简介：目的考察并分析学前听障儿童同时性加工发展水平及其特征，为学前听障儿童听力语言康复提供参考。方法分别选取3～6岁听障儿童45人和健听儿童44人，采用华东师范大学言语听觉康复科学研究院编制的五项认知能力测验系统（软件版）。对两类儿童的同时性加工能力进行评估，所有数据均采用SPSS16．0软件进行统计学分析。结果①两组儿童同时性加工能力及分项目的年龄主效应极其显著（p〈O．01），随着年龄的增长，两组儿童的同时性加工能力及分项目呈现出相同的上升趋势，其中，健听儿童同时性加工能力发展速度较快，而听障儿童发展速度相对缓慢；性别主效应、年龄与性别交互效应均不显著（P〉0．05）；②各年龄组听障儿童的同时性加工能力均显著低于同龄健听儿童（P〈0．05）；③两组儿童同时性加工能力分项目均呈现不平衡的发展趋势。结论听障儿童的同时性加工能力显著落后于健听儿童；听障儿童同时性加工能力有很大的发展空间和潜力，通过听力补偿或听力重建，采取有效的认知能力训练，听障儿童的同时性加工能力可以得到有效的提高，甚至接近健听儿童的水平。

简介：目的应用耳聋基因芯片对先天性非综合征型感音神经性聋患儿及有明确遗传史病例的家族成员进行常见耳聋相关基因检测，分析不同的可能已知相关因素引起的先天性聋患儿基因突变的热点位点，探讨突变基因位点与耳聋病因的相关性，并对热点突变基因的家系遗传规律进行初步分析。方法先天性非综合征型感音神经性聋儿童109例，通过CT检查及问卷调查寻找其可能的发病原因。对所有病例均采集血液样本，提取DNA，并以26例健康儿童作为对照组，应用耳聋基因芯片进行常见耳聋相关基因检测，分析突变位点及突变频率与耳聋病因的相关性。同时，对有明确遗传史的5个家族的相关成员进行相应检测，并绘制家系图，对热点突变基因可能的遗传方式进行初步探讨。结果109例耳聋儿童的外周血样本中，GJB2和SLC26A4基因突变均有较高的检出率，所有病例均未检测到GJB3基因突变。线粒体均质突变检出3例，均有明确的氨基甙类抗生素用药史；实验组基因突变检出率明显高于对照组（P〈O．001），有明确遗传病史组突变检出率明显高于无遗传病史组（P〈O．001），有前庭导水管扩大组突变检出率明显高于无前庭导水管扩大组（P〈0．001）；SLC26A4基因突变主要集中于SLC26A42168A〉G和SLC26A4IVS7—2A〉G位点，与有无遗传病史和有无前庭导水管扩大均有显著相关性（P〈0．01），GJB2基因突变主要集中于GJB2235delC和GJB2299delAT位点，本组病例显示其突变率与有无遗传病史无显著相关性（尸〉0．05）；对4个大前庭导水管综合征家系和1个遗传性耳聋家系的分析显示，5个家系的遗传方式均符合常染色体隐性遗传规律。结论先天性非综合征型耳聋患者耳聋相关基因突变率明显高于正常人群，GJB2、SLC26A4基因突变均有较高检出率。本组病例显示GJB2基因突变与家族遗

简介：目的观察Nucleus24CA型人工耳蜗植入后电极阻抗、行为反应阈值（T-level,T级）及最大舒适级（C-level,C级）的变化规律,分析其内在联系,探讨其对术后调机的指导意义。方法对81例植入Nucleus24CA型人工耳蜗患儿,分别在术中、术后1、2、6个月进行电极阻抗阈值测试,收集术后对应T、C值,并对其变化规律及相关性进行统计学分析。结果电极阻抗值术中检测最低,术后1月开机最高,此后逐渐减低（P〈0.01）;自蜗顶至蜗底各通道间电极阻抗值无显著差异（P〉0.05）。各电极通道T值、C值随术后时间延长逐渐增高（P〈0.05）,并与电极阻抗值呈线性相关。结论测定电极阻抗值是评估人工耳蜗刺激电极状态的有效手段;术后2月应同时调试T值及C值,此后则应对C值进行重点调试。

简介：目的通过问卷调查的方式，调查听障儿童人工耳蜗植入术前筛查时其父母的心理健康状况，分析他们可能存在的心理健康问题。方法采用症状自评量表（SCL-90），对600名听障儿童父母在子女接受人工耳蜗植入术前筛查时进行评价。将SCL-90各因子的得分与中国常模相比较。结果听障儿童父母躯体化、强迫状态、人际关系、抑郁、焦虑、敌对、偏执7个因子的得分均低于中国常模，差异具有显著性意义（P〈0．01或P〈O．05）。结论听障儿童人工耳蜗植入术前筛查时其父母的心理健康状况普遍正常。

简介：目的通过分析豚鼠外周血单个核细胞（Peripheralbloodmononuclearcell,PBMC）与耳蜗组织中糖皮质激素受体（glucocorticoidreceptor,GR）mRNA和蛋白含量变化,探讨PBMC与耳蜗组织中GR含量的相关性。方法将32只健康白色豚鼠随机分为地塞米松组和对照组,地塞米松组予地塞米松（5mg/ml,10mg/kg/day）腹腔连续注射7天,对照组予等体积的生理盐水腹腔连续注射7天。给药结束后次日取豚鼠PBMC及双侧耳蜗组织,通过实时荧光定量PCR检测豚鼠PBMC和左耳耳蜗组织中GRmRNA表达水平,通过Westernblot结果半定量分析豚鼠PBMC和右侧耳蜗组织中GR蛋白的含量,并运用统计学软件SPSS16.0进一步分析豚鼠PBMC与耳蜗组织中GRmRNA及GR蛋白表达量的相关性及短期全身使用地塞米松对其表达量的影响。结果GRmRNA与GR蛋白在豚鼠PBMC与耳蜗组织中均有表达,地塞米松组PBMC及耳蜗组织中GRmRNA与GR蛋白含量较对照组有明显提高,统计学相关性分析结果提示地塞米松组及对照组的PBMC与耳蜗组织的GRmRNA、GR蛋白表达量存在正相关,结果有统计学意义。结论豚鼠短期全身使用地塞米松可以使PBMC与耳蜗组织中的GRmRNA、GR蛋白含量均同步上调,豚鼠PBMC与耳蜗组织中GRmRNA、GR蛋白的含量变化具有正相关性。PBMC中GR含量可间接反映耳蜗组织的GR表达水平。