简介:摘要目的总结小儿Currarino综合征的发病特点、诊断和手术方法。方法收集2008年1月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的24例Currarino综合征患儿的相关资料。其中,男7例,女17例;年龄为(19.58±14.37)个月,年龄范围为2~47个月。患儿肛门直肠畸形包括直肠会阴瘘16例、肛门狭窄2例、直肠前庭瘘3例、肛门闭锁1例、直肠尿道球部瘘1例及一穴肛1例。14例患儿因排便困难就诊,45.8%(11/24)的患儿来本科就诊前存在诊治不当的情况。所有患儿均进行腰骶椎X线、骶尾部超声、骶尾部磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)及下消化道造影检查。手术治疗采用经后矢状入路(经典后矢状入路8例、局限性后矢状入路13例)、肛门入路(1例)、前矢状入路(1例)和经骶后弧形切口切除臀部瘘管及包块(1例)。15例肠造瘘患儿术后3~6个月进行关瘘术。随访评估并记录每例患儿的排便和排尿功能,排便功能评估采用Rintala评分。结果2例患儿存在神经源性膀胱,5例患儿存在生殖系统畸形(双子宫1例,双角子宫1例,双阴道2例,双子宫合并双阴道1例)。下消化道造影检查提示7例患儿存在结肠扩张。术后骶前包块病理检查提示单纯成熟性畸胎瘤13例、骶前成熟畸胎瘤合并脊膜膨出7例、脂肪瘤4例。MRI检查结果提示7例患儿有前向的脊膜膨出(6例合并脊髓栓系综合征),另有9例患儿单纯存在脊髓栓系综合征。患儿术后并发症发生率为16.7%(4/24),其中2例为骶前肿物复发,2例未行肠造瘘患儿分别出现中枢神经系统感染和切口感染。患儿随访时间为(42.62±25.96)个月,随访时间范围为12~145个月;Rintala评分为(16.76±2.86)分,范围为12~20分。4例患儿术后便秘,8例患儿污便>1次/周,2例患儿存在尿潴留。结论Currarino综合征患儿的肛门直肠畸形多为低位无肛,以直肠会阴瘘多见。腰骶椎X线片、骶尾部超声及MRI检查可作为正确诊断的依据。手术入路推荐后矢状入路,必要时应进行肠造瘘术。
简介:摘要本文分析了2011年3月至2019年3月我科收治的15例纽扣电池食管异物患儿的病例资料。术前检查中,14例术前X线平片发现双密度指环样结构,1例胸部CT检查示双密度指环样结构。患儿均行异物取出术,随访至2019年6月30日,6例出现并发症,其中食管周围脓肿1例,气管食管瘘4例,并发食管狭窄1例,无死亡病例。当患儿表现为呕吐、拒食、流涎、哭闹时,要警惕食管异物的可能性。术后胸部CT检查可以早期发现食管穿孔等并发症。鼻-空肠置管对食管穿孔有良好的治疗效果。
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简介:IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)是病理学诊断,是一组临床综合征,病理表现以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征。除IgA沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积,IgG和IgM分布与lgA分布相类似。部分患者毛细血管壁可有IgA沉积,C,经常合并存在,而C1q和C4则较少或缺如。其病理改变呈多样化,无固定形式。目前IgA。肾病是亚太地区最常见的一种原发性肾小球疾病,在我国约占原发性肾小球疾病的40%—47.2%左右,近10年有明显上升趋势。只有5%~30%的IgAN患者经治疗尿检异常能完全缓解,大多数患者呈慢性进行性进展,在25年后大约有25%—50%的患者进展为终末期,而且是导致终末期。肾病的主要类型。由于Iga肾病的发病机制尚不是十分清楚,当前还无法针对确切的病因采取有效的治疗措施,预后并不乐观,这在现代医学已成共识。本病中医归属于“尿血”、“腰痛”、“肾风”、“水肿”等范畴。吾师程晓霞系全国老中医药专家学术继承指导老师,国家级重点专科、杭州市中医院肾病科主任医师,浙江省名中医、硕士研究生导师,学研俱丰,笔者在脱产攻读硕士学位期间,有幸随师侍诊三年,未能悟透老师治疗IgA肾病经验全貌,只是管中窥豹,现将所知老师诊治原发性IsA肾病经验介绍如下,谨供同道参考。
简介:摘要导师郭淑云教授是国家级名中医,从事消化系统疾病的研究与诊治30余年,形成了自己独特的诊疗经验特色和学术观点,对呃逆(hiccup)的中医治疗也有独到的见解,笔者有幸师从郭淑云教授,受益匪浅,现将论治中医呃逆部分经验述之如下。
简介:【摘要】过敏性紫癜是一种比较常见的血管变态反应出血性疾病,常见于3-14岁儿童青少年,女性略多于男性。临床表现主要为皮肤紫癜,也可伴有腹痛、关节肿痛、肾脏损害等表现。现今,我国约有2000万人正在遭受不同类型的过敏性紫癜困扰,而且其发病率呈现持续走高的趋势。本文回顾我所在医院 2019年至2021年间收冶的过敏性紫癜患者1398例,现将临床诊冶经验,作简单分析。