简介:摘要目的采用欧洲腰椎体模(ESP)评估不同CT机的定量CT(QCT)和双能X线吸收仪(DXA)设备测量骨密度的准确度和短期精确度。方法收集2016年1月至2020年4月全国多个中心(QCT和DXA分别来自31和32个中心)的40台不同品牌的CT设备(德国Siemens 12台、荷兰Philips 12台、美国GE 9台、日本Toshiba 5台和国产联影2台)和53台不同品牌DXA设备(美国GE Lunar 34台、美国Hologic 14台和法国Medlink 5台)。QCT扫描采用Mindways QCT系统,以常规腰椎扫描条件对ESP体模重复扫描10次,每次重新摆位,测量ESP中低、中、高密度椎体的骨密度值以及3个椎体的平均骨密度值。根据实测值与体模标定值的差异计算不同设备的准确度误差,并计算标准差均方根(RMS-SD)和变异系数的均方根(RMS-%CV)来评价短期精密度误差。采用重复测量的方差分析比较不同设备间测量的骨密度值的差异。结果不同CT和DXA设备测量的不同密度椎体和平均骨密度值差异均有统计学意义(P<0.001)。Siemens的准确度误差范围为1.20%~7.60%,Philips为-1.83%~0.20%,GE为1.18%~13.20%,Toshiba为-0.12%~3.55%,联影为-1.65%~6.32%,GE Lunar为6.59%~21.34%,Hologic为-6.65%~5.45%,Medlink为-6.97%~-0.68%。QCT和DXA测量的所有椎体骨密度值的RMS-%CV为0.38%~3.85%;QCT的RMS-SD为0.54~2.45 mg/cm3。DXA的RMS-SD为0.009~0.037g/cm2。不同QCT和DXA设备测量的RMS-%CV值随着骨密度的升高而呈减低趋势,RMS-SD值则呈升高趋势。结论基于ESP,不同QCT和DXA设备测量的ESP骨密度值有显著差异。不同QCT和DXA设备测量骨密度的准确度误差和短期精密度误差在合理范围,可以用于临床随访观察。QCT的短期精密度误差和准确度误差波动范围较DXA略小。
简介:摘要UNIPOL聚乙烯装置在生产高密度聚乙烯是由乙烯自聚而成,而低密度聚乙烯是加入丁烯等产品和乙烯共聚生成,由于两种反应属于不同类型聚合,因此在线转产也带来了一定的风险。在这过程中受到产品密度、熔融指数、静电等影响,要求在操作过程中把握好反应温度、反应压力、乙烯分压、氢气浓度、丁烯浓度的控制。为了控制产生过多过渡料,满足生产效益,降低生产成本,达到平稳生产的目标,对操作提出更高的要求。
简介:摘要目的探讨微绒毛包涵体病(microvillus inclusion disease,MVID)的临床表现及基因变异类型。方法回顾性分析2019年8月重庆医科大学附属儿童医院确诊的1例MVID患儿的临床特点及基因测序结果。以“微绒毛包涵体病”“先天性微绒毛萎缩”“microvillus inclusion disease”“MVID”“MYO5B”“STX3”“STXBP2”为检索词分别检索中国知网、万方数据库、维普数据库及PubMed数据库自建库至2021年10月的文献,分析和总结国内外已报道的MVID的临床特征及诊断思路。结果(1)病例资料:患儿男性,2 d,因“发现皮肤黄染2 d”入院。该患儿表现为顽固性腹泻、间断腹胀、难以纠正的脱水、体重下降,检查提示顽固代谢性酸中毒、电解质紊乱、胆汁淤积。全外显子组测序发现患儿MYO5B基因杂合变异c.1021C>T(p.Q341*)和c.1125G>A(p.W375*),分别遗传自患儿的父亲和母亲。患儿确诊为MVID。家属放弃治疗,患儿死亡。(2)文献复习:共获得20篇文献、共31例患儿的临床资料。结合本例(共32例)分析发现,MVID的典型临床表现主要是顽固性腹泻,同时伴有脱水、代谢性酸中毒、电解质紊乱等。部分患儿有胃肠道外症状:MYO5B基因变异者主要表现为喂养困难/营养不良(8/18)、呼吸窘迫和黄疸/胆汁淤积(均为4/18);STX3基因变异和要表现为喂养困难/营养不良(2/5),呼吸窘迫和败血症(均为1/5);STXBP2基因变异表现为喂养困难/营养不良(2/9),呼吸窘迫、黄疸/胆汁淤积、败血症、低血糖(均为1/9)。MYO5B基因变异病例中,早产病例较多(8/18),其次为胎儿肠道扩张(5/18),羊水增多(5/18),父母近亲结婚、羊水胎粪污染(均为2/18)。STX3基因变异病例中,父母近亲结婚者较多(3/5),其次为胎儿肠道扩张、羊水过多和羊水胎粪污染(各1/5)。STXBP2基因变异病例中,父母近亲结婚者较多(3/9),其次为早产和羊水过多(各2/9)。结论MVID的临床表现不典型,病死率高,诊治难度高。当婴儿出现顽固性腹泻、脱水、代谢性酸中毒、电解质紊乱,或并发多种胃肠外症状时,应考虑MVID可能。MYO5B、STX3、STXBP2基因变异的早期识别,可为MVID早期干预、预后判断以及遗传咨询提供依据。