简介：神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病。NF虽为良性肿瘤,但可发生恶变和累及其他系统,临床较为少见。福建医科大学附属宁德市医院2012年12月21日收治NFⅠ型伴恶变患者1例。现结合文献复习,报道如下。

简介：肠病相关性T细胞淋巴瘤（enteropathy-associatedTcelllymphoma,EATCL）是1985年Isaacson首先提出的起源于肠上皮内T淋巴细胞的恶性肿瘤。2002年WHO新分类对T细胞和NK细胞的淋巴组织肿瘤称为肠病型T细胞淋巴瘤（enteropathytypeTcelllymphoma,ETTCL）。本病罕见,极易误诊,恶性程度高，预后极差，1年生存率不足30％，中位生存期为4个月。本文就我院收治的1例ETTCL患者的诊治经过，结合文献分析报道如下。

简介：目的：探讨I型神经纤维瘤病（neurofibromatosistype1，NF1）伴脊柱侧凸患者胸椎椎弓根分型的特点。方法2005年7月至2012年3月，我院收治的100例NF1伴脊柱侧凸者采用螺旋CT行胸椎连续扫描。在Lenke分型基础上对其进一步细化，将椎弓根形态分型为：A型（正常型）；B型（狭窄型）；C型（峡部硬化型）；D型（完全硬化型）；E型（椎弓根缺如型）。A、B、C、D、E型胸椎椎弓根分别为911个、561个、334个、422个和172个，共2400个。按照上述分型标准，在图像编档和通信系统（PACS）上逐层阅片，选择胸椎椎弓根显示最清楚的层面对椎弓根横径进行测量并分型，分别统计不同组别的NF1伴脊柱侧凸（scoliosissecondarytoneurofibromatosistype1，NF1-S）患者胸椎椎弓根类型发生率，并对其畸形率进行统计学分析。结果100例NF1-S中，畸形率（B～E）为62%；其中非萎缩性脊柱侧凸15例，胸椎椎弓根畸形率为41.1%；萎缩性脊柱侧凸85例，胸椎椎弓根畸形率为65.7%，萎缩性脊柱侧凸的胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸（χ2＝78.8，P＜0.001）。凹侧、中立椎和凸侧椎体的胸椎椎弓根畸形率依次下降（80.8%＞66.8%＞47.9%，P＜0.001）。（40＆#176;～59＆#176;）组、（60＆#176;～79＆#176;）组与≥80＆#176;组间胸椎椎弓根畸形率依次上升（50.7%＜59.6%＜69.2%，P＜0.001）。≥18岁组的胸椎椎弓根畸形率（55.3%）明显低于＜18岁组（63.5%，P＝0.001）；此外，不同性别间胸椎椎弓根畸形率差异无统计学意义（男63.4%，女60.4%，P＝0.13）。结论在NF1-S患者中，胸椎椎弓根畸形率为62%。其中萎缩性脊柱侧凸中胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸；凸侧胸椎椎弓根畸形率明显低于凹侧；随着Cobb’s角的增大，胸椎椎弓根畸形率明显增加；在成人NF1-S患者中胸椎椎弓根畸形率明显低于未

简介：目的探讨腹壁外软组织韧带样型纤维瘤病（desmoid—typefibromatoses，DTFT）的临床病理特点，免疫表型。方法通过光镜、组织化学及免疫组织化学染色，观察1例腹壁外DTFT，并复习相关文献，讨论其命名、发病机制、诊断及鉴别诊断等。结果DTFT有以下形态学特点：肿瘤由增生的长梭形纤维细胞和胶原纤维组成，常排列成连续的束状结构；梭形细胞核小，深或浅染，核无异型性，淡染者有小核仁；肿瘤界限不清，浸润周围软组织，本例累及肋骨。免疫表型：vimentin（＋），灶状SMA，actin—pan，Survivin，bcl-2（＋）；特染：magson三色呈绿色。结论腹壁外DTFT与腹壁者类似，是一种以长梭形肌纤维母细胞增生为主要特征的局部侵袭中间性肿瘤，主要与分化好的纤维肉瘤、结节性筋膜炎等疾病鉴别。

简介：Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosistypeⅠ,NF—Ⅰ）．也叫雷克林霍曾氏病。是一种常染色体显性遗传病．约50％的患者有家族史．发病率约为1／3000-1／4000．以异常皮肤色素沉着（咖啡牛奶斑）、多发皮肤结节及受累组织器官损害（神经、骨骼、内脏）为特征性表现，约10％-25％患者可有消化系统受累表现如出血、穿孔或肠梗阻等.

简介：目的分析接受颈椎减压手术治疗的脊髓型颈椎病患者术后早期脊髓MRIT2加权像高信号改善情况与术后临床疗效的关系,探讨其对术后临床疗效的预测作用。方法将纳入研究的患者按照颈椎减压术后1年T2加权像高信号改善情况分为恢复组与未恢复组。收集数据包括性别、年龄、病程、手术入路、减压节段、C2～7前凸角、术前改良日本骨科协会（modifiedJapaneseorthopaedicassociation,mJOA）评分、术前疼痛视觉模拟评分（visualanaloguescale,VAS）、术后mJOA改善率、术后VAS评分,并进行统计学比较。结果T2加权像高信号恢复组纳入50例,未恢复组纳入92例。恢复组mJOA术后1年（14.6±1.2）分,术后2年（14.6±1.2）分,术后3年（14.4±1.2）分,术后4年（14.5±1.2）分,未恢复组mJOA术后1年（11.5±2.6）分,术后2年（11.5±2.5）分,术后3年（11.5±2.6）分,术后4年（11.4±2.6）分,各随访时间两组术后mJOA之间差异有统计学意义（P〈0.001）;恢复组mJOA改善率术后1年（52.5±21.9）分,术后2年（51.9±21.8）分,术后3年（48.1±22.2）分,术后4年（49.8±22.4）分,未恢复组mJOA改善率术后1年（33.8±17.4）分,术后2年（33.7±17.8）分,术后3年（33.7±17.8）分,术后4年（32.5±17.6）分,各随访时间两组术后mJOA改善率之间差异有统计学意义（P〈0.001）;恢复组上肢VAS评分术后1年（24.8±11.1）分,术后2年（24.7±8.1）分,术后3年（24.8±8.1）分,术后4年（24.6±10.5）分,未恢复组VAS评分术后1年（42.6±14.9）分,术后2年（42.9±13.9）分,术后3年（41.8±13.1）分,术后4年（41.6±12.6）分,各随访时间两组术后上肢VAS评分之间差异有统计学意义（P〈0.001）。结论脊髓型颈椎病患者行颈椎减压术治疗后1年,脊髓T2HSC改善情况可能在预测患者术后4年的临床疗效中有重要作用。术后1年脊髓T2HSC明显恢复的患者术后运动及感觉功能恢复情况明显优于未恢�

简介：目的探讨改良胃旁路术对合并2型糖尿病胃癌患者术后血糖的影响。方法回顾性分析2012年1月至2016年5月在本科室行胃癌根治术联合改良胃旁路术的48例胃癌合并2型糖尿病患者的临床资料。观察患者术前及术后3、6个月空腹血糖、餐后2h血糖、糖化血红蛋白（HbA1C）水平及BMI的变化。结果所有患者均成功完成手术,患者术后3、6个月的空腹血糖分别为（6.89±1.15）mmol/L和（5.40±0.62）mmol/L,与术前相比,差异均具有统计学意义（P〈0.001）;患者术后3、6个月的餐后2h血糖分别为（9.82±1.12）mmol/L和（9.22±1.01）mmol/L,与术前相比差异均具有统计学意义（均P〈0.001）;患者术后3、6个月的HbA1C分别为（7.26±0.46）%及（6.8±0.35）%,与术前相比差异均具有统计学意义（均P〈0.001）;患者术后3、6个月的BMI较术前也有不同程度的下降,差异均具有统计学意义（均P〈0.001）。结论胃癌根治术联合改良胃旁路术治疗胃癌合并2型糖尿病的患者安全可行并可以改善患者术后血糖控制。

简介：目的探讨后路显微内镜颈椎髓核摘除术（cervicalmicroendoscopicdiscectomy,CMED）治疗单节段神经根型颈椎病（cervicalspondyloticradiculopathy,CSR）的临床疗效。方法2010年9月至2013年3月,我科采用后路CMED治疗单节段CSR患者19例,18例获随访,其中男13例,女5例;年龄31~59岁,平均41.9岁;病变节段C（4~5）5例,C（5~6）9例,C6-74例;均表现为单侧神经根卡压节段性根性疼痛,颈椎动力位X线片未见颈椎不稳。首次随访时间6~25个月,平均12.7个月,末次随访28~51个月,平均32.5个月,随访观察患者的视觉模拟评分（visualanaloguescale,VAS）、日本骨科学会（Japaneseorthopaedicassociation,JOA）评分、颈椎病变节段稳定性和椎间高度的变化,并进行统计学分析。结果VAS评分由术前的（7.12±1.11）分降至出院时的（2.82±0.64）分,首次和末次随访时分别为（1.94±0.76）分和（2.00±0.51）分;JOA评分由术前（12.58±1.06）分提高至出院时的（15.63±0.51）分,首次和末次随访时分别是（16.12±0.72）分和（15.88±0.78）分;出院时、首次随访和末次随访与术前相比,差异均有统计学意义（P〈0.05）;术前病变节段的椎间高度为（5.55±0.52）mm,末次随访时为（5.39±0.51）mm,虽有所减少,但差异无统计学意义（P〉0.05）;过伸过屈位X线片未显示明显颈椎失稳。结论只要选择好合适的适应证,后路CMED治疗单节段CSR创伤小、并发症少,能够获得满意的短中期临床疗效,但远期疗效仍有待继续观察。

简介：生机盎然的春天来临了。春回大地，阳气生发，万物始生。然而，春天也是多病的季节。俗话说：“百草回芽，百病易发。”这个季节常会伴随流感、上呼吸道疾病、流脑、哮喘、咽炎喉痛、头痛目眩、血压不稳、胃溃疡、肠炎、腹痛腹泻、困倦思睡（春困）等疾病和症候的发生。

简介：血友病（hemophilia）是由于血浆凝血因子缺乏所引起的遗传性出血性疾病。此病由女性传递，男性发病。中国约有12万血友病患者。血友病性关节病（Hemophiliearthropathy）是血友病患者关节腔频繁出血引起软骨退行性变和滑膜炎症，继而出现关节纤维化损害，导致关节挛缩、变形，

简介：

简介：目的报告1例血友病性关节病误诊35年的病例，为临床医师提供借鉴的经验与教训。方法患者，男，42岁；7岁起发病，35年，多家医院均未能确诊，术后方明确血友病性关节病的诊断。结果患者7岁时出现“双髋、双膝酸困不适及疼痛，渐进性加重，伴关节活动幅度逐渐减小”等症状被当地医院误诊为“类风湿性关节炎”对症治疗，因效果不佳，于1个月后在当地人民医院误诊为“双膝骨结核”，给予口服抗结核药物治疗，症状无缓解，之后双髋、双膝关节反复出现疼痛、肿胀、活动受限达35年。于近期加重，我院以“双膝关节类风湿性关节炎”收住院。行膝关节表面置换术，尽管术后给予伤口处加压包扎、冰敷、常压引流等处理，术后第1天引流量高达2400ml，且伤口敷料持续出现大量渗血。始考虑是否有血液系统疾病漏诊即请血液科会诊。查：特异性凝血因子Ⅷ为13．70（正常值：O．60～1．60）、Ⅸ103．30（正常值：0．80-1．20）方确诊为甲型血友病性关节病。结论本例甲型血友病性关节病长期误诊，教训深刻。提示临床医师须强化病史问诊的能力，重视相关疾病的体征以提高对不同关节炎疾病的鉴别诊断能力，必要时，应及时请相关专科医师会诊。

简介：放射性脑病（radiationencephalopathy，REP）是脑肿瘤或鼻咽癌放射治疗后引起的一种少见但严重的并发症，临床及影像学诊断比较困难，常误诊为肿瘤复发或转移。我院收治1例鼻咽癌患者，接受放射治疗后3年，发现右颞叶占位，影像诊断不明确，手术后病理证实为放射性脑病。本文就此病例的诊断及治疗过程进行讨论。

简介：目的探讨切开复位内固定治疗MasonⅡ型和Ⅲ型桡骨头骨折的治疗效果。方法回顾性研究我科2011年7月至2015年6月治疗的桡骨头患者,其中31例患者采用微型螺钉（23例）和钢板（8例）切开复位内固定治疗,同时进行疗效评估和分析。结果31例患者随访5~24个月,平均13.1个月。按照Meraizea等的肘关节功能后期标准评定：良好19例,较好8例,一般4例,不良0例,良好及较好比例为87.1%。结论切开复位螺钉或钢板内固定治疗桡骨头MasonⅡ、Ⅲ型骨折均可获得满意的治疗效果。

简介：库欣病（Cushing’sdisease，CD）是垂体腺瘤所致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过量引起的疾病，约占所有内源性库欣综合征（CS）的70％．大约90％为微腺瘤（最大直径测量小于10毫米）．局部占位效应在起病时并不常见。库欣病的高致病率和死亡率与系统性的皮质醇过量有关．这些系统性的改变大致可分为代谢性（中心性肥胖．高血糖．血脂异常），

简介：白血病的发病率在中国为4.7/10万,在肿瘤中居第七位.欧美国家为6.4/10万,居肿瘤的第六位.死亡率居肿瘤的第六位.白血病仍是严重危害人类身体健康的恶性疾病之一.近年来随着分子生物学、基因组学研究进展,部分白血病的发病机制已明确,随靶向治疗研究及临床新药应用的进展,已有部分白血病病人可以完全治愈,白血病已成为可治愈的恶性肿瘤之一[1,2].

简介：母乳喂养可减少儿童患白血病的可能性白血病是儿童期最常见的癌症，约占儿童癌症患者的30％。根据一篇发表在JAMA（美国医学会杂志）儿科学杂志上的文章，与孩子们从来没有接受过母乳喂养或母乳喂养时间短相比，

简介：目的:探讨生脉饮加减用于阿霉素引起的心肌损害的预防和治疗.方法:40例非霍奇金病患者分为治疗组和对照组各20例,予以CHOP方案化疗6个周期,治疗组化疗同时服用生脉饮加减.结果:治疗组ECG异常者的共2人次,反应率为1.67%,对照组ECG异常者共25人次,反应率为20.8%.两组间有非常显著性差异(P＜0.01).左室射血分数对比治疗组与对照组随着阿霉素治疗总量的累积EF有非常显著性差异(P＜0.01).结论:生脉饮加减具有预防和减轻阿霉素引起的心肌的损害作用.

简介：目的探讨双Endobutton（带绊纽扣钢板）内固定术治疗TossyⅢ型肩锁关节脱位和NeerⅡ型锁骨远端骨折的临床疗效。方法2008年1月至2010年1月对18例TossyⅢ型肩锁关节脱位和6例NeerⅡ型锁骨远端骨折行切开复位双Endobutton内固定术。术后参照Karlsson评价标准，根据患者疼痛程度、肩部活动度、肌力及肩锁关节x线片表现进行疗效评定。结果24例均获随访，时间3—18个月，平均12．3个月。根据评价标准，优20例，良3例，差1例。结论双Endobutton内固定术创伤小，内固定稳定可靠，重建了喙锁韧带，符合生物力学要求，术后无明显不适感，可早期功能锻炼且无需2次手术，是目前治疗TossyⅢ型肩锁关节脱位和NeerⅡ型锁骨远端骨折的理想选择。

简介：李东垣也叫李杲，字明之，号称东垣老人，是中国医学史上著名的金元四大家之一。其医论以为饮食不节、劳役所伤及情绪失常，易致脾胃受伤、正气衰弱，从而引发多种病变。治法上重视调理脾胃和培补元气，扶正以驱邪。