简介：摘要乳房假体相关的间变性大细胞淋巴瘤(BIA-ALCL)是一种与假体植入密切相关的乳房T细胞淋巴瘤，近年来逐步得到认识和了解。虽然该病恶性程度较低，但在疾病的任一阶段都应将它视为一种恶性肿瘤来对待，因此，提高该病的早期诊断率，加强整复外科医师对该病的了解尤为重要。

简介：报告ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例。患者男,38岁。因全身丘疹、结节4个月,加重伴发热7天就诊。皮肤专科检查:面颈部、躯干及四肢见散在分布数个紫红色丘疹、结节,大小不等,最大直径3cm,边界清,部分丘疹破溃后溢脓,愈后遗留色素减退性疤痕。右颏下、锁骨上、双侧腹股沟可触及多发性皮下包块,最大直径3cm,界尚清,无压痛,活动度可。全身PET-CT示:全身多处局部皮肤增厚代谢活跃,多发淋巴结代谢活跃,广泛骨病灶代谢活跃,考虑恶性病变。左颈部皮损病理检查:真皮血管,汗腺小皮神经周围淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞浸润,少许细胞有异型性,抗酸染色(-),PAS(-)。免疫组化:CD30、CD3、CD4均(+),TIA-1、CD8、CD20均(+-),CD79a、CD56、ALK均(-)。左颈部淋巴结病理检查:镜下见多形大细胞与大量炎症细胞混杂浸润,细胞体积较大,具有明显异型性。免疫组化:CD30、CD2、CD43均(+),CD20、CD3、CD15、CK、ALK均(-),Ki-67(+约30%~40%)。病理诊断:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。诊断:ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤Ⅲ期B型(累及皮肤)。

简介：【摘要】系统性间变性大细胞淋巴瘤对患者身心健康和生命造成严重的威胁，对其尽早诊疗，对预后和生存期造成直接的影响。在临床上以病理诊断方法为主要诊断方式，本文主要综述病理诊断方法，包括临床特征、免疫组化、形态学、病因学等，为系统性间变性大细胞淋巴瘤诊断提供依据，以便科学制定治疗方案，对提升治疗效果意义重大。

简介：摘要间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK＋)间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者对蒽环类药物为基础的常规化疗反应良好，总体反应率可达90%，5年总体生存(OS)率达70%～90%。但是复发/难治性ALK＋ ALCL患者通常预后不良。克唑替尼作为治疗ALK的靶向抑制剂，对ALK＋ ALCL患者疗效显著，不良反应轻微，并且可作为造血干细胞移植(HSCT)的桥接治疗或移植后维持治疗。克唑替尼为长期控制和治愈ALK＋ ALCL创造条件，但是治疗过程中应警惕停药后原发病复发的风险。虽然采用克唑替尼治疗ALK＋ ALCL疗效显著，但是耐药问题限制其临床应用。克唑替尼能否单药或联合其他药物作为ALK＋ ALCL的一线治疗方案，还需要进一步的临床研究证据支持。

简介：摘要目的探讨儿童原发中枢神经系统（CNS）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性ALCL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院，颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块，术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据，行小脑肿瘤切除术，术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL，未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院，化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位，外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解，但最终死于化疗相关并发症。结论原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见，易误诊，病情进展快，总体预后不良；及时进行活组织病理检查以确诊，早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。

简介：摘要目的探讨C-MYC和PD-L1基因和蛋白在间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤（ALK－ALCL）患者中的表达，探讨两者在ALK－ALCL发病机制中的作用以及与临床病理特征的关系。方法收集福建省立医院病理科2003年1月至2017年1月ALK－ALCL患者37例，应用荧光原位杂交（FISH）技术检测C-MYC和PD-L1基因异常情况；应用免疫组织化学方法检测C-MYC和PD-L1蛋白表达情况。统计分析C-MYC和PD-L1基因及蛋白异常的关系以及与各临床病理参数间的关系。结果37例ALK－ALCL肿瘤组织中，C-MYC蛋白阳性率为45.9%（17/37），PD-L1蛋白表达阳性率是37.8%（14/37），C-MYC和PD-L1蛋白表达之间存在显著相关性（r=0.990，P=0.014）。C-MYC和PD-L1蛋白表达率均随ALK－ALCL临床分期的增加而升高，且在国际预后指数（IPI）高危组中表达率高于低危组（P<0.05）。FISH检测结果：37例ALK－ALC肿瘤组织中，检测到C-MYC基因多拷贝9例（24.3%），所有病例均未检测到C-MYC基因断裂；检测到PD-L1基因扩增2例（5.4%）。37例ALK－ALCL患者中，C-MYC蛋白阳性表达组3年总生存率明显低于阴性表达组，差异具有统计学意义（P<0.01）；PD-L1蛋白阳性表达组3年总生存率明显低于阴性表达组，差异具有统计学意义（P<0.05）。结论C-MYC蛋白和PD-L1蛋白表达与ALK－ALCL临床分期、国际预后指数以及总生存率相关，可作为判断ALK－ALCL恶性程度和预测预后的指标；ALK－ALCL中PD-L1的表达可能受C-MYC基因的调控，可能为设计针对部分ALK－ALCL患者的靶向治疗和免疫检查点阻断的组合治疗提供了生物学基础。

简介：摘要胶质瘤是中枢神经系统常见的肿瘤，由于肿瘤微环境天然的免疫抑制有利于肿瘤的生长、转化和迁移，传统的治疗手段一直收效甚微，难有突破性的进展。胶质瘤相关小胶质细胞和巨噬细胞（GAM）作为脑肿瘤微环境的重要组成部分，在肿瘤进展和调控抗肿瘤免疫反应中发挥着越来越重要的作用。文章就GAM来源、招募、极化和在胶质瘤发展中的作用及其胶质瘤潜在治疗靶点相关研究的最新进展进行综述。

简介：摘要目的探讨最小表观扩散系数(minimum ADC，ADCmin)值鉴别诊断颅内胶质母细胞瘤与巨细胞型胶质母细胞瘤的价值。材料与方法回顾性分析经手术及病理证实的11例巨细胞型胶质母细胞瘤与19例经典型胶质母细胞瘤的MRI资料，所有患者术前均接受MR平扫、增强和DWI检查。测量肿瘤实质部分ADCmin值，比较两者之间的差异，并以ROC曲线分析其诊断效能。结果巨细胞胶质母细胞瘤ADCmin值为(0.989±0.104)×10－3 mm2/s，胶质细胞瘤ADCmin值为(0.837±0.111)×10－3 mm2/s，差异有统计学意义(t=3.671，P=0.001)。ROC曲线结果显示，AUC为0.852 (P=0.002)，以0.880×10－3 mm2/s为临界值，鉴别诊断两种肿瘤的敏感度为90.9%，特异度为68.4%。结论ADCmin在巨细胞型胶质母细胞瘤与经典型胶质母细胞瘤的鉴别诊断中具有较高的临床应用价值，可作为常规MR检查的有效补充。

简介：摘要患儿男，1个月21 d。因“皮肤、巩膜黄染36 d，发现血小板减少半天”入院。全身皮肤黄染、巩膜轻度黄染，出生时躯干及四肢可见散在分布粟粒大至黄豆大暗褐色斑丘疹，压之不褪色，未见紫癜样皮疹。血常规提示血小板51×109/L，MRI提示肝脾肿大，两肺多结节影，临床初步诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。遂取背部皮肤活检。镜下观察，真皮层内见大量组织细胞、泡沫细胞、多核巨细胞、淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润，免疫组织化学结果为CD68、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性，CD1α、Langerin、BRAF V600E、CD45、CD30阴性及S-100蛋白散在阳性。荧光原位杂交（FISH）检测提示ALK基因断裂。病理诊断为ALK阳性组织细胞增生症。

简介：摘要：ALCL发生在淋巴结和皮肤中，是一种极为罕见的NHL类型 。无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大是大多数ALCL的首发症状 ，其中免疫组化示ALK阳性者多为男性患者，病情发展迅速，死亡率高，文献报道该类肿瘤对化疗敏感。手术切除标本+淋巴结穿刺细胞学检查及免疫组化是ALCL的主要诊断方法。本文报道1例以肺为原发表现的ALCL，查阅相关文献，总结ALCL的诊断及治疗。

简介：目的观察大鼠BMSCs在颅内的分布及向肿瘤的趋化能力.方法分离、纯化、培养大鼠BMSCs,检测其表面抗原,并构建稳定表达海肾荧光素酶（RL）的BMSCs（BMSCsRL）;采用立体定向手术,在Fischer大鼠脑实质接种PKH26标记的9L胶质瘤细胞：接种胶质瘤细胞后7d应用立体定向仪于胶质瘤对侧脑实质接种BMSCsRL.通过Xenogen活体动物体内成像系统监测BMSCsRL在颅内的分布情况,同时通过Transwell板观察体外BMSCs向肿瘤迁移的情况.结果从大鼠骨髓分离的BMSCs的CD90和CD44阳性率为99%;BMSCs有向肿瘤组织趋化的能力,体外实验发现迁移的细胞数量随9L细胞的增多而增多,在体实验中通过生物发光成像技术观察到在接种后0,7,14dBMSCs向肿瘤组织迁移,且在肿瘤与正常脑组织交界处最为明显.结论BMSCs对胶质瘤有明显趋化性,能从远处向胶质瘤组织迁移并定位于其中,提示BMSCs可作为一种潜在的细胞载体用于神经胶质瘤的靶向治疗.

简介：摘要下少枝胶质细胞瘤是发生于神经外胚层的肿瘤。目的讨论少枝胶质细胞瘤患者外科护理。方法配合治疗进行护理。结论护理人员要做好术前检查，及治疗护理的健康宣教，告知其检查及治疗的目的、方法及配合的注意事项。告知病人术后与医护配合的注意事项。

简介：摘要目的讨论胶质母细胞瘤开颅术后的护理规范。方法对我院神经外科2007年1月至2012年1月行开颅手术的106例胶质母细胞瘤患者手术后护理方案的总结和回顾。结果所有患者均完成开颅手术，病理证实胶质瘤Ⅲ—Ⅳ级，未出现手术死亡。绝大部分病人伤口愈合良好，术后全部病例头痛、呕吐症状消失,并发电解质紊乱3例，心肌梗塞2例，并根据患者耐受情况补充放疗，极少部分患者因肿瘤恶性程度高，生长较快，愈后不良，未补充放疗。

简介：摘要因高发病率及高病死率，肺癌的治疗模式越来越受到重视。非小细胞肺癌（NSCLC）约占肺癌患者总数的4/5，其中在3%~7%的患者中发现了棘皮动物微管结合蛋白4（EML4）与间变性淋巴瘤激酶（ALK）的融合，其治疗方式主要为靶向治疗。已知的ALK融合阳性NSCLC应用的靶向药物已经研究到了四代，为患者提供了多种用药选择，尤其是四代药物TPX-0131及NUV-655的研究为三代靶向药物耐药患者带来新的希望。目前国内也正在研发新型国产抑制剂，将为ALK阳性晚期NSCLC患者提供新的用药选择。文章对其靶向治疗及最新研究进行综述，以期为靶向药物的选择提供参考。

简介：摘要回顾性分析2020年4月在昆明市儿童医院诊断的间变性淋巴瘤激酶阳性的组织细胞增生症(ALK+H)患儿1例的临床资料。该患儿为4个月29天龄男童，自出生1周起出现全身多发结节，皮肤结节病检提示非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，免疫组织化学提示ALK(+)、CD1a(-)、CD163(+)，诊断为ALK+H，该病临床十分罕见。既往报道的病例多以软组织结节或以血小板减少伴贫血为主。该患儿除全身多发结节外，还伴血小板升高、中性粒细胞减少及肝功能异常等表现，与既往报道有所不同，可作为该疾病数据库的补充。

简介：目的探讨以伸长细胞型室管膜瘤为胶质成分的节细胞胶质瘤的组织病理学特点。方法对1例节细胞胶质瘤患者的肿瘤组织标本进行常规石蜡切片、HE染色、免疫组织化学染色，以及光学显微镜观察。结果临床主要表现为间断性肢体抽搐、头晕。MRI检查显示右侧顶叶占位性病变。术中可见肿瘤位于右侧顶叶，大小4．50cm×4．00cm×4．00cm，质地柔韧，血运一般，大部分肿瘤组织边界清楚，呈灰红色，分块切除肿瘤后可见术腔与侧脑室相通。HE染色，肿瘤组织由肿瘤性胶质成分和散在其中的神经细胞构成，胶质成分为伸长细胞型室管膜瘤，呈伸展形束状排列，可见血管周围假“菊形团”结构；神经细胞分布疏密不均匀，多分化良好。免疫组织化学染色，伸长细胞型室管膜瘤成分胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白和上皮膜抗原表达阳性；而神经细胞则表达神经元核抗原和神经微丝蛋白。结论节细胞胶质瘤为分化良好、生长缓慢的临床罕见神经上皮来源肿瘤，由肿瘤性成熟节细胞和肿瘤性胶质细胞混合构成。大多数肿瘤性胶质成分为星形细胞，以伸长细胞型室管膜瘤为胶质成分的节细胞胶质瘤十分罕见。掌握其组织病理学特点，对诊断和治疗具有指导作用。

简介：摘要：目的：分析多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理。方法：研究时间为2021年11月~2022年11月，回顾分析10例多形性黄色瘤型星形细胞瘤患者和10例巨细胞胶质母细胞瘤患者的临床资料信息，分析临床病理学特征，就诊断及预后特点进行分析和探究。结果：（1）多形性黄色瘤型星形细胞瘤和巨细胞胶质母细胞瘤首发症状相似，均有头痛或是头晕表现；发病部位以颞叶、顶叶为主；（2）影像学特点：多形性黄色瘤型星形细胞瘤，肿瘤与周围脑组织界限清晰，囊实性占位，肿瘤及囊壁有不同程度强化，水肿不明显；巨细胞胶质母细胞瘤显示有长T1及稍长T2不均匀信号，病灶内信号不均匀，有少许更长T2信号。（3）免疫组化学：免疫组织化学：GFAP、Vimentin在多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤中呈现阳性表达，Nestin、S-100蛋白在多形性黄色瘤型星形细胞瘤阳性表达，IDH1、NeuN呈阴性表达。p53在巨细胞胶质母细胞瘤中呈阳性表达，在不同分级的多形性黄色瘤型星形细胞瘤中表达程度有差异；CD34、CK-pan在巨细胞胶质母细胞瘤中阴性表达。（4）病理特点：多形性黄色瘤型星形细胞瘤镜下多形性细胞，以梭形细胞和星形巨细胞为主；3级多形性黄色瘤型星形细胞瘤，有核分裂表现，常见坏死。巨细胞胶质母细胞瘤镜下见大量的巨怪形多核巨细胞，可见小的“纺锤”状合体细胞；少见假“栅状”坏死、缺血性坏死。结论：多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理具有特异性，根据病理特点、免疫组化检测、影像学特点等，能够为临床鉴别和诊断提供了科学指导。

简介：摘要目的探讨ALK在NB患儿病理组织中的表达特点，为临床治疗提供指导。方法选取2010年10月至2016年1月收治的初诊NB患儿90例，根据INSS分期将NB患儿分为低危组和高危组，应用免疫组化检测ALK在NB患儿中的表达水平，将患儿分为ALK高表达组和低表达组，分析结果。结果85例患儿进行ALK检测，ALK阳性表达率45.88%，ALK高表达率为34.12%。高危NB患儿死亡率高于低危，ALK高度表达NB死亡率高于ALK低表达患儿。结论NB患儿有较高的ALK阳性表达率。ALK高表达可能是NB高危患儿的预后不良因素。

简介：目的总结用自行研制的脑胶质瘤放疗囊，对恶生胶质瘤进行瘤腔间质放疗的长期疗效。方法在理论计算和模拟测定的基础上，对２５例恶生胶瘤患者在手术切除肿瘤后的残瘤腔内放置放疗囊，术后经皮穿刺向化疗囊内注入７４０～１１１０ＭＥｑ／次的＾１２５Ｉ，对残瘤细胞进行长时间、局部高剂量的近距离照射。结果模拟测定放射源１～２ｃｍ范围内的吸收剂量为３０．４～９１．３ｃＧｙ／ｈ，是常规经颅照射剂量的３～５倍。本组病例

简介：目的研究miR-150＊修饰对骨髓间充质干细胞来源的囊泡（exosome）对胶质瘤细胞的影响。方法qRT-PCR检测miR-150＊在胶质母细胞瘤组织与正常组织间的表达量差异。培养骨髓间充质干细胞（BMSCs）,分别转染miR-150＊模拟物和阴性对照序列,上调BMSCs中miR-150＊表达水平,提取BMSCs培养基中的exosome。Westernblot验证exosomal的表面标记蛋白CD63和flotillin-1,电镜下观察exosome的形态。CCK-8和细胞周期实验验证miR-150＊修饰BMSCs来源的exosome对胶质瘤细胞的影响。结果miR-150＊在胶质母细胞瘤组织中表达明显低于正常脑组织,转染miR-150＊模拟物能明显提高BMSCs来源的exosome中miR-150＊的表达。miR-150＊修饰BMSCs来源的exosome能有效抑制胶质瘤细胞的增殖。结论miR-150＊（miR-150的互补核苷酸序列）在胶质母细胞瘤组织中低表达,miR-150＊修饰BMSCs来源的exosome对胶质瘤细胞有抗增殖的作用。因此exosome可作为一种有效的基因治疗载体。