简介:摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究,搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料,最初外院形态学均误诊为急性白血病(AL)或骨髓增生异常综合征(MDS)。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色,并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%;仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%,γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度:细胞中等大小,胞浆较丰富;大部分细胞核仁1个,大而明显;形态似白血病性原始细胞,尤其是原始单核细胞;但是细胞核染色质呈粗颗粒状,比原始单核细胞致密;与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比,HSTCL细胞较大,形状相对不规则,胞浆较丰富,核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义:HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶(NSE)染色阴性或者点状弱阳性,且不被氟化钠抑制;糖原(PAS)染色阴性或者呈粗颗粒状阳性,髓过氧化物酶(MPO)均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现,极易误认为白血病性原始细胞,可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。
简介:摘要目的探讨Ki67和异柠檬酸脱氢酶(IDH)在老年(年龄≥65岁)胶质母细胞瘤(GBM)中的表达以及性别、卡氏(KPS)评分、切除程度和放化疗等临床因素与老年GBM患者预后之间的潜在关系。方法对象为郑州大学第一附属医院2013至2018年间收治的老年GBM患者,共54例。采用链霉卵白素-过氧化物酶法(SP)检测Ki67表达情况,采用Sanger测序的方法检测IDH突变情况。最终进行统计学分析以确定Ki67指数、IDH突变、性别、KPS评分、切除程度以及放化疗是否与患者的临床预后具有相关性。结果54例老年GBM患者均没有检测到IDH突变。单因素分析表明,Ki67指数(P=0.033)、KPS评分(P=0.008)和切除程度(P<0.001)是与老年GBM患者预后相关的影响因素之一。术后是否进行辅助放化疗与患者的预后具有明显相关性,进行放疗(P=0.002)和化疗(P=0.034)的患者具有更长的生存期。而性别(P=0.467)与本组患者的预后没有明显相关性。多因素分析表明,放疗(OR值2.446,P=0.009)及切除程度(OR值6.976,P<0.001)是老年GBM患者预后的独立预测因子。结论IDH突变在老年GBM中确实罕见,提示老年GBM患者往往具有预后不良的分子病理学表型。Ki67、KPS评分、切除程度和放化疗是影响患者预后的因素。
简介:摘要上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)是一种罕见的间叶性肿瘤,其中最常受累的器官是肝脏、肺、纵隔等部位,发生于胸膜的EHE极为罕见。本文报道1例发生于胸膜的上皮样血管内皮细胞瘤。
简介:摘要目的分析肺透明细胞瘤(CCTL)的临床病理学特征。方法收集解放军总医院第一医学中心和解放军总医院海南医院病理科2008年8月至2019年8月病例共9例CCTL患者的临床资料、组织形态特点、免疫组织化学染色及特殊染色结果,分析其临床病理学特征。结果本组病例男3例,女6例,年龄28~70岁(平均52.2岁)。肿瘤均位于肺的周边部,8例为单发,1例为多发(24个结节)。肿瘤最大径0.5~5.5 cm不等,呈圆形或椭圆形,与周围肺组织边界清楚,无完整的纤维性包膜。镜下见肿瘤细胞卵圆形、短梭形或多角形,核仁明显,无核分裂像;瘤细胞多围绕薄壁血管呈片状分布,血管周围间质可有透明变性,未见坏死。免疫组织化学染色:肿瘤细胞波形蛋白弥漫阳性,血管内皮细胞标记CD34、黑色素A、抗黑色素瘤特异性单抗(HMB45)及酸性钙结合蛋白(S-100)不同程度阳性,广谱细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、共同型急性淋巴细胞白血病抗原(CD10)、配对盒基因8(PAX-8)及肌调节蛋白(Myo-D1)均阴性,增殖细胞核抗原(Ki-67)阳性指数低。过碘酸雪夫染色(PAS染色)阳性,淀粉酶消化糖原后PAS染色(d-PAS染色)阴性。预后方面,9例均经手术切除,术后随访5~137个月,除1例失访,其余8例均存活,未出现本病的复发及转移。结论CCTL是一种罕见的良性肿瘤,大多数为单发,极少数可以多发;病理组织学形态及免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。手术完整切除后,预后良好。但当肿瘤出现恶性的组织学特点时,需密切随访。
简介:摘要外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组侵袭性强、预后差的疾病,常规化疗疗效不佳,复发或进展(R/R)率高。近年来,新药治疗R/R PTCL取得了良好进展。单克隆抗体、表观遗传调控药物、信号通路抑制剂、免疫检查点抑制剂等新药单药在临床试验中显示出一定疗效,总体反应率(ORR)可达20%~30%,在某些亚型中甚至更高。不同作用机制新药的联合进一步提高了单药疗效,例如罗米地辛联合5-氮杂胞苷、罗米地辛联合普拉曲沙等。未来期待更好的药物组合方式以及新药和传统化疗的联合,以进一步提高疗效。笔者就PTCL的新药研究进展进行综述。
简介:摘要患者男,70岁。双手背,双耳廓反复起红斑、结节,溃疡6年。皮损初起为红色斑丘疹、结节,逐渐中央破溃形成溃疡,伴轻度疼痛。皮损渐发展至双足背及颜面部。耳廓
简介:摘要目的分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者肿瘤切除术后复发和转移的发生情况及其临床特征。方法本研究为回顾性随访研究,以2008—2016年于北京协和医院就诊并行肿瘤切除的PPGL患者为研究对象,共157例。获得患者基本情况[诊断年龄、性别、身高、体重和体质指数(BMI)],PPGL发病情况(起病年龄、病程、家族史、肿瘤位置、肿瘤是否双侧或多发、术前血压),PPGL肿瘤临床和病理特点(肿瘤大小,术中是否有粘连、侵袭或浸润,术后病理包膜是否光滑完整、有无浸润生长、囊变坏死以及Ki-67指数),以及实验室检查结果[术前24 h尿去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)、多巴胺(DA)]等,根据门诊随访或电话随访获得患者术后复发和转移情况,并比较出现复发或转移的患者与未复发转移患者之间的基本情况、发病情况、肿瘤的临床和病理特点,以及实验室检查结果等。结果157例患者的年龄为(42.4±13.4)岁,男69例,女88例。其中103例为嗜铬细胞瘤(PCC),54例为副神经节瘤(PGL),随访时间为(9.5±2.0)年。PCC患者中,13例(12.6%)术后复发,9例(8.7%)远处转移;与未发生复发转移的患者相比,复发患者起病年龄更小[(27.3±15.7)岁比(39.3±12.2)岁,P=0.003],病程更长[48.0(23.0,141.0)月比12.0(4.0,60.0)月,P=0.010];出现远处转移患者的肿瘤体积更大[8.0(6.1,12.8)cm 比 5.0(4.0,7.0)cm,P=0.027]。PGL的患者中,8例(14.8%)术后复发,5例(9.3%)远处转移;与未发生复发转移的患者相比,复发患者病程更长[90.0(36.3,165.0)月比24.0(8.0,72.0)月,P=0.009],原发肿瘤为多发病灶的比例更高[4/8比4.4%(2例),P=0.003];远处转移患者术前舒张压更高[(146.0±32.1)mmHg比(120.6±25.3)mmHg,P=0.043](1 mmHg=0.133 kPa),原发肿瘤为多发病灶的比例也更高[2/4比4.4%(2例),P=0.029]。结论PPGL患者术后容易出现复发或转移。术后复发或出现远处转移的PPGL患者起病年龄更小,病程更长,肿瘤体积更大,且多发病灶更为多见。
简介:[摘要]目的探讨卵巢伴有异源性Sertoli-Leydig细胞瘤的临床病理学特征,提高正确诊断水平,指导治疗。方法对1例巨大卵巢有异源成份Sertoli-Leydig细胞瘤进行临床资料、组织病理和免疫表型观察,复习相关文献。结果患者年龄21岁,左侧卵巢25cm×20cm×18cm,有巨大包块相应症状体征。行左侧卵巢肿瘤剔除术,病理报告为左卵巢Sertoli-Leydig细胞中分化并伴有异源性(肠上皮和骨组织),免疫组化Inhibin(+),VIM(+)。术后化疗6次。随访2年预后好。结论网状、异源性卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤诊断主要依据病理形态学特征,免疫组化有一定的辅助作用。该瘤总预后较好,手术是主要治疗方式,有高危因素患者术后辅助化疗。