(9/18)的病灶表现为等增强。而多数(76.4%)PDAC病灶始终表现为不均匀低增强(P〈0.05)。超声造影诊断pNET的符合率为94.4%,灵敏度、特异度、准确度、阳性预测值及阴性预测值分别为77.8%、100.0%、94.5%、100.0%和93.1%。结论:CEUS有助于术前诊断及鉴别诊断pNET。
简介:目的研究原发性胰腺神经内分泌肿瘤(PNEN)的临床病理学特征.方法选取57例经手术切除病理证实为原发性PNEN患者的临床资料,结合文献报道分析其临床病理学特征.结果57例PNEN患者中,45例为神经内分泌瘤(NET),9例为神经内分泌癌(NEC),3例为混合性腺神经内分泌癌(MANEC);病理学巨检显示,NET患者肿瘤的体积最小,NEC患者肿瘤的体积较大,且多为单发实性肿块,MANEC患者肿瘤体积最大,且多可见出血、坏死;免疫组化蛋白表现为弥漫性触突素(SYN)及嗜铬素A(CGA)阳性表达(89.47%、94.74%),并伴有较高的CD56及神经原特异性烯醇化酶(NSE)阳性表达(85.96%、84.21%),广谱角蛋白(CK)、CD10、核β-链蛋白(β-catenin)等标记呈阴性表达;30例功能型PNEN患者伴明显激素过度分泌症状,24例非功能型PNEN患者无明显症状;46例获得随访,8例死亡(G2级1例,G3级4例、MANEC3例).结论原发性PNEN的临床表现复杂多样,病理组织学检查及免疫组化分析是准确诊断原发性PNEN和预后评价的主要依据.
简介:摘要神经内分泌肿瘤是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的相对罕见的异质性肿瘤,既往被认为是一种恶性程度不高的惰性肿瘤。但随着医学研究的深入,研究者发现,神经内分泌肿瘤具有转移的潜能。它可以发生在全身任何有神经内分泌细胞存在的部位,其中胃肠道胰腺神经内分泌肿瘤是最常见的神经内分泌肿瘤类型。由于内镜和影像学等检查技术的发展,近年来,直肠神经内分泌肿瘤的发病率明显上升,与之相关的临床研究逐渐增多。尽管国内外各中心的研究多为小样本回顾性分析,不同治疗方式的疗效尚存在争议且缺乏充分的循证医学证据加以支持,但随着国内外相应指南的提出,直肠神经内分泌肿瘤的诊治也正逐步走向规范化。文中结合有关直肠神经内分泌肿瘤近年来的流行病学特征、诊断和治疗的研究进展进行阐述。
简介:摘要目的观察分析胃原发性神经内分泌肿瘤的临床症状和特点。方法随机抽取近两年本院收治的80名胃神经内分泌肿瘤病人,对他们的临床治疗资料进行回顾性分析。结果老年人是胃神经内分泌肿瘤的多发群体,最常见的是胃窦部肿瘤和胃贲门部肿瘤。80名胃原发性神经内分泌肿瘤患者中,8例为典型类癌,24名病人患不典型类癌,剩下48名病人为胃小细胞癌,大部分癌细胞都能够表达神经内分泌标记物。结论对胃原发性神经内分泌肿瘤患者进行病理分析分型可以有效指导其临床治疗,为其诊断提供依据,加强预后性。
简介:摘要目的探讨原发肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine neoplasms,PHNENs)的临床及影像学特点。材料与方法回顾性分析我院2011年1月至2019年1月经病理确诊的11例PHNENs的临床及影像学资料。结果1例有肝病史,余均无肝病史。神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)的阳性率为75 %。11例患者的病理分型为神经内分泌瘤(neuroendocrine tumors,NET)6例(G1=1;G2=5),神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)5例。PHNENs中单发病灶5例(NET=4 ;NEC=1),多发6例(NET=2;NEC=4),其中4例为大灶旁伴子灶;7例病灶密度/信号不均(NET=3 ;NEC=4),其中含囊变4例,出血2例,钙化1例;2例病灶含液-液平;病灶在MR扩散加权成像上均显示为受限的高信号(n=6)。增强扫描动脉期9例表现为实性显著强化,8例快进快出,其中4例行MR肝胆期扫描后均为低信号。数字减影血管造影示肿瘤均呈富血供染色。结论PHNENs的临床及影像表现具有一定的特征,为诊断提供依据。