简介：目的了解聋校教师的胜任力特征。方法采用行为事件访谈技术，对14名聋校教师进行正式访谈。通过对叙述的关键事件的分析编码以及对不同绩效教师胜任特征的比较，提取出聋校教师基准性胜任特征。结果优秀组和普通组教师在9项胜任特征的平均分上不存在显著差异；聋校教师基准性胜任特征包括激励学生、关心学生未来、主动提供帮助、团队合作、爱心、奉献精神、工作忠诚度、自我评估、反思能力等。结论聋校教师的基准性胜任特征对于选拔、招聘和评价聋校教师有一定应用价值。

简介：目的：分析学龄期智力障碍儿童语音感知的特征，为其后续临床康复提供启示。方法采用语音均衡式听觉识别能力测试词表（声母识别）测试44名低、中、高年级段智力障碍儿童的语音感知能力，进行独立样本t检验、单因素方差分析和语音感知错误走向分析。结果①59%的智障儿童存在语音感知问题，低、中、高年级段未达标人数分别占各自年级段人数的80%、53.3%、42.9%；②智商对语音感知影响不显著；③低、中年级段差异显著，中、高年级段差异不显著；④不同音位的错误走向及错误率不一致，最易发生语音感知错误的声母音位是/b、q、h/和零声母/y、w/。结论智障儿童普遍存在语音感知问题，需要进行针对性训练。

简介：目的：初步探讨伴乙肝的耳鸣患者的心理声学特征，为此类人群制订更为个性化的耳鸣治疗方案提供临床依据。方法使用听尼特TM1000A耳鸣综合诊断治疗仪对35例伴乙肝的耳鸣患者进行纯音测听和耳鸣心理声学测试，对结果进行统计分析。结果35例患者中，听力正常组12例，听力损失组23例；耳鸣音调匹配失败5耳；耳鸣音调匹配类型以纯音为主（占68.6%）；耳鸣频率以高频居多（占70.0%）；耳鸣响度不大，以10dBSL以内为主（占80.0%）；耳鸣佛德曼曲线在听力正常组与听力损失组均以汇聚型最多；残余抑制试验阳性率听力损失组（占70.0%）高于听力正常组（占50.0%）。结论伴乙肝的耳鸣患者，听力损失人数居多；汇聚型佛德曼曲线且伴听力下降的患者残余抑制试验阳性率最高，耳鸣更易被掩蔽。

简介：目的了解耳蜗植入患者蜗内各电极听神经兴奋区域的分布特点,进而找寻无创性检测残余听神经功能的客观手段.方法对20例植入了NucleusCI24的患者进行神经反应遥测(NRT).其扣减算法的设计利用了神经反应的不应期特性.若将先后两个脉冲(掩蔽脉冲与探测脉冲)施加在不同的电极上,则可测得各电极电听觉兴奋性的空间分布函数.结果1患者电听觉兴奋性的区域,随着刺激强度的增加而变宽;2各序号电极的兴奋空间相互交叠,并表现出Ⅰ、Ⅱ两种类型:Ⅰ型为钟型、Ⅱ型为不对称钟型(高频侧兴奋性弱);3患者第5、10、15号电极的兴奋空间的总体特征,可分为A、B、C三类,并与耳聋病程长短表现出相关性.结论电极的兴奋区域函数与耳蜗电反应的调谐曲线十分相近,表现为相互重叠的"滤波器组".A、B、C三类空间分布特征,与病程长短有一定的相关性,提示神经兴奋性区域的空间分布可能作为推测听神经残存率的依据.

简介：目的探讨功能性构音障碍儿童与正常儿童音位对比式言语识别能力的差异。方法选择2012年2月～2015年9月l在我院进行诊治的功能性构音障碍患儿60例作为病例组，健康儿童30例作为对照组，分别对两组儿童的音位对比式言语识别能力进行对比分析。结果病例组和对照组儿童的年龄分布及智力水平无明显差异（P〉0．05）；病例组的韵母、声母及各项分测试中的正确识别率均明显低于对照组儿童（P〈0．05）；功能性构音障碍儿童韵母和声母识别能力除前鼻韵母与后鼻韵母及卷舌音与非卷舌音外，均与其构音障碍程度呈负相关性；伴有语言发育迟缓的功能性构音障碍儿童的识别能力明显低于单纯功能性构音障碍儿童（P〈0．05）。结论功能性构音障碍儿童的音位对比式言语识别能力明显低于正常儿童，功能性构音障碍的发病原因可能是音位识别能力落后，应加强构音清晰度训练。

简介：摘要目的探讨PDA与二维码识别对改进消化内科病房输液护理工作质量的应用效果。方法将二维条码技术管理与PDA相结合，应用于临床患者输液信息的识别，通过问卷调查医护人员的接受度，对新工作模式进行效果评估。结果使用PDA与二维码识别可以显著减少花费在输液护理上的工作时间，可以被临床护理人员广泛接受，在更换药液的核对时间和临时输液处理时间方面差异有统计学意义（p＜0.05）。结论PDA与二维码识别在临床输液护理工作中的应用优势明显，值得推广。

简介：目的探讨言语识别率测试时于监测地中海贫血患者治疗中早期听损伤的临床意义。方法对2013年9月至2014年11月在我院接受治疗的38例（76耳）地中海贫血患者进行纯音测听（常规频率＋扩展高频）及言语识别率测试,观察治疗前后的听力改变情况。结果38例（76耳）地中海贫血患者治疗前后的纯音听阈分别为（17.9±12.2）dBHL和（18.2±13.4）dBHL,言语识别率分别为（93.6±5.9）%和（91.5±8.0）%;治疗前后地贫患者的常频纯音听阈差异无统计学意义（P〉0.05）,而言语识别率较治疗前轻度下降,两者差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗后的扩展高频阈值较治疗前有升高,以10kHz、12.5kHz、18kHz、19kHz、20kHz最为显著,治疗前后差异有统计学意义（P〈0.05）。结论言语识别率及扩展高频相互结合对地贫患者早期听损伤监测可能更有意义。

简介：目的明确耳前瘘管的遗传方式及临床特征。方法调查我院11年来先天性耳前瘘管就诊138个患者及其家系,分析就诊患者临床特征,对138个家系进行系谱分析。结果82个家系有家族史,其中垂直传递的47个家系,隔代传递的有8个家系,家族聚集的有27个家系。发病侧别无明显遗传规律。耳前瘘管患者感染好发于30岁以下。结论先天性耳前瘘管患者为常染色体显性遗传,可表现为外显不全;反复感染的耳前瘘管患者需手术彻底切除瘘管组织才能获得痊愈。

简介：目的考察不同类型失语症患者在不同刺激模式下的命名能力。方法采用自编的词语命名评估工具测评正常人与不同类型失语症患者的命名成绩，并进行统计分析。结果失语症患者在不同刺激模式下的命名能力均显著低于正常人（P〈0．01）。失语症患者的命名能力在视听继时刺激模式下最好，听觉刺激模式下最差。结论在失语症患者训练过程中可先采用视听继时刺激模式进行命名训练。

简介：目的探讨学业不良儿童声调双耳分听能力的特征。方法采用自编材料对小学三年级学业优良和学业不良儿童声调双耳分听能力进行比较分析。结果①学业不良儿童双耳声调分听能力显著低于学业优良儿童；②在声调分听材料中，有意义材料的分听具有右耳、左脑效应，而无意义材料则没有明显的半球优势；③学业不良儿童双耳分听无意义材料时，四声最容易，一声、二声其次，三声最难；而分听有意义材料时，则一、三、四声较容易，二声最难。结论教师应采用恰当的训练措施帮助学业不良儿童提高双耳分听能力，增强其听处理能力，最终提高其学业成绩。

简介：目的针对一个中国的遗传性中频听力下降家系,分析其听力表型特点,并探讨其遗传学特征。方法对一个国人遗传性中频听力下降家系的资料进行了收集、整理及临床遗传学特征的分析。对先证者家系成员进行调查并绘制系谱图。对调查的家系成员进行病史、体检、纯音测听及声导抗检查,对先证者还进行了听性脑干反应检查及畸变产物耳声发射检查。结果该家系共有3代21人,10人为耳聋患者。耳聋在家系中代代相传,遗传方式为常染色体显性遗传,听力表型为一种迟发型的、渐进性的、以中间频率下降为主的听力损失。家系1-3各代发病平均年龄分别为30、22、16.7岁,有逐代提前的趋势。听力损失随着年龄增长由中频逐渐累及全频,听力曲线由覆盆型变为平坦型。结论此家系为常染色体显性遗传性非综合征型中频听力下降家系,后续研究将针对此家系进行进一步的候选基因突变筛查、连锁分析及定位克隆研究,以便寻找到相应的耳聋相关基因。

简介：目的初步探索听障儿童在非言语信号和言语信号刺激下失匹配负波（mismatchnegativity，MMN）的潜伏期和波幅发展特征。方法采用经典的Oddball范式，以1000Hz；Hz和bd／为标准刺激，1100Hz和／ba／为偏差刺激，分别对8例健听儿童和10N听障儿童进行测试。结果听障儿童的MMN潜伏期较健听儿童稍延长，两者差异无统计学意义（P〉0．05）；听障儿童的MMN波幅较正常儿童明显要小，两者差异有统计学意义（P〈0．05）。纯音对和声调对的MMN潜伏期之间有显著性差异（P〈0．05），但波幅之间无显著性差异（P〉0．05）。结论MMN可作为一种客观检查方法，为听障儿童的听觉康复效果评估提供依据。

简介：目的通过分析健听成人言语呼吸声学参数的特征，得到健听成人呼吸声学参数测量的取值标准，并讨论其临床含义。方法测量言语呼吸声学参数——最长发声时间（MPT），用Phonation声学分析仪对其进行声学分析，记录基频范围、基频标准差、基频微扰等指标；分析性别对不同声学指标的影响，并得出相应的参考范围。结果①成年男女MPT的基频范围无显著差异（P〉0．05）。基频范围参考标准为34．55±16．74Hz。②成年男女MPT的基频标准差无显著差异（P〉0．05）。基频标准差参考标准为3．43±1．37Hz。③成年男女MPT的基频抖动存在极显著性差异（P〈0．01），成年男性MPT的基频微扰参考标准为0．03±0．019Hz。成年女性MPT的基频微扰参考标准为0．02±0．006Hz。结论基频范围、基频标准差及基频抖动均可作为言语呼吸参数测量的取值标准，其临床含义有待进一步证明。

简介：目的分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系临床及遗传学表型,并筛查常见耳聋致病基因。方法通过调查问卷、体格检查、听力学检测,完成该湖南籍耳聋家系的临床资料采集,绘制家系遗传图谱,分析其听力学及遗传学特征,对最常见的GJB2,SLC26A4和12SrRNA共3个耳聋基因八个位点以及线粒体DNA全组序列进行初步筛查。结果该家系共5代,现存家系成员35人,耳聋患者10人,除两人发病较晚,余均为自幼发病,听力曲线呈盆覆型,造成部分言语功能障碍,进展性加重,起初为中频受累,随着年龄的增长,以后逐渐累积高低频,表现为全频听力损失,发展为重度-极重度耳聋。对候选致病基因突变筛查,未发现致病突变。结论该耳聋家系符合常染色体显性遗传规律,进一步将通过新一代测序全外显子测序技术对其致病基因进行探索。

简介：目的验证新编中文普通话版嘈杂语噪声下语句识别表在视、听、视＋听三种模式下的等价性。方法招募27名听力正常人，采用二因素（视听模式、测试表号）重复测量实验设计，分别在单视觉．单听觉（65dBSPL言语强度、-6dB信噪比）及视听结合三种模式下，在声场中完成对27张嘈杂语噪声下语句识别表的言语识别率测试。三种视听模式及测试表号在所有受试者中均衡排布。结果综合三种视听模式的识别率，27张表的识别率无显著性差异（F=0．929，P=0．568）。视．听、视＋听三种模式下的语句识别率分别为33．4±14．1％、40．9±14．4％、91．4±7．3％，两两之间均表现出显著性差异。结论视觉信息的补充，可有效提高噪声下的语句感知能力。新编中文普通话版嘈杂语噪声下语句识别表在视。听、视＋听三种模式下均等价，可用于人工耳蜗植入疗效的评估。

简介：目的分析听神经病（auditoryneuropathy，AN）患者在不同测试强度下的单音节识别率，总结AN患者在言语识别方面的特点。方法AN患者10例，共20耳。根据听力图形状将AN患者分为上升型听力组和非上升型听力组，两组分别包括12耳和8耳。分别在患耳0．5、1、2和4kHz纯音平均听阈（4FA）以及4FA上10dB、20dB、30dB共4个强度测试单音节识别率。绘制得分一强度（Performance--Intensity，P—I）函数曲线。结果AN患者的P—I曲线大致可以分为3段。在昕阈附近得分较低，在4FA＋20dB处达到相对较高得分，平均最大言语识别率为42．8％±23．8％；在4FA＋20dB以上得分没有随强度增加显著增长，而是总体得分呈轻微回跌。大多数AN患者P—I曲线呈非单调性，且变异范围较大，最大言语识别率得分的差异可达60％～70％。在各强度下，上升型听力组和非上升型听力组在全部4个强度下得分无统计学差异。结论AN患者的单音节P—I曲线呈现低得分、非单调、变异大的特点。

简介：目的探讨听神经病谱系障碍（auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD）的临床和听力学特征。方法分析14例（22耳）ANSD患者的临床资料及听力学检查结果,14例均行声导抗测试、听性脑干反应（auditorybrainstemre-sponse,ABR）测试及畸变产物耳声发射（distortionproductotoacousticemission,DPOAE）测试,9例行纯音听阈测试,6例行听性稳态反应（auditorysteady-stateresponse,ASSR）测试。5例行颞骨薄层CT检查,9例行MRI检查。结果14例（22耳）患者中,双侧ANSD8例,单侧ANSD6例。9例（14耳）行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳（占50%）,覆盆型2耳（占14.29%）,平坦型1耳（占7.14%）,下降型1耳（占7.14%）,全聋型3耳（占21.43%）。低频组（250Hz、500Hz）的平均阈值较中（1kHz、2kHz）、高频组（4kHz、8kHz）明显升高。声导抗鼓室图均为A型,镫骨肌反射消失。11例（6例单侧ANSD,共16耳）ABR未引出;其余3例（共6耳）ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例（9耳）ASSR结果均为极重度聋。结论ANSD的临床表现具有明显的个体差异,这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者,应行全面的听力学检查以明确诊断,对确诊的患者应定期随访。

简介：目的：了解不同类型感音神经性耳聋患者耳聋基因病理性突变的发生特征。方法收集105例原因不明、非突发性感音神经性耳聋患者及17例听力正常者，实施纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查。采用Iontorrent半导体测序方法，检测GJB2、GJB3、GJB6、KCNQ4和SLC26A4基因的全外显子和线粒体12SrRNA基因的2个突变位点。结果①本组105例患者中48例（45.7%，48/105）检测到病理性耳聋基因突变，其中62.5%（30/48）为GJB2基因突变，31例（64.6%，31/48）为单位点纯合或双位点杂合突变，17例（35.4%，17/48）为单基因单位点突变。②23例双侧极重度感音神经性耳聋者中16例（69.57%，16/23）检出病理性基因突变，其中10例为单基因双位点杂合突变、3例为GJB2c.235delC纯合突变、3例为单基因单位点突变。③43例双侧对称性感音神经性耳聋者，22例检出病理性基因突变（51.16%，22/43），其中单基因双位点杂合突变12例（27.91%，12/43），2例（4.65%，2/43）为双基因单位点杂合突变，7例（16.28%，7/43）为单基因单位点突变。④39例单侧极重度、重度感音神经性耳聋患者中，10例（25.64%，10/39）检出病理性突变；其中24例单侧极重度耳聋患者中7例（29.17%，7/24）检出病理性突变，15例单侧重度耳聋患者中3例（20%，3/15）检出病理性突变。结论GJB2基因双位点杂合突变是最为常见的突变类型；超过半数双侧对称性感音神经性耳聋者可检出病理性基因突变；单侧极重度感音神经性耳聋者病理性基因突变检出率超过1/3。

简介：目的分析一个大前庭水管综合征家系的临床特征和SLC26A4基因检测特点。方法对一个大前庭水管综合征家系进行病史采集和听力学检测,绘制耳聋家系系谱图,提取受检者的基因组DNA,对所有家系成员进行耳聋基因芯片分析和SLC26A4基因全外显子及外显子侧翼序列的检测。结果该家系共5代合计30人（男17人,女13人）,现存26人,其中第四代7人为耳聋患者,6人均为语前感音神经性聋。1人为语后感音神经性聋,颞骨CT显示均为前庭水管扩大,第五代1人为耳聋患者,表现为前庭水管扩大合并语前感音神经性聋。在家系中共发现SLC26A4基因c.754C〉T、c.919-2A〉G、c.1264-12T〉A和c.1548_1549insC四种已知致病突变类型。耳聋患者均为复合杂合突变。10人为SLC26A4基因携带者。结论该家系的8例耳聋患者由SLC26A4基因复合杂合突变导致前庭水管扩大,病因学分析可为患者提供预见性的临床措施,并为该家系的后代遗传咨询与婚育指导提供理论依据及科学手段,有效地防止聋儿后代出生。

简介：摘要目的使用浸有药液的蚕茧生物蛋白制作鼓膜贴片，修复鼓室成形鼓膜修补术后的鼓膜再穿孔。方法对60例行鼓室成形鼓膜修补术后再穿孔的患者，治疗干耳后，使用蚕茧制作生物膜贴补修复鼓膜。结果治愈52例，有效5例，无效3例。结论方法操作简单，易于掌握，痛苦小，疗效好，避免了再次手术给患者带来的痛苦和经济负担，避免了医疗纠纷。