简介:摘要遗传性肾脏病是一大类与遗传有关、涉及不同病因的肾脏疾病,在儿童慢性肾脏病中遗传性肾脏病约占50%。常见的遗传性肾脏病包括先天性肾脏和尿路畸形、纤毛病、遗传性肾小球病和遗传性肾小管病等。大部分遗传性肾脏病确诊依赖基因诊断。
简介:摘要肥胖是多种重大慢性疾病的危险因素,其中肝脏疾病尤其是脂肪性肝病的发生与肥胖密切相关。非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已成为我国儿童青少年慢性肝病的最常见类型,给社会造成了严重的经济和公共卫生负担。随着对疾病研究的深入,2020年国际共识小组建议将NAFLD更新为代谢障碍相关脂肪性肝病(MAFLD)。而为了积极防控肥胖基础上的脂肪肝大流行,本文提出在儿童中应用“肥胖相关脂肪性肝病(OAFLD)”这一新名称。本文将从儿童脂肪性肝病疾病命名的背景与机制出发,探讨NAFLD、MAFLD、OAFLD在儿童青少年中应用的优劣。
简介:儿童慢性湿性咳嗽是临床上常见的呼吸道疾病,主要指持续4周以上并伴有痰或痰声的慢性咳嗽。慢性湿性咳嗽患儿有气道上皮损伤、病原体感染、炎症细胞浸润、炎症因子增加等异常状态,可促进大量粘液分泌,形成粘液高分泌状态。气道粘液的显著增加不能及时排出,这可能导致气道粘液滞留。粘液清除障碍也是儿童慢性湿性咳嗽的一个重要发病机制。粘液分泌量高的儿童对排痰的需求更高,但许多儿童呼吸防御机制受损,纤毛清除功能下降,纤毛振荡功能障碍,使粘液无法被推到口咽位置,导致儿童无法咳嗽或吞咽痰。痰液滞留在气道中,会加剧炎症反应,促进痰液分泌,从而形成恶性循环,促进慢性湿性咳嗽的发生和发展。
简介:摘要近年来,变应性鼻炎的发病率在全球范围内呈逐渐增加的趋势,已成为一个被关注的全球性的重要健康问题。儿童是变应性鼻炎的高发年龄,学龄前儿童变应性鼻炎随年龄增加而逐渐升高,已经显著影响患儿的生活质量,也给患儿家长带来许多苦恼。此外,变应性鼻炎还与结膜炎、皮肤过敏性疾病、分泌性中耳炎、鼻窦炎和鼻息肉的发病密切相关,应注意的是,本病还是诱发哮喘的重要危险因素之一。遗传基因特性对血清总IgE水平有决定作用,影响患儿对周围环境因素的反应以及变应性鼻炎的发生过程。临床流行病学调查显示,变态反应性疾病患者存在遗传易感性,变应性鼻炎患儿中60%都有过敏性家族史。母亲怀孕的年龄,怀孕的次数,是否为早产儿,出生时的体重,出生后的喂养情况,新生儿期的健康情况等一系列因素对后期变应性鼻炎发病有着一定的影响。母乳是婴儿时期最主要的食物来源,生后母乳喂养3-6个月,可减少婴幼儿变应性疾病的发生。近年来,变应性鼻炎的发病率在全球范围内呈逐渐增加的趋势,已成为一个被关注的全球性的重要健康问题。儿童是变应性鼻炎的高发年龄,学龄前儿童变应性鼻炎随年龄增加而逐渐升高,已经显著影响患儿的生活质量,也给患儿家长带来许多苦恼。此外,变应性鼻炎还与结膜炎、皮肤过敏性疾病、分泌性中耳炎、鼻窦炎和鼻息肉的发病密切相关,应注意的是,本病还是诱发哮喘的重要危险因素之一。
简介:摘要目的探讨儿童重症监护病房(PICU)收治的血管迷走性晕厥60例临床特点。方法选取2017年3月至2019年3月聊城市第二人民医院PICU收治经直立倾斜试验确诊的血管迷走性晕厥患儿60例为血管迷走性晕厥组,选取同期我院健康体检的58例儿童为对照组,收集PICU收治的血管迷走性晕厥患儿晕厥前诱因与晕厥先兆症状等情况;比较血管迷走性晕厥组与对照组、不同性别及不同血管迷走性晕厥疾病类型肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)及心率变异性(HRV)指标变化结果。结果血管迷走性晕厥组最大频域功率小时指标、血清CK、CK-MB水平显著低于对照组(t=17.778、3.555、7.859,P<0.05);血管迷走性晕厥男患儿CK水平明显高于血管迷走性晕厥女患儿,差异具有统计学意义(t=4.262,P<0.05)。结论掌握血管迷走性晕厥发生诱因与晕厥先兆症状,联合动态心电图与CK、CK-MB检查可为临床评估血管迷走性晕厥患儿提供参考。
简介:目的分析紫癜性肾炎(HSPN)常用药物治疗方案,为临床应用提供循证医学证据。方法检索有关过敏性紫癜(HSP)药物治疗的中外文献,以系统评价、Meta分析、随机对照试验(RCT)为纳入标准,并对其方法学质量评估后进行分析。对于不能合并和Meta分析的单个研究结果进行分别描述。结果截至2006-06,本文检索有关HSP药物治疗中外文献共927篇(包括含两种以上药物的重复文献),通过阅读标题、摘要或全文,排除重复文献,鉴定出符合纳入标准的文献共52篇,均获取全文。纳入文献中仅6篇为外文文献,余46篇为中文,所有文献按Jadad量表的质量标准均为低质量研究。(1)应用抗过敏药干预者疗效明显优于未用者,应用抗过敏药干预者疗效明显优于甲氰咪胍干预者,应用抗过敏药干预者疗效明显优于糖皮质激素干预者或与糖皮质激素干预者差异无统计学意义;(2)H2受体拮抗剂治疗HSP与采用包括激素在内的综合治疗相比,可显著提高治疗的有效率;(3)联合抗凝治疗措施有助于缓解重型HSPN患儿的病情,改善患儿的预后;(4)临床应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)类药物如卡托普利、贝那普利佐治过HSPN安全、有效;(5)本系统评价支持早期应用糖皮质激素预防小儿过敏性紫癜肾损害的发生;(6)目前霉酚酸酯主要用于激素足量治疗和(或)环磷酰胺(CTX)冲击治疗后尿蛋白仍未转阴者,或病理类型较重的HSPN,如新月体形成和局灶袢坏死;(7)雷公藤多苷为主的中药治疗HSPN可明显改善患儿的临床症状,减轻蛋白尿及血尿水平,提高治疗有效率及降低复发率;(8)CTX冲击治疗是临床表现为肾病综合征的HSPN较好的治疗方案,CTX与激素联合应用较单独使用激素治疗疗效可靠,可提高临床缓解率;(9)加用静脉用丙种球蛋白治疗HSPN较激素更有助于改善皮疹和消化道症状,�