简介：选取30例治疗过程中出现低血糖至本院就诊的老年糖尿病患者，对低血糖的原因进行分析。结果：老年糖尿病患者出现低血糖的原因主要是：口服降糖药物、胰岛素、生活方式、糖尿病并发症等引起。结论：防止老年糖尿病患者出现低血糖应选择正确的治疗方案，同时加强健康教育，定期检查，出现低血糖后自我干预等措施。

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：目的探讨糖原合成酶激酶-3β（Glycogensynthasekinase-3β，GSK-3β）与胃癌细胞凋亡以及P13K蛋白表达之间的关系。方法应用免疫组织化学PV系列二步法检测63例人胃癌组织和8例正常胃黏膜组织中GSK-3β和P13K的蛋白表达。结果GSK-3β蛋白在63例胃癌中的阳性率为49．21％。GSK-3β的蛋白表达与胃癌的分化程度无关，而与TNM分期以及淋巴结转移均密切相关（P〈0．05）。在63例人胃癌组织中，GSK-3β、P13K蛋白表达之间呈显著负相关（P=0．017，r=-0．300）。结论GSK-3β低表达抑制了胃癌细胞凋亡，并有一定的预后意义。在胃癌的发生发展GSK-3β与P13K可能有拮抗作用。

简介：[摘要] 糖原贮积病Ⅱ型( GSD Ⅱ)也称为酸性α-葡糖苷酶缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传的进展性溶酶体贮积病，由于酸性α-葡糖苷酶 (GAA）基因突变，溶酶体内GAA活性缺乏或显著降低，糖原不能被降解而沉积在骨骼肌、心肌和平滑肌等细胞的溶酶体内，导致溶酶体肿胀、细胞破坏及脏器功能损害。本文就目前收治的首例GSD Ⅱ患儿应用阿糖苷酶α酶替代治疗的护理进行总结。

简介：摘要成人晚发型糖原累积病Ⅱ型，即晚发型蓬佩病（LOPD），是由于编码溶酶体内酸性α-葡糖苷酶的基因缺陷所致，主要表现为进行性肢带肌无力和呼吸肌受累，早期诊断和治疗干预是决定该病预后的关键。为了指导我国成人LOPD的规范性诊疗，在中华医学会神经病学分会的领导下，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组专家共同合作编写了该共识。

简介：无

简介：摘要糖原贮积病Ⅰ型（GSDⅠ）是由葡萄糖-6-磷酸酶或其介导的转运蛋白缺乏引起的一组常染色体隐性遗传疾病。患儿由于血糖代谢环境的紊乱，会出现乳酸血症、肝大等多系统性并发症，甚至因严重低血糖而夭折。目前，饮食营养干预仍是该疾病最主要的治疗护理方法。因此，本文旨在对国内外GSDⅠ患儿的营养评估及饮食营养的护理干预策略进行综述，以期为临床医护人员采取有效的饮食营养干预措施提供临床依据，进一步改善GSDⅠ患儿的代谢控制，降低代谢并发症的发生率，提高其生活质量。

简介：摘要目的探讨老年糖尿病患者发生低血糖原因、治疗措施和护理干预。方法选择2015-2016年我科收治的16例老年糖尿病患者在住院期间发生低血糖的原因，并提出相对应性的护理干预措施。结果对症治疗与干预护理后患者的低血糖反应明显得到改善。结论提高临床护理人员对老年糖尿病患者低血糖反应的高度重视，加强临床观察，找出发生低血糖反应的原因，采取对症治疗和针对性护理干预措施，缓解患者病情，降低其发生率。

简介：糖原测定是保健食品中缓解体力疲劳功能的必测项目,现行的卫生部《保健食品检验与评价技术规范》（2003年版）中,肝糖原测定用蒽酮试剂法,为确定在试验中用此方法测定肌糖原含量是否可行，现用葸酮试剂法和试剂盒法对运动前后的肝糖原，肌糖原进行测定，旨在对两方法的敏感性、稳定性进行比较。

简介：【摘要】目的：探讨肠胃息肉摘除术后低血糖原因分析及护理对策；方法：将我院选择的性肠胃息肉摘除术后60例出现低血糖症状患者作为回顾性分析对象，通过对同期60例非低血糖患者基础资料进行对比，分析导致低血糖原因。并研究对低血糖患者护理方式以及护理前后患者生活质量；结果：导致患者出现低血糖原因，包含年龄，术前睡眠质量、禁食时间、情绪和补液，术后补液，以及糖尿病史等。护理后低血糖患者生活质量评分明显高于护理前，前后差异具有统计学意义（P＜0.05）；结论：导致实施肠胃息肉摘除术治疗后患者出现低血糖原因有多种，需要从不同方面进行考虑。通过对低血糖患者实施相应护理措施，可提升其生活质量，利于加快患者术后恢复。

简介：回顾性总结我院收治的36例老年糖尿病伴发低血糖的诱发因素及对其采取的干预措施，比较干预前后患者相关知识掌握程度及血糖控制情况。结果实施干预后患者在合理饮食、合理运动、药物治疗及自我监测等方面的依从性显著改善，血糖控制情况明显好于干预前（P〈0．05）。结论对老年糖尿病伴发低血糖患者采取适当干预措施，能提高糖尿病患者的遵医行为，明显减少并预防低血糖发生。

简介：

简介：无

简介：摘要目的总结经基因诊断的6例不同类型(Ⅰa、Ⅵ及Ⅸa型各2例)糖原贮积症(glycogen storage disease，GSD)患儿的临床特点及治疗效果，提高临床对GSD的认识。方法回顾性分析经基因诊断确诊的GSDⅠa型、Ⅵ型及Ⅸa型各2例患儿的临床资料及基因结果。结果6例患儿中，男5例，女1例，确诊年龄2岁10月龄至7岁。6例患儿均有肝脏肿大和转氨酶升高，空腹低血糖5例，高乳酸血症及高尿酸血症各2例(Ⅰa型)，高甘油三酯血症3例(Ⅰa型2例、Ⅵ型1例)，生长迟缓及身材矮小4例(Ⅰa型2例、Ⅵ型及Ⅸa型各1例)，肾脏损伤2例(Ⅰa型)。2例GSDⅠa型患儿发现2种G6PC基因突变，1种为c.648G>T，另1种为新突变c.346C>T；2例GSDⅥ型患儿发现3种PYGL基因突变，c.1768+1G>A、c.730C>T及c.1121C>T(新突变)；2例GSDⅨa型患儿发现2种PHKA2基因突变，c.557G>A及新突变c.3337A>C。经过生玉米淀粉治疗后6例患儿转氨酶均明显下降；5例血糖均升至正常，其中患儿血糖恢复正常时间2例Ⅰa型为10个月，2例Ⅵ型为3~4个月，1例Ⅸa型为3个月；2例Ⅰa型肝脏肿大程度无改变，2例Ⅵ型及2例Ⅸa型肝脏肿大好转；2例Ⅰa型及2例Ⅵ型身高均有所改善，身高增加0.5SD~0.9SD。结论肝脏肿大伴转氨酶升高的患儿需警惕GSD；糖原贮积症Ⅰa型临床表现较重，Ⅸa型及Ⅵ型表现较轻；生玉米淀粉治疗后Ⅵ型及Ⅸa型空腹血糖恢复较Ⅰa型快。该研究发现的G6PC基因c.346C>T、PYGL基因c.1121C>T及PHKA2基因c.3337A>C均为新发突变，拓展了基因谱。

简介：摘要糖尿病心肌病是导致糖尿病患者心力衰竭甚至死亡的重要原因，其发病机制中自噬失调正逐渐引起人们的重视。糖原自噬作为一种选择性自噬，在维持心脏、骨骼肌、肝脏的葡萄糖稳态中发挥重要作用。糖原自噬受多种信号通路的调控，其失调会引起糖原蓄积，是婴儿庞贝病的发病原因。糖原自噬也会通过叉头状转录因子O1信号通路降低心肌细胞对胰岛素的敏感性，加重糖尿病心肌病的损伤。该文就糖原自噬的发生及其在糖尿病心肌病中的研究进展作一综述，以糖原自噬作为靶点可能会为疾病的治疗提供新的策略。

简介：摘要目的探讨2型糖尿病患者药物治疗中低血糖的原因及预防。方法回顾性分析2010年4月～2011年4月20例药物治疗发生低血糖患者的临床资料，探讨其原因及预防措施。结果发现低血糖症状后立即测血糖；意识清楚者进食甜食；意识不清者，予静点葡萄糖。所有患者经及时处理均完全恢复。结论2型糖尿病患者发生低血糖与生理因素、药物因素、对自身疾病的认识有关；临床过程中通过用药指导、饮食指导、运动指导、健康指导等措施来预防低血糖的发生。

简介：无

简介：摘要糖原累积病Ⅱ型（GSD Ⅱ）属于罕见疾病，常以骨骼肌、平滑肌损害为主要表现，易与炎性肌病相混淆，临床上易误诊、漏诊。本文报告1例23岁男性，以肌酶升高和脊柱畸形为主要表现，血清抗转录中介因子1（TIF1）-γ抗体IgG（++），基因检测提示酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）基因突变，肌肉病理提示大量糖原沉积及骨骼肌纤维空泡变性，确诊为GSD Ⅱ。通过复习相关文献，探讨糖原累积病Ⅱ型的临床表现、诊断和鉴别，提高风湿科医生对GSD Ⅱ以及肌炎特异性抗体的认识。

简介：1例以反复脑梗死为主要表现的成人Ⅱ型糖原累积病患者，对患者临床表现及肌电图、肌肉活检病理、组织化学、酶化学和电镜检查进行分析。血清肌酶升高、肌电图呈肌源性改变、肌肉活检电镜检查可见溶酶体和细胞质内糖原颗粒明显增多等符合Ⅱ型糖原累积病，可除外脑血管病的其他危险因素，脑梗死是由糖原累积病引起。脑梗死是成人型Ⅱ型糖原累积病的少见表现。

简介：摘要目的总结糖原贮积症Ⅱ型供者肝、肾移植的短期临床效果，探讨其可行性。方法回顾性分析2019年2月广州医科大学第三附属医院及南京鼓楼医院糖原贮积症Ⅱ型供者肝、肾移植3例术后的转氨酶、胆红素、血肌酐水平及B型超声检查的器官功能情况。结果目前3例受者移植器官功能良好，例1肝移植受者术后15个月复查天冬氨酸转氨酶(AST)35 U/L、谷氨酸转氨酶(ALT)12.6 U/L、总胆红素28.3 μmol/L、直接胆红素(DBIL)4.2 μmol/L，B型超声检查提示肝静脉及门静脉、肝动脉血流通畅，移植肝实质回声均匀。例2为左肾受者术后14个月复查血肌酐水平为95 μmol/L，例3为右肾受者术后14个月复查血肌酐水平为78 μmol/L，肾脏彩色超声多普勒检查提示移植肾血流丰富，动脉阻力指数正常，移植器官近期预后佳。结论可考虑糖原贮积症Ⅱ型供者捐献器官行肝、肾移植；术前应进行实验室检查及病理组织学评估；术后加强随访，警惕移植器官糖原贮积症发生、进展。