82例噬血细胞综合征患儿临床观察及护理体会

赵静徐晓军严桂芳

【摘要】通过对我院5年来收治的82例噬血细胞综合征（HLH）患儿临床资料的回顾性分析明确护理要点。82例患儿以持续高热、肝脾肿大、血两系或三系下降、肝功能损害、低蛋白血症、凝血功能异常为主要表现。57例接受正规治疗的患儿中有32例好转出院。根据HLH的临床特点，护理过程中应加强病情观察及对血三系低下、凝血功能异常、肝功能异常的护理，注意化疗副反应。

【关键词】噬血细胞综合征；护理；儿童。

噬血细胞综合征（HLH）是一组以发热、肝脾肿大、肝功能损害、血细胞减少和组织细胞噬血现象为主要临床特征的疾病。多发于儿童，起病急、病情进展迅速、病死率高。国内外报道的治疗的有效率在31.7%～56.1%[1,2]。感染和出血是主要死因。强有力的对症支持治疗和优质的护理对于减少并发症相关死亡、改善预后具有重要意义。现结合我科收治的HLH患儿的临床资料，总结HLH护理经验及要点如下。

1临床资料

我科2007.11至2012.4期间共收治HLHL病例82例，其中男性44例，女性38例，中位年龄2.1岁（1月～14.4岁）。82例病人均有发热，热峰38.8℃以上。初诊时肝脏肿大者75例，脾脏肿大者61例。明显贫血貌者55例，有皮肤黏膜、口腔、消化道等部位出血者25例，存在肺部感染者24例，存在胸腔、腹腔等浆膜腔积液者32例。大部分患儿确诊时出现血二系以上下降、凝血功能异常、肝功能损害等表现（表1）。病因上，48例（58.5%）与感染相关。其中29例与EB病毒感染相关，8例与其他病毒感染相关，11例为其他感染相关，4例为免疫相关性，7例为肿瘤相关性。

82例患儿中，25例病人确诊后直接放弃治疗,14例患儿经抗感染结合地塞米松治疗后好转，其余病例均采用HLH-2004方案化疗[1]。在根据病因治疗原发病同时，加强对症支持治疗，如根据血常规和凝血谱情况给予输注红细胞、血小板、血浆和纤维蛋白原，应用止血药、丙种球蛋白等。57例接受治疗的患儿中，10例死亡，15例病人因病情恶化自动出院，32例病人治疗后好转出院。

2护理经验

2.1一般护理：

病情观察：HLH患儿多有高热，注意监测患儿体温变化，及时予以物理降温，必要时应用退热药，警惕高热惊厥。观察有无出血，尤其是颅内出血的征象。病情危重者给予心肺监护，如有缺氧症状时酌情吸氧。

饮食：给予营养丰富，易消化饮食外，指导家长给予适当食用补血及升血小板的食物，如：花生皮，红枣等。避免进食腌制油炸，水果应去皮。

休息：适当活动，注意保暖，防止感冒，避免过度劳累，少去公共场所。

操作：尽量减少有创操作，以降低出血和感染的风险。操作时应严格遵守无菌原则，预防穿刺等引起感染。尤其要注意静脉留置针，注意观察穿刺点有无红肿等感染征象，严格控制留置时间不得超过3天。

2.2血细胞减少的护理：

HLH患儿由于疾病本身的原因和后续的化疗均可导致血细胞减少，感染、出血的风险非常大。日常护理中做好保护性隔离，有条件的入住层流床，戴口罩，限制外出及探望。加强口腔及肛周皮肤护理，口腔每天两次1:10万制霉菌素涂擦，早晚及饭后应用5%苏打水漱口有利于防止口腔真菌感染[3]，大便后应呋喃西林粉坐浴。因患儿免疫力低下，遵医嘱粒细胞低下时给予口服复方新诺明及氟康唑或伊曲康唑预防卡氏肺囊虫及真菌感染。避免进食腌制油炸，水果应去皮。保持大便通畅。

2.3凝血功能异常的护理：

本组病例中，大部分患儿存在凝血功能异常及血小板水平下降，因此容易发生出血。平时护理中应注意观察有无鼻衄及牙龈出血、有无腹痛、血便、血尿等消化道及泌尿道出血征象，注意有无神志改变、头痛、呕吐等颅内出血征象。监测凝血谱，必要时适当给予输血浆或法布莱士。尽量减少有创操作机会，集中采血，采血后注意局部延长按压时间，至少10分钟以上，以防止局部血肿的形成。

2.4肝功能异常的护理：

肝脏是HLH的重要靶器官，患儿可以出现肝脏肿大、黄疸、转氨酶增高、低蛋白血症、甘油三脂增高。因此需定期监测肝功能。低蛋白水肿者需每日监测腹围、体重，观察四肢有无浮肿，必要时记录24h进出量。饮食上，指导患儿进食瘦肉、鸡蛋、豆制品等富含必需氨基酸的食物，予以低盐饮食，减少盐分、水分摄入。对于肝酶增高或黄疸的患儿，遵医嘱予以应用护肝利胆药物。

2.5化疗的护理：

根据HLH-2004方案，HLH的化疗主要采用地塞米松、环孢素和依托泊苷三种药物[1]。三种药物均需要长期应用。在应用中应注意以下几个方面：（1）糖皮质激素的长期应用可引起高血压、高血糖、骨质疏松、电解质紊乱、消化道出血等并发症。因此应用地塞米松期间应每日监测血压，定期监测血糖、血气电解质，注意补钙补钾。同时应监督患儿按时按量服药，避免随意撤停而出现肾上腺危象。（2）环孢素可引起高血压、胃肠道反应、肝肾功能损害、抽搐等不良反应，尤其在高浓度时副作用明显，因此需要定期监测血药浓度，以控制谷浓度在200μg/L左右。对于小年龄的患儿，通常给予溶液口服。因剂量较小，应当面向家长示范如何喂药。大年龄患儿可口服胶囊，通常饭后口服以减少消化道反应。与脂溶性食物同服有助于吸收[4]。（3）依托泊苷为周期特异性的细胞毒药物，输液外渗时可导致组织坏死和或血栓性静脉炎。故输依托泊苷前需确保静脉通畅有回血，局部无红肿，疼痛方可使用，滴注速度宜慢以减轻局部刺激，仔细观察局部皮肤情况，一旦外露应立即停止输注，按化疗药物外露处置执行。

2.6疾病宣教

HLH病情进展迅速、死亡率高。部分家长认为本病是不治之症，确诊后即放弃治疗。也有部分家长对疾病的快速进展甚至发生死亡难以接受，而出现医疗纠纷。针对上述情况，医务工作者应该通过宣教让家长对疾病有充分的认识，增加患者的依从性和自护能力，同时让他们掌握饮食、护理、预防感染、减少出血、合理使用药物的基本知识，最终通过医患共同努力提高HLH的治愈率。

表180例噬血细胞综合征患儿实验室检查结果

参考文献

[1]中华医学会儿科分会血液学组.噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议.中华儿科杂志,2012,50(11):821-825.

[2]TrottestamH,HorneA,AricoM,etal.Chemoimmunotherapyforhemophagocyticlymphohistiocytosis:long-termresultsoftheHLH-94treatmentprotocol.Blood,2011,118:4577-4584.

[3]马新娟,崔振珠,张艳华.白血病口腔并发症的护理[J].中华护理杂志,2001,36(8):622-623.

[4]张红,王均美.糖皮质激素联合环孢素A治疗免疫性血小板减少性紫癜患儿的护理[J].中华护理杂志,2010,45(5):461-462.