简介:到2000年底,我国PP的生产能力已达319.55万吨/年,在合成树脂中生产能力中名列交茅,产品产量已突破300万吨大关,在合成树脂中位居榜首,我国PP树脂的表观消费量增长更为迅猛,由1995年的222.5万吨增长到2000年的483.32万吨,增长了1.2倍,年均增长速度16.8%,国产PP树脂仅能满足国内需求量的66%,据有关部门估计,我国2005年PP树脂的需求量将达到700万吨。近几年来,从国产PP品种的生产情况看,连续法生产装置的PP树脂品种仍然以挤出扁丝料为主,2000年的产量占连续法PP总产量的54.5%,其次是纤维料占15.4%,以下为薄膜料(占15%),注塑料(占13.7%),涂覆料(占0.4%)。为了适应我国PP市场需要,国内树脂生产企业自1997年开始加大了产品结构调整力度,即减少通用牌号产量,增加专用牌号产量。
简介:摘要目的总结分析酶治疗对晚发型蓬佩病患者的疗效及安全性,为晚发型蓬佩病患者的治疗及预后提供参考。方法总结济宁医学院附属医院于2019年5月13日收治的1例确诊的晚发型蓬佩病患者的临床特点,观察其对α-葡糖苷酶(GAA)治疗的疗效。同时检索有关酶治疗晚发型蓬佩病文献,最终纳入21篇文献910例晚发型蓬佩病患者进行分析。结果患者16岁后逐渐出现肌无力的表现,GAA活力为0,肌电图提示双下肢肌源性损害,二代测序发现GAA基因的复合杂合突变,肌肉活组织检查提示空泡样特征性改变。患者诊断蓬佩病8年后给予酶治疗18.5个月,共治疗20次,肌无力症状前期有改善,且未出现不良反应。对纳入的行GAA治疗的910例晚发型蓬佩病患者进行分析,大部分患者在使用GAA治疗后,行走能力和(或)呼吸功能改善或稳定。结论酶治疗可以延缓大部分晚发型蓬佩病患者的病情进展,提高生活质量,且耐受性良好;在晚期重症患者中,即使在发病多年后行酶治疗,依然有显著疗效。