简介：Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosistypeⅠ,NF—Ⅰ）．也叫雷克林霍曾氏病。是一种常染色体显性遗传病．约50％的患者有家族史．发病率约为1／3000-1／4000．以异常皮肤色素沉着（咖啡牛奶斑）、多发皮肤结节及受累组织器官损害（神经、骨骼、内脏）为特征性表现，约10％-25％患者可有消化系统受累表现如出血、穿孔或肠梗阻等.

简介：动脉瘤样骨囊肿（ABC）最早由Jaffe及Linchtenstein发现并命名[1],常起始骨表面,是一种少见的瘤样病变,发生于鼻窦者及颅骨者较为罕见。我们遇到1例前颅窝及左筛窦动脉骨囊肿术后复发病例,经放射治疗,随访32个月。报告如下：

简介：目的:提高对同时发生的原发性子宫内膜癌与卵巢癌的认识。方法:结合文献复习,对2例诊断为同时发生的原发性子宫内膜癌与卵巢癌的诊断、治疗,进行分析。结果:2例患者均为绝经后,以绝经后不规则出血就诊,术前检查发现卵巢占位病变。术后病理确诊为原发性双癌。结论:子宫内膜和卵巢原发性双癌诊断上容易与II期卵巢癌和III期子宫内膜癌混淆,但两者的预后和治疗不同,所以明确区分两者是完全必要的。

简介：尿路上皮癌（urothelialcarcinoma，UC）是泌尿系统常见的恶性肿瘤，主要发生在膀胱、前列腺、输尿管、肾盂、肾盏等部位。其中膀胱最常见，肾实质浸润为主的尿路上皮癌临床罕见[1]，且与肾肿瘤、炎症占位鉴别困难，易出现诊治的贻误。本例肾实质浸润型尿路上皮癌患者发病后即出现皮下、肺部多发转移，靶向联合化疗取得较好的疗效，现将诊治情况报告如下。

简介：目的探讨尺骨近端骨肿瘤的手术方式及疗效。方法回顾1例行定制型肘关节假体置换术治疗尺骨鹰嘴骨巨细胞瘤病例并进行肘关节功能评价;计算机检索1990～2014年,Pubmed、Cochrane图书馆、荷兰医学文摘（Embase）、万方数据库、中国期刊网全文数据库（CNKI）和中国生物医学文献数据库（CBM）发表的文献,手工检索已发表的骨科论文及查阅相关参考文献,对纳入文献进行研究并讨论。结果本例患者随访5个月,术后患者肘关节功能恢复满意,Mayo肘关节功能评分从术前50分升至术后5个月80分,肘关节屈伸范围从60°（30～90）°改善至120°（0～120）°。6篇文献详细报道了尺骨近端肿瘤的手术方式、疗效及并发症,其中4篇报道7例尺骨近端骨巨细胞瘤病例。结论尺骨近端骨巨细胞瘤患者行定制型肘关节假体置换治疗,术后随访效果满意;对尺骨近端恶性肿瘤、复发肿瘤及浸润范围过大肿瘤,定制型肘关节假体置换术近期效果满意。

简介：目的：紫杉醇是新一代化疗药物,已经被用于非小细胞肺癌的一线治疗。其主要副反应是过敏性休克,而溶血性尿毒症性综合征（HUS）很少见诸报道。我们诊治了1例经过紫杉醇脂质体和顺铂联合化疗后出现HUS的患者,并获得成功。方法：一位54岁女性肺癌术后患者,紫杉醇脂质体和顺铂联合化疗后出现一系列临床症状、体征并经实验室检查。结果：诊断明确后经过血浆置换等治疗,患者痊愈出院。结论：紫杉醇脂质体相关性溶血性尿毒症性综合征是一种临床少见的并发症,临床医生对于该病应该保持高度的警惕,及时鉴别诊断和正确治疗。

简介：目的：探讨1例具有明显浆细胞特征的骨原发ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma,ALCL）的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法：收集1例原发于右股骨远端的具有明显浆细胞特征ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤临床及影像学资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。结果：患者为16岁男性,因右膝关节疼痛6月,加重伴功能障碍3周入院。MRI显示：右股骨下段骨质及周围软组织可见团片状长T1长T2信号影,压脂呈高信号影,骨质呈明显破坏表现,增强扫描病灶呈明显不均匀强化。镜下观察可见：肿瘤由大小较一致的浆样细胞组成,细胞异型性明显,核分裂象多见,浸润周围骨组织。免疫组化示肿瘤细胞表达CD30、ALK-1、CD4、EMA及GramB（＋）。结论：骨原发性ALCL非常罕见,具有明显浆细胞特征的ALCL形态学特殊,明确诊断需结合组织病理学及免疫表型综合分析。

简介：目的探讨粒细胞肉瘤的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以CD56＋小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病患者的临床病理特征及实验室检查结果，并复习相关文献。结果收治1例男性患者，39岁。小肠系膜切除物免疫组化检测示：粒细胞肉瘤，CD56阳性；骨髓细胞学检查示：急性单核细胞白血病，诊断为急性单核细胞白血病伴小肠粒细胞肉瘤。经IA方案诱导化疗后疾病达完全缓解，继续IA方案巩固化疗，拟行异基因造血干细胞移植。结论以小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性白血病较为少见。粒细胞肉瘤的预后差，CD56抗原阳性提示预后不良，经诱导化疗获疾病缓解的患者应尽快行异基因造血干细胞移植以期达到长期生存。

简介：先天性黑色素细胞痣（congenitalmelanocyticnevus,CMN）是出生时即有的一种先天性色斑样痣,绝大多数患者均能健康地正常生活,仅极少部分可演变为恶性黑色素瘤（malignantmelanoma,