简介：小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形（Chiarimalformation，CM），是一种以小脑扁桃体向下疝人枕骨大孔为特征的先天性畸形，脊髓空洞症（syringomyelia，SM）为其常见的合并症。本文就CM并SM的诊治进展作一综述。

简介：摘要脊髓性肌萎缩症(SMA)是由运动神经元生存基因缺陷导致的罕见神经肌肉疾病，属于常染色体隐性遗传疾病，其发病率约为1/11，000。2007年国际SMA标准护理委员会首次发布了SMA管理指南，并在全世界范围内得到广泛应用。近10年来随着SMA管理相关研究证据的不断更新以及基因药物研发取得巨大突破，临床医师、患者及其家庭成员越来越积极主动地去管理这种疾病。2018年初国际SMA标准护理委员会对2007年版指南进行了更新，进一步规范了SMA的诊断及管理标准。本文根据最新发布的国际管理指南，从SMA诊断、康复、骨科及呼吸管理等方面逐一进行解读，以期提高我国对SMA的诊断及管理水平。

简介：摘要目的观察脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy，SMA)患儿髋关节和脊柱畸形发生的临床特点，为SMA的骨科管理提供依据。方法收集2019年1月至2019年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院SMA多学科门诊的SMA Ⅱ型和SMA Ⅲ型患儿共32例，其中SMA Ⅱ型25例，SMA Ⅲ型7例；男18例，女14例；年龄范围为2岁9个月至19岁3个月，平均年龄为8.7岁。采用回顾性横断面研究，分析患儿的临床随访资料，影像学检查评估相应畸形，髋关节畸形采用Hipscreen软件测量股骨头外移指数，脊柱畸形和骨盆倾斜根据脊柱拼接X线正侧位片测量Cobbs角和骨盆倾斜角，初步分析髋关节和脊柱畸形的临床特点。结果SMA Ⅱ型患儿髋关节脱位或半脱位发生率为68%(17/25)，脊柱侧弯发生率为60%(15/25)，其中"C"形弯曲有12例；1例SMA Ⅲ型患儿发生髋关节半脱位，2例发生脊柱侧弯。一元线性回归分析模型显示SMA Ⅱ型患儿Cobbs角和年龄呈线性正比关系(R＝0.9，P＝0)，平均每年进展8.4°。SMA Ⅱ型患儿中21例患儿出现骨盆倾斜，Pearson相关分析显示SMA Ⅱ型患儿Cobbs角和骨盆倾斜角相关(R＝0.8，P＝0)。结论作为一种罕见的神经肌肉疾病，SMA患儿极易合并髋关节异常和脊柱侧弯，SMA Ⅱ型患儿脊柱侧弯发生早、进展快，多数呈"C"形弯曲伴骨盆倾斜，充分掌握其临床特点，有助于个体化骨科管理方案的实施。

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简介：摘要肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是运动神经元病（motor neuron disease，MND）中最常见的一种，呈持续进展，目前尚无有效的治疗方法，护理和呼吸支持对患者的生活质量、生存率具有明显改善。但由于临床表现的异质性，患者从出现症状到确诊的平均时间长，鉴于此，寻找新的生物标志物来协助诊断和预后评估变得尤为重要。磁共振成像安全无创、易于采集，是作为生物标记物的合理选择。目前绝大多数ALS影像学研究集中在脑部改变，这仅限于上运动神经元。脊髓MRI可以同时研究上运动神经元和下运动神经元，因此可能是疾病早期的敏感标记。

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简介：摘要脊髓梗死是一类罕见的中枢神经系统缺血性疾病，既往研究主要基于少量临床病例报道和回顾性分析。其病因多样，主要包括血管源性、系统疾病及医源性等。脊髓梗死多急性起病，临床表现取决于梗死部位及梗死面积，并结合MRI等检查进行综合诊断。目前脊髓梗死尚无统一治疗方案，且病死率及致残率较高。本文对脊髓梗死的临床特点等进行综述，为临床决策提供帮助。

简介：摘要目的对新生儿脊髓脊膜膨出症的手术治疗方法及效果进行分析探讨。方法对我院2012年11月～2013年11月收治的21例脊髓脊膜膨出症患儿进行手术，观察治疗效果及并发症的发生率。结果21例患儿手术切口均为I期愈合，未出现脑脊液漏等并发症。经6～12个月的随访，19例患儿的感觉、双下肢障碍、大小便失禁均得到明显缓解，恢复良好，治疗有效率为90.48%。结论对新生儿脊髓脊膜膨出症进行早期诊断及治疗有利于提高治疗有效率，降低并发症发生率，值得临床推广应用。

简介：无

简介：摘要脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种以进行性肌无力和肌萎缩为主要特征的常染色体隐性遗传病，常伴有多器官功能损害，患者生存质量低下。生存质量评估可客观全面反映个体健康状况，并有助于临床病情评估及指导治疗。本文通过综述国内外SMA生存质量评估量表相关文献，同时结合中国SMA诊疗现状，探求适合中国SMA患者生存质量的测评工具，以期为综合评估SMA患者生存质量和指导临床干预提供参考。

简介：摘要目的探讨Arnold-Chiari畸形围手术期护理的特点与重要性。方法对我院2008.08-2011.08收治的Arnold-Chiari畸形72例患者实施手术治疗，并对手术前后护理特点进行回顾性分析。结果经过手术前后对患者加强护理措施、生命体征监测、体位和切口的管理，以及并发症的观察和护理，均痊愈出院。结论对Arnold-Chiari畸形手术切除术患者加强手术前后的专科护理，对患者术后神经功能康复具有重要意义。

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简介：病例资料患者,女,45岁,因视物不清伴双下肢无力反复发作5个月入院.患者5年前出现右手麻木,当时未注意,手麻时轻时重.3年前出现右手酸胀无力,不能持物,未系统治疗.1年前患者上山时突然出现眼前发黑,视物不清,跌倒在地,当时患者神志清楚,立即到当地医院治疗,经治疗约10天后患者视物恢复正常.今年1月份患者出现右腿无力,2月份出现左腿无力,行走困难,且有视物模糊.上述症状在当地医院反复治疗缓解并复发2次,于6月28日在某院治疗,当时尚能行走20～30米,入院后病情加重,双下肢不能抬离床面并出现尿便障碍.入院查体,血压140/90mmhg,神清语明,双上肢肌力2级,右下肢肌力2级,左下肢肌力1级,左手肌肉萎缩屈曲,霍夫曼征阳性,四肢痛温觉均有减退.双膝反射亢进.双侧巴氏征阳性.

简介：目的探讨Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症的手术方式及术后疗效。方法泸州医学院附属医院神经外科自1997年1月至2010年6月采用不同手术方式治疗Arnold—Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症患者185例，回顾性分析其临床资料，总结手术方式及疗效。结果出院时患者症状消失或改善156例，无变化29例，无症状恶化和死亡病例。随访147例患者，症状消失或改善110例，症状无变化26例，症状恶化11例：95例行MRI复查，其中枕大池解剖成形者82例，脊髓空洞明显缩小79例。结论后颅窝减压＋硬膜成形术、小脑扁桃体切除＋枕大池成形术是治疗Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症有效、合理的手术方式。

简介：摘要目的探讨Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗方法及效果。方法回顾性分析46例Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的患者行枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗。结果患者术后症状改善明显，并发症发生率低,影像学检查小脑扁桃体下疝消失，大部分患者脊髓空洞减小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的有效治疗方法。

简介：摘要上腔静脉综合征（SCVS）是由于肿大的淋巴结直接侵犯或压迫上腔静脉致静脉回流受阻，使上腔静脉或两侧无名静脉显著狭窄或阻塞，导致血液回心脏受阻，引起的以急性呼吸困难面颈部肿胀为特点的一组症候群。80%由恶性肿瘤引起，最常见的是支气管肺癌及淋巴瘤1。采用放疗的方法治疗恶性肿瘤合并上腔静脉压迫综合症，能较快地解除上腔静脉压迫症状，有效地缓解患者呼吸困难，提高生活质量，延长生存期。

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简介：作为匹克旗下的重量级签约球员，上赛季的火箭球员、本赛季转会到湖人队的罗恩·阿泰斯特新赛季穿着匹克为他量身定做的签名鞋——阿泰斯特2代登场了。和往年一样，阿泰斯特一如既往地像野兽一样勇猛，而增添他这种精神气质的，匹克阿泰斯特2代功不可没。

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