简介:54岁男性患者.胡蜂蛰伤9h后入院,总计蛰伤约43处.患者病情危重,出现横纹肌溶解及多脏器功能障碍综合征,给予积极抗炎、控制感染、补液及血液净化等治疗,患者康复出院.
简介:伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常(NLSDI;Cha-narin-Dorfman综合征)是一种鱼鳞病样综合征,经常伴有脂质水解酶CGI-58的突变。组织活检经油红O染色证实存在中性脂滴,以及(或)在血涂片中可见白细胞,同时伴有多系统相互异常的影响和瘙痒性鱼鳞病样红皮病,这些都可以作为NLSDI的诊断依据。作者调查了3例临床诊断为NLSDI的非亲缘关系患者的鱼鳞病样红皮病的发病机制。基底层存在渗透功能障碍和角质层(SC)缺乏完整性,但如特应性皮炎患者一样,这种障碍的恢复率也较正常人快。基底层屏障异常与脂微粒分泌有关,其首先在板层状小体中分离,然后在角质层小间隙内形成无层相,这可由四氧化钌经防油脂白色树脂包埋固定后显示。在胶体硝酸镧注入后,多余的水/溶质的移动被限制于角质层的小间隙内,并进一步固定在非层体区域。多余储存脂类的层相分离机制不仅对NLS-DI,也包括其他几种遗传性鱼鳞病样脂质代谢疾病如隐性X-连锁鱼鳞病和2型Gaucher病提出了统一的发病机制。伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常的发病机制和屏障功能障碍(Chanarin-Dorfman综合征)@DemerjianM.@CrumrineD.A.@M...
简介:尽管与疱疹样皮炎(DH)发生有关的特异性IgA自身抗体还未知,但其存在被认为是DH发生必需的。截至目前,DH患者中尚无IgA缺陷病例报道。相反,2%~3%的乳糜泻患者被发现有IgA缺陷,这个比值是正常人群的10~15倍。作者报道在2例DH患者中发现有IgA部分缺陷。作者评估了血清中是否存在抗肌内膜、抗组织谷氨酰胺转移酶、抗表皮谷氨酰胺转移酶和抗麦胶蛋白IgA自身抗体。2例患者均出现抗肌内膜和抗组织谷氨酰胺转移酶IgA自身抗体及DH血清标志物。在IgA缺陷时,与之相应的IgG自身抗体是无意义的DH血清学标记。上述情况常见于乳糜泻患者。作者检测了98例DH患者的血清总IgA水平,
简介:男性性功能障碍是指男性性行为和性感觉障碍,是男子躯体性器官在性反应、性行为全过程所表现的功能和心理感受异常的总和.近代诸多资料显示,性功能障碍一般被分为三大类,即:阳痿、早泄、射精异常等;临床上又多将其分为器质性和功能性两大类.而在器质性和功能性之间其联系是密不可分的,强制性划分这种器质性原因和心理性原因又似乎显得牵强.这种概念上的问题与区别也一直困扰许多性医学家.因为在整个性反应和性感觉的全过程,精神心理因素是贯穿其中的,所以严格地讲,性功能障碍只能作为躯体性反应和性器官与性感受异常的总称.而这种异常又可分为性欲障碍、勃起障碍、性交障碍(疼痛)、射精障碍和感觉障碍.