简介：摘要接触蛋白相关蛋白2是一种广泛分布于中枢和周围神经系统的细胞黏附分子，协助有髓轴突上电压门控钾离子通道的正确定位和聚集，维持和稳定静息电位及动作电位。而抗接触蛋白相关蛋白2抗体可以干扰和破坏这种作用，引起中枢神经及周围神经和组织器官损害，出现认知障碍、癫痫发作、边缘性脑炎、莫旺综合征和Isaacs综合征等纷繁复杂的临床症状或综合征，其基本核心是抗接触蛋白相关蛋白2抗体引发了免疫损伤、导致自身免疫性脑炎—抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎。因此，血清和脑脊液针对性的抗体检测极为关键，通常情况下此类疾病对免疫治疗有较好的反应和疗效。

简介：摘要目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2（CASPR2）抗体相关脑炎的临床表现、实验室检查、影像特点、脑电图表现、治疗和预后，提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2017年1月至2019年1月在郑州大学第五附属医院及郑州大学第一附属医院确诊的7例抗CASPR2抗体相关脑炎患者资料并随访。结果7例患者中男4例，女3例，中位发病年龄为34岁。癫痫发作6（6/7）例，记忆力减退5（5/7）例，精神症状4（4/7）例；CASPR2抗体：脑脊液阳性3（3/7）例，血清阳性7（7/7）例；5（5/7）例有影像学改变，1（1/7）例发现肿瘤。7例均接受免疫治疗，随访1个月至2年，1例患者确诊直肠癌，预后差。其余患者预后好。结论抗CASPR2抗体相关脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎，临床上有以癫痫发作，记忆力减退，精神症状，头晕，睡眠障碍等为主要临床表现的疾病时，需考虑到该疾病。早期识别该疾病，激素和免疫球蛋白治疗该疾病，患者大多预后良好。

简介：摘要目的探讨不孕不育妇女血清中抗心磷脂抗体（ACA）、抗β2糖蛋白1抗体（β2GP1）、抗精子抗体（AsAb）。的检测价值。方法选择本院收治的180例不孕不育女性患者设为鉴别组，另选择同期入院体检的180例正常生育女性为健康对照组，使用酶联免疫吸附法（ELISA）检测两组对象ACA、β2GP1、AsAb。结果鉴别组ACA-IgG、ACA-IgM阳性率均高于健康对照组，P<0.05；两组ACA-IgA阳性率对比无明显差异，P>0.05。鉴别组ACA、β2GP1、AsAb阳性率均高于健康对照组，P<0.05。结论女性体内ACA、β2GP1、AsAb与不孕不育有密切关联，采取联合检测能帮助患者查找不孕不育的病因，提高临床确诊率。

简介：摘要:目的 评估女性不孕症患者血清中抗心磷脂抗体（ACA）、抗赣州市人民医院检验科β2-GP1抗体和抗精子抗体（AsAb）的检测意义。方法 选取我院2021年月至2023年7月80名女性不孕症患者的血清样本应用酶联免疫吸附法（ELISA）和间接免疫荧光法进行ACA、抗β2-GP1抗体和AsAb的检测。结果 女性不孕症患者中AsAb阳性率为35.2%，显著高于对照组（P<0.05）。ACA的总阳性率为31.4%，具体到ACA的IgG、IgM和IgA亚型，阳性率分别为24.5%、14.7%和5.8%。抗β2-GP1抗体的总阳性率为29.4%，其IgG、IgM和IgA亚型的阳性率分别为21.5%、12.7%和3.9%。与对照组相比，ACA的IgG和抗β2-GP1抗体的IgM阳性率存在显著差异（P<0.05）。结论 AACA、抗β2-GP1抗体和AsAb在女性免疫性不孕症中扮演着关键角色，对这些抗体的检测对于确诊免疫性不孕症至关重要。

简介：摘要目的探讨胸腺瘤术后发生抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体相关脑炎的临床表现、诊断、治疗及预后。方法分析2019年12月江苏省淮安市第三人民医院收治的1例胸腺瘤术后并发抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者为39岁女性，血液学检查示低钠血症、血清抗CASPR2抗体IgG阳性（1∶300）。结合临床诊断为自身免疫性脑炎（抗CASPR2抗体相关脑炎），给予甲泼尼龙500 mg/d，共6 d冲击，同时联合静脉注射用丙种球蛋白0.4 g·kg-1·d-1，共5 d。停用甲泼尼龙后改为口服泼尼松50 mg/d（每两周减5 mg）以及抗感染等对症支持治疗，临床症状明显好转。结论胸腺瘤术后发生抗CASPR2抗体相关脑炎较为罕见，临床医师应重视肿瘤与免疫的关系。

简介：摘要抗接触蛋白相关蛋白-2（contactin associated protein-like 2，CASPR2）抗体脑炎常以精神障碍为首次发病症状，多见于中老年男性，而青少年女性患CASPR2抗体相关脑炎同时患精神分裂症鲜见报道。本文报告1例青少年女性患CASPR2抗体相关脑炎、卵巢囊肿和精神分裂症的个案，因其临床症状的复杂性、病程轨迹的特殊性、诊疗过程的丰富性，通过对发现、确诊、治疗该病例的过程描述，以期增加医生对该类共病现象的诊疗经验，提高对青少年患CASPR2抗体相关脑炎的重视。

简介：摘要突触蛋白-3α是2016年发现的一种可导致自身免疫性脑炎的新型抗体。抗突触蛋白-3α抗体相关脑炎患者一般伴有感染前驱症状或情绪改变，临床表现主要为癫痫发作、记忆障碍、意识模糊或昏迷、中枢性通气不足、异常行为和言语障碍等。笔者现围绕近年来该病的发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗、预后等方面的国内外研究进展进行综述，以期拓展临床医生对该病的认识。

简介：摘要抗Kelch样蛋白11(KLHL11)抗体相关脑炎是一种与睾丸精原细胞瘤相关的副肿瘤性菱脑炎，少数可出现边缘脑炎症状。眩晕、听力损失、耳鸣是该病患者常见而独特的临床症状。其治疗方式包括免疫治疗、对症治疗以及针对合并肿瘤患者的抗肿瘤治疗。为提高临床医务工作者对该病的认识，笔者现围绕抗KLHL11抗体相关脑炎的流行病学特征、发病机制及临床表现等内容综述如下。

简介：摘要报道1例抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者，其临床表现符合急进性肾小球肾炎，核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相关性新月体肾炎合并抗GBM抗体阳性和Ⅰ~Ⅱ期膜性肾病（MN），给予血浆置换及免疫抑制治疗后随访观察31个月，治疗取得良好效果。

简介：摘要抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体脑炎为罕见的自身免疫性脑炎，临床症状多变，影像学表现不典型，病情严重者预后不佳。可逆性后部白质脑病综合征在自身免疫性脑炎中鲜有报道，文中就1例合并可逆性后部脑病综合征的抗CASPR2抗体脑炎患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析，以提高临床医师对此罕见疾病合并不典型影像学表现的认识。

简介：摘要目的评估原发性膜性肾病患者血清抗磷脂酶A2受体（PhospholipaseA2Receptor，PLA2R）抗体阳性率与治疗反应间的相关性。方法收集2015年至2017年我科肾活检病理及临床资料确诊的105例原发性膜性肾病患者，根据肾活检时血清抗PLA2R抗体是否阳性分为抗体阳性组和阴性组，比较基线资料和治疗后缓解率。并根据治疗6个月后是否达到临床缓解将患者分为治疗有效组和无效组，比较基线资料、抗体阳性率及滴度等。结果抗PLA2R抗体阳性组较阴性组男性占比大、临床缓解率低（P＜0.05），完全缓解率也低，但差异不显著（P＞0.05）。治疗有效组抗体阳性率和滴度均较无效组低（P＜0.05）。结论抗PLA2R抗体阳性和滴度高的患者可能对治疗反应差。

简介：摘要目的对1例抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体阳性莫旺综合征（MoS）患者的临床资料及相关文献进行分析，总结MoS患者的临床特征。方法收集2021年6月就诊于解放军总医院第一医学中心的1例抗CASPR2抗体阳性MoS患者的临床资料，通过细胞免疫荧光法检测抗CASPR2 IgG抗体，完善正电子发射体层摄影/计算机体层摄影（PET/CT）、皮肤交感反应（SSR）测定等检查。通过文献复习，总结MoS患者的临床资料。结果患者为55岁男性，表现为周围神经过度兴奋、自主神经功能障碍、神经精神症状和疼痛；体检发现认知障碍、肌肉颤搐、四肢腱反射消失；否认家族史和毒物接触史。辅助检查示血清肌酸激酶升高（570 U/L），抗核抗体阳性（颗粒型1∶320），余风湿免疫、红细胞沉降率、自身免疫抗体谱、肿瘤标志物、甲状腺功能等均正常，脑脊液蛋白和免疫球蛋白略高，血清与脑脊液抗CASPR2抗体均阳性（血清：1∶100，脑脊液：1∶10）；针极肌电图示肌颤搐放电，运动感觉神经传导速度正常，SSR测定示双手、双足未引出波形。头颅磁共振成像示散在缺血灶。PET/CT提示双侧肩背部软组织、右侧腰背部肌肉、两侧臀中肌局部代谢轻度增高。文献复习发现目前国、内外共报道232例MoS患者，以男性多见；临床表现以睡眠障碍居多，认知障碍占32.3%，其中通过PET发现骨骼肌受累仅1例报道，4例患者有SSR异常。经免疫治疗患者结局普遍良好。结论MoS作为一种抗体相关的自身免疫综合征，PET/CT检查可出现骨骼肌高摄取，骨骼肌受累是本病少见临床表现。SSR作为评价自主神经病变的电生理检查，其在MoS中的临床价值应进一步强化。

简介：摘要膜性肾病是成人肾病综合征的常见病因，膜性肾病合并抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎者罕见。本文报道1例老年男性，经肾活检及血清学检查，诊断为磷脂酶A2受体相关性膜性肾病合并杀菌/通透性增强蛋白-抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾小球肾炎，经过糖皮质激素及环磷酰胺治疗，达到临床缓解。

简介：摘要报道1例抗锌指蛋白4（ZIC4）抗体、抗Hu抗体双重阳性的边缘性脑炎，患者中年女性，因记忆力下降、行走不稳、下肢麻木2个月余入院，临床主要表现为认知下降、共济失调、双下肢感觉障碍，磁共振示双侧颞叶、海马异常信号，肌电图示感觉神经损害，查血和脑脊液抗ZIC4抗体、抗Hu 抗体双重阳性，其他各项检查未发现肿瘤。主要诊断为边缘性脑炎合并亚急性小脑变性、亚急性感觉神经元病，副肿瘤神经综合征。考虑存在潜在的肿瘤风险，需要长期随访。类似病例国内较少报道，以期引起临床医师的重视。

简介：摘要目的报道1例抗接触蛋白相关蛋白1（Caspr 1）抗体阳性的结旁疾病患者，介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者，筛选出1例抗Caspr 1抗体阳性的急性起病的CIDP患者并收集其临床资料，检测患者血清及脑脊液样本中抗结/结旁抗体及抗体亚型，并进行神经活组织病理检查。结果本例患者除对称性肢体无力伴感觉障碍之外，尚有震颤、共济失调、神经病理性疼痛以及脑脊液蛋白显著升高。臂丛及腰骶丛神经根磁共振成像检查可见神经根明显增粗。急性发作期对静脉注射免疫球蛋白及激素应答良好，慢性波动期应用利妥昔单抗症状明显改善。脑脊液及血清中均检测到抗Caspr 1抗体，以IgG4亚型为主。腓肠神经活组织光镜主要病理改变为节段性脱髓鞘及髓鞘溶解腔形成。电镜下可见髓鞘板层离散及轴索变性。结论震颤、共济失调、神经病理性疼痛、显著升高的脑脊液蛋白和增粗的神经根对于抗Caspr 1抗体阳性的结旁疾病的诊断有重要提示意义；对于拟诊吉兰-巴雷综合征/CIDP且具有以上表型的患者应进行结/结旁抗体及抗体亚型检测，以优化治疗方案。

简介：[摘要 ] 目的 在经过病理确诊的特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy ， IMN）患者中，观察血清抗 磷脂酶A2 受体（ phospholipase A2 receptor， PLA2R）抗体 与临床及病理指标、足细胞损害的相关关系。方法：选取2018年 3月 -2019年 4月在天津医科大学总医院行肾穿刺活检确诊为 IMN患者（ 75例）、继发性膜性肾病患者 3例 、非膜性肾病患者10例为研究对象。分析血清抗 PLA2R抗体水平与 IMN患者临床指标、 组织病理学指标及足细胞结构与功能指标改变的关系。方法 选取2018年 3月 -2019年 4月在天津医科大学总医院行肾穿刺活检确诊为 IMN患者（ 75例）、继发性膜性肾病患者 3例 、非膜性肾病患者10例为研究对象。分析血清抗 PLA2R抗体水平与 IMN患者临床指标、 组织病理学指标及足细胞结构与功能指标改变的关系。结果 1.75例 IMN患者中 62例（ 82.6%）血清抗 PLA2R抗体阳性。根据血清抗 PLA2R抗体是否阳性，将 IMN组患者分为抗体阳性组与阴性组。两组蛋白尿分别为 3.6±1.7 g/d和 2.5±2.0 g/d、血清白蛋白分别 25.4±12g/d和 28.5±10g/d、 血清肌酐分别为78±37umol/l和 67±28umol/l，差异均有统计学意义（ p<0.05） 。2.免疫荧光法结果显示，与抗体阴性组比较，阳性组足细胞 LC3表达明显增加，差异有统计学意义（ p<0.05）；透射电镜结果显示，与阴性组比较，阳性组肾小球足细胞足突融合程度较重（（ 68.1±20.6） % vs （ 86.8±19.0） %）、基底膜增厚更加明显（ 667±299 nm vs 970±320 nm）、自噬体数目更多（ 0.5±0.2 /μm2 vs 1.4±0.4 /μm2），差异均有统计学意义 (p<0.05)。 3.相关分析显示，在 IMN患者中，血清抗 PLA2R抗体水平与 24小时蛋白尿定量水平、血清肌酐、足细胞足突融合程度、基底膜增厚、自噬体数目呈正相关（ r=0.54， 0.63、 0.77、 0.34、 0.66， p值均小于 0.05），与血清白蛋白水平呈负相关（ r=0.47， p<0.05），但与 IMN病理分期无明显相关（ r=0.37， p>0.05）。 结论

简介：摘要目的探究血清抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体（LRP4-ab）阳性在成人重症肌无力（MG）患者中的发生情况，并总结LRP4-ab阳性MG患者临床特点及对治疗的反应和预后。方法纳入首都医科大学宣武医院MG数据库中于2017年2月至2018年12月入库的成人MG（起病年龄≥18岁）患者共355例，采用商用放射免疫测定法检测其血清中乙酰胆碱受体抗体（AChR-ab）和骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体，采用基于细胞底物的实验方法检测LRP4-ab。回顾性分析其中LRP4-ab阳性MG患者的临床特点、对治疗的反应和预后，并与同期入库的LRP4-ab阴性MG患者进行比较。结果355例成人MG患者中，有13例（3.7%）患者血清LRP4-ab阳性，且均同时AChR-ab阳性；男女性别比为2.3∶1，平均起病年龄54岁。其中5例行胸腺手术，病理证实3例为胸腺瘤，2例为胸腺增生。LRP4-ab阳性和阴性MG患者在起病症状、AChR-ab滴度、球肌无力、呼吸肌无力、胸腺瘤和病情最重时的美国重症肌无力基金会（MGFA）临床分型方面差异均无统计学意义，但LRP4-ab阳性MG患者中MGFA分型为Ⅲ型者（病情最重时）的比例明显高于阴性患者［分别为8/13和26.9%（7/26）， P=0.08］。13例LRP4-ab阳性患者经治疗后，10例病情缓解，3例临床明显改善，与LRP4-ab阴性患者无明显差异。结论本组MG患者的LRP4抗体阳性率为3.7%，LRP4抗体阳性MG的临床特点与阴性者无明显差别。

简介：目的：分析抗磷脂综合征患者抗膜突蛋白抗体表达情况,并探讨抗膜突蛋白抗体在抗磷脂抗体相关性血栓发生中可能的作用。方法：采用酶联免疫吸附试验检测70例抗磷脂综合征患者（包括50例抗磷脂抗体相关性血栓患者和20例抗磷脂抗体相关性反复流产者）及100名正常对照者的血清抗膜突蛋白抗体及其他自身抗体的阳性率。制备鼠源性单克隆抗膜突蛋白抗体,加入正常人富血小板血浆中,检测其诱导血小板聚集的能力;同时加入单克隆抗体和膜突蛋白,检测血小板聚集抑制率。结果：在50例抗磷脂抗体相关性血栓患者和20例抗磷脂抗体相关性反复流产患者中,抗N端膜突蛋白抗体阳性率分别为76%和65%,显著高于其他自身抗体（抗C端膜突蛋白抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体）的阳性率。鼠源性单克隆抗N端膜突蛋白抗体有诱导血小板聚集的作用,而该作用可被N端膜突蛋白抑制,但不能被二磷酸腺苷激活途径抑制物精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸-丝氨酸四肽所抑制。结论：大部分抗磷脂抗体综合征患者存在抗N端膜突蛋白抗体阳性,且该抗体的产生可能与抗磷脂综合征患者血栓形成的发病机制相关。抗膜突蛋白抗体在诊断和治疗抗磷脂综合征中的应用值得进一步探索。

简介：摘要目的探讨实验室抗CCP、AKA、APF这3种自身抗体自制质控品的制备及评价，为其他自身抗体自制质控品的制备提供参考。方法将阳性血清和体检健康人群的阴性血清按比例进行混合，调制成所需浓度的混合血清，再进行56 ℃加热30 min灭活，离心过滤后分装，置-20 ℃以下冰箱保存。检测20瓶质控品以及连续检测20次同瓶质控品计算变异系数（CV）值来测定混合血清的瓶间差。37 ℃水浴储存条件下每天检测10次求出偏差，来判断37 ℃条件下的稳定性。-20 ℃冷冻储存，每周检测1次，求出每月CV值，来判断长期稳定性。结果37 ℃条件下，在长达8 d的时间中，抗CCP抗体的偏倚都小于±20%的偏倚要求，AKA、APF的结果都在上下一个滴度的可接受范围内。在瓶间差测试中，抗CCP抗体的CV瓶间为3.2%，远<20%的瓶间差要求，而AKA、APF的瓶间差可视为0。在-20 ℃长期稳定性实验中，累计9个月的检测结果，抗CCP抗体总CV为10.6%，<20%的要求，AKA、APF结果都在上下一个滴度的可接受范围内。所有阴性质控品的检测结果均为阴性。结论抗CCP、AKA、APF这3种抗体自制混合血清质控品的性能良好，且该方法简单，可操作性强，适用于各级医院和实验室，也为其他自身抗体室内质控品的制备提供参考。

简介：摘要本研究回顾了2017年1月至2020年10月在河南省人民医院神经内科住院，血清抗CV2抗体阳性的46例患者临床资料，年龄（54±15）岁，男女比例1.88∶1，其中26例为副肿瘤神经综合征（PNS），最常见的肿瘤是胸腺瘤、小细胞肺癌、前列腺癌，最常见的PNS包括重症肌无力、亚急性小脑变性、亚急性/慢性感觉运动神经病。20例非PNS见于亚急性/陈旧性脑梗死、帕金森病、阿尔茨海默病等，其中10例颅脑MRI中发现不同程度的脑白质脱髓鞘部分合并脑萎缩。本研究发现抗CV2抗体诊断PNS的阳性预测值为56.5%，相对较弱，其作为伴随抗体可能为巧合，亦可能与其家族成员参与疾病的病理过程有关。