简介：

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简介：摘要：结合各类学术科研报告，简要论述近年来对于血友病的研究。首先说明血友病甲和血友病乙的发现过程，在分析其各自的发病机制，在其基础上说明遗传机制和临床意义。其次，根据发病机制总结血友病在临床上的诊断方法，并概括提出由临床经验得出的预防和救治方法。

简介：血友病（haemophilia）是遗传性出血性疾病，呈X性联隐性遗传，可分为血友病A（haemophiliaA）和血友病B（haemophiliaB），分别由凝血因子Ⅷ（coagulationfactorⅧ，FⅧ）和凝血因子Ⅸ（coagulationfactorⅨ，FⅨ）量的缺乏或质的异常而导致。

简介：血友病基因治疗（genetherapy）是通过基因转导的方法，将正常的凝血因子Ⅷ（FⅧ）或因子Ⅸ（FⅨ）编码基因分别导入血友病A或B患者体内，产生“基因替代”或“基因修复”作用，以纠正血友病基因缺陷．并持久分泌可满足止血需要的人FⅧ（hFⅧ）或人FⅨ（hFⅨ）蛋白，这将为根治血友病带来新的治疗手段和可能性。改造目的基因、选择合适载体、靶细胞、动物实验和临床试验是基因治疗的5个环节．其中前3个环节是基因治疗成败的关键。本文就此作一简述。

简介：摘要：血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或 IX，导致轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发性出血。出血可以发生在身体的任何部位。肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官，尤其是四肢的肌肉和负重关节。因为从关节腔对关节积血的清除能力的研究结论来看，在 4天内快速的将积血清除到损伤阈值浓度以下，小量反复出血 3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤，但如果单次大量出血，关节腔不能在 4天内快速将积血清除到损伤阈值浓度以下，关节软骨和滑膜也会出现持久的损伤。并且年龄越小，出血对骨骼、滑膜的伤害越大。查阅了大量文献之后，发现通过康复训练提高关节稳定，能有效的减少出血频率，提高 ADL。因为出血减少，所用的凝血因子的量也会相应减少，出现抗体的概率也会减少，同时患者家庭的经济压力也会减少。

简介：血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性因子XI缺乏症.社会人群发病率为5/10万～10/10万,其中以血友病A最为常见,除外血管性血友病(vWD),约占先天性出血性疾病的85%[1].以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征,其中腹腔血肿形成者较少见,目前尚未见文献报道,我院发现1例,现报告如下:

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简介：【摘要】目的 探讨APTT纠正试验在新生儿血友病诊断中的价值。方法 报道1例新生儿血友病患儿的临床表现、实验室检查以及APTT纠正试验在基层医院如何协助血友病的诊治，讨论新生儿血友病的诊治经验，分析APTT纠正试验对新生儿血友病的应用价值的临床价值。结论：APTT纠正试验可早期协助基层医院诊断新生儿血友病。

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简介：血友病A是由于凝血因子VⅢ（FVⅢ）的基因缺陷,导致FVⅢ含量减少或质的缺陷而引起的一种异质性疾病^[1],男性患病率为1/5000～1/10000。现将我院2009年3月15日收治1例血友病A报告如下。病历资料患儿，男，6岁。2009年3月15日因右臀部肿胀疼痛5天收住我院外科。

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简介：血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血或轻微外伤后出血难止为特征。血友病性关节病是血友病患者常见的并发症,以往仅限于临床检查的评价。随着影像技术与诊断水平的提高,影像检查和评估系统能早期、客观地对血友病性骨关节病进行全面评估,在血友病骨关节病的诊断、分期、治疗、随访等方面起到至关重要的作用。文章就血友病性关节病的影像研究进展作一综述。

简介：摘要血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病，多于儿童时期确诊，超早产儿血友病少见。本文报道1例血友病A超早产儿，以皮下瘀斑及出血点起病，回顾、总结患儿诊疗经过，为超早产儿出血性疾病的诊断提供新思路。

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简介：摘要目的探讨获得性血友病的临床特点与治疗方法，以期早期诊断和提高治疗效果。方法回顾性分析54例获得性血友病患者的临床特点、实验室检查及治疗效果。结果54例患者均以出血为主要表现，所有患者均表现为APP延长，正常血浆不能纠正，PT和TT正常。30例接受单用皮质激素治疗，22例接受激素联合免疫抑制剂治疗，3例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗，所有患者的出血倾向明显好转。经过治疗，54例患者有2例患者的FⅧ∶C水平分别为42%和43%，比正常水平稍低，其余患者均达到正常水平。结论获得性血友病多见于老年人和女性，单纯的APTT延长不能被11的正常血浆纠正时应该考虑本病。治疗上以糖皮质激素联合免疫制剂为主。对于难治性AHA，联合小剂量利妥昔单抗是一个选择。

简介：无

简介：摘要骨质疏松症是血友病常见的共病，血友病患者的发病概率明显高于正常人，其发生的主要因素是长时间的固定、缺乏负重锻炼和血源性病毒感染，但具体发病机制尚未明确，有待进一步研究。预防治疗上需要长期的运动康复和预防性凝血因子替代治疗，同时服用抗骨质疏松药物和骨健康补充剂来维持骨量。