皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变的临床研究

王小琴沈敏宁苏定雷顾冰洁

【摘要】目的探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法对80例DM/PM患者以及34例特发性肺纤维化(IPF)患者进行回顾性分析，对比DM/PM合并ILD及IPF患者的临床特点,并将DM/PM患者按合并及未合并ILD分成两组对临床症状和实验室检查结果进行比较。结果80例DM/PM患者中，合并ILD38例，ILD的发生率为47.5%。DM/PM合并ILD比IPF发病年龄轻，IPF老年男性患者多、且临床症状和体征更多见。影像学上，DM/PM合并ILD患者较多出现胸膜增厚。对于合并ILD的DM/PM患者与未合并者比较，关节痛及吞咽困难的比例、血沉、血清LDH、抗Jo-1抗体阳性率等指标在两组间有统计学差异(P<0.05)。38例合并ILD患者好转24例，无明显变化7例，死亡7例。结论ILD在DM或PM中发病率较高、症状不典型,应常规行肺部高分辨率CT(HRCT)检查。

【关键词】肺间质病变皮肌炎多发性肌炎

【中图分类号】R751【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）32-0172-02

皮肌炎(DM)/发性肌炎(PM)是一种以侵犯骨骼肌为主的全身性自身免疫性疾病，累及肺脏、心脏及胃肠道等。肺间质病变(ILD)是DM/PM患者最常见和严重的并发症，急性和亚急性起病是本病致死的主要原因，治疗效果差，病死率高[1-4]，已引起临床医生的重视。为提高对其认识，我们回顾性分析了80例DM/PM与34例特发性肺纤维化(IPF)患者的临床资料，进行总结分析。

一、资料与方法

1、一般资料所有患者均为2003年1月-2012年12月在我院住院的病例，共114例。80例DM/PM患者中合并ILD组38例，其中男16例，女22例(PM13例中，男6例，女7例；DM25例中，男10例，女15例)，发病平均年龄(41.30±21.45)岁，病程(9.35±10.98)个月；DM/PM未合并ILD42例，其中男20例，女22例(PM15例中，男8例，女7例；DM27例中男12例，女15例)，发病平均年龄(40.85±5.13)岁，病程(8.86±10.65)个月。IPF组34例，其中男24例，女10例，发病年龄44-80岁，平均(63.1±20.12)岁，病程(8.86±7.56)个月。诊断DM/PM标准:根据1982年Maddin等关于PM和DM诊断标准[5]。诊断IPF依据:根据2000年美国胸科学会及欧洲呼吸学会制定的标准[6]。

2、方法回顾性对比分析DM/PM合并ILD与IPF患者的一般资料、症状、体征、X线胸片、胸部CT等结果。观察合并及未合并ILD的DM/PM患者的一般资料、临床特征、抗Jo-1抗体、肌酶、血沉等指标。

3、统计学方法计量资料采用t检验,计数资料采用X2检验。P<0.05为差异有统计学意义。

二、结果

1、DM/PM合并ILD与IPF的比较本组ILD在DM/PM患者中的发生率为47.5%。DM/PM合并ILD组患者男女比例为0.73:1，IPF组男女比例为2.4:1，两者有统计学差异(P<0.05)。IPF组平均发病年龄显著高于DM/PM组，有统计学意义(P<0.05)。两组最常见的症状均为咳嗽、咳痰、呼吸困难、发热等,IPF组Velcro啰音及杵状指(趾)发生率较DM/PM组多，差异有统计学意义(P<0.05)(表1)。两组最常见的影像学表现均为网格影、磨玻璃影。DM/PM组患者胸膜增厚比例显著高于IPF组(P<0.05)。IPF组未发现胸腔积液情况，而DM/PM合并ILD组则未发现淋巴结肿大病例。其他影像学改变无统计学差异(表2)。

表1DM/PM合并ILD与IPF的临床比较[例(%)]

与IPF组比较,aP<0.05

2、预后38例DM/PM合并ILD患者中，7例病情无变化，24例好转，7例死亡，病死率18.42%。死亡原因4例为呼吸衰竭，3肺部感染并发呼吸衰竭。34例IPF患者中，3例死亡，病死率8.82%，均死于呼吸衰竭，21例好转，10例无变化。

3、合并与未合并ILD的DM/PM比较两组患者性别、年龄、病程等一般资料差异均无统计学意义。临床症状中关节痛、吞咽困难在合并ILD组发生率较高(P<0.05)，而肌痛、肌无力、雷诺现象、发热两组相比无统计学差异。实验室检查在合并ILD组中，抗Jo-1抗体阳性者占26.32%，明显高于无ILD组占4.76%(P<0.05)。血沉、乳酸脱氢酶(LDH)在合并ILD组呈显著增高(P<0.05)，有统计学意义。而抗核抗体阳性、血清肌酸激酶(CK)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)等检测，差异无统计学意义。

三、讨论

皮肌炎(DM)/多发性肌炎(PM)与肺间质病变(ILD)的关系近年来越来越受到了广泛重视。国外报道DM/PM合并ILD为8%-65%[1-3]。本组病例分析中ILD发生率为47.5%，与文献报道一致。文献报道，在DM/PM患者中性别、年龄、病程等因素与ILD的发生无相关性，而关节炎、关节痛被认为与ILD相关[8]。本组资料显示，关节痛的发生率高于未合并ILD组，肌痛、肌无力症状两组无明显差异,吞咽困难在未合并ILD组患者中更为常见，这与国外报道基本一致[9]。抗Jo-1抗体被认为是肌炎伴发ILD的标记性抗体，本组资料显示抗Jo-1抗体阳性患者占合并ILD患者的26.32%，低于国外(50%-75%)[1-3]，但与国内报道接近[8]。血清CK两组无明显差异。曾有学者发现合并ILD的DM/PM患者血清CK仅轻度升高甚至正常，但最近研究发现CK与ILD无明显相关性[8，10]。对于合并ILD患者血清CK水平是否显著高于未合并ILD患者，国内研究结果不一致，但均发现LDH、血沉显著升高[8，10]，与本研究结果一致。

DM/PM所致间质性肺病与特发性肺间质纤维化的病理改变有所不同，DM/PM的ILD主要是血管炎改变。由于肺血管床丰富，免疫复合物易于沉着，故肺脏易发生变态反应和血管炎致ILD。其肺脏组织病理分型可分为非特异性间质性肺炎、普通型间质性肺炎、机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、脱屑型间质性肺炎和弥漫性肺损伤。非特异性间

质性肺炎和普通型间质性肺炎在结缔组织病相关的间质性肺病中占很大比例[7]。

DM/PM合并间质性肺病是其预后不良的指标之一。间质性肺病基础上，此类患者易发生肺部感染，加之由于肌炎引起的呼吸肌无力易导致分泌物潴留，糖皮质激素及免疫抑制剂的应用，部分抗风湿药物引起肺纤维化的副作用，增加了患者的病死率。本组患者有7例死亡，病死率18.42%。而对于间质性肺病的治疗，目前尚无切实有效的药物，仍以皮质激素及免疫抑制剂为主，且治疗效果主要取决于肺部病理类型而非临床表现[11]。

综上所述，有关节痛症状、血清LDH水平明显升高、血沉增快、抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者更容易发生ILD。因ILD在DM/PM患者中的发生率高，故对DM/PM患者应常规行肺部CT、肺功能、血气分析等检查,必要时行肺组织活检,以便早期确诊。

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