简介：摘要癫痫是儿童最常见的神经系统疾病之一，据统计，全世界约有7000万人患有癫痫，其中一半以上为儿童，大部分患者可通过抗癫痫发作药物治疗实现无发作，但仍有1/3患者对抗癫痫发作药物无反应而发展成难治性癫痫(refractory epilepsy，RE)。RE严重损害患儿及其家庭的生活质量，给社会造成重大负担，因此，探索和发现治疗RE的新方法和新策略具有重要意义。该文介绍了新型抗癫痫发作药物、生酮饮食、外科手术、神经电刺激及新兴的精准医疗等方法，以期为儿童RE的治疗提供新的选择和思路。

简介：摘要：目的：评价儿童难治性癫痫的干预措施及治疗体会。方法：采用回顾性研究方法，对诊断为癫痫并接受治疗的５８例患儿进行分析。记录开始治疗后３个月、６个月和１２个月癫痫发作频率，并与基线月度频率进行比较，评价患儿的临床疗效并观察不良反应。结果：患儿维持期用量２.８２～２０.００（７.０３±２.９０）ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）。末次就诊４０例（６９.０％）患儿对治疗有反应，表现出癫痫发作频率减少≥５０％。癫痫完全控制率随着时间的推移而增加，在３、６、１２个月时分别为１５.５％、２０.７％、２４.１％。无效组异常脑电图患儿比例高于有效组（Ｐ均＜０.０５）。联合使用抗癫痫药物的数量越少，添加得越早，儿童实现癫痫完全缓解的可能性就越高（Ｐ＜０.０５）。２０例（３４.５％）患儿至少经历了１次不良反应，常见不良反应为头晕、嗜睡、乏力和恶心呕吐。结论：难治性癫痫患儿的临床表现多样，应根据危险因素及时治疗，延缓疾病进展。

简介：摘要：癫痫手术的难点以及重点在于确定癫痫病灶的位置，而正无创法并不能精确的定位癫痫病灶，在手术前于患者颅内置入电极，并进行视频脑电监测，这对于难治性癫痫患者而言具有相当重要的作用，这也是提升难治性癫痫治疗效果的重要方法。本研究选择于我院在近两年间（2020年1月-2022年1月）收入的36例难治性癫痫患者进行研究，入选患者均给予颅内电极埋藏技术加以治疗，对患者的临床资料进行回顾性分析，探讨难治性癫痫颅内电极埋藏视频脑电监测护理措施。

简介：摘要目的总结儿童难治性癫痫的临床特点，并分析拉莫三嗪对不同发作类型、综合征及不同病因的儿童难治性癫痫的联合治疗的疗效。方法2019年5月至2020年4月所有在郑州大学第三附属医院使用拉莫三嗪或其他抗癫痫药物联合治疗的儿童难治性癫痫病例为研究对象。拉莫三嗪联合治疗的病例为拉莫三嗪联合治疗组，其他抗癫痫药物联合治疗的病例为对照组。比较拉莫三嗪联合治疗组与对照组的疗效差异。结果共收集到符合研究条件的病例134例，其中，拉莫三嗪联合治疗组98例，对照组36例。对局灶性发作及起源不明的发作，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义(Z＝-2.48、-2.11，P<0.05)；对全面性发作，两组间疗效差异无统计学意义(Z＝-0.39，P>0.05)。对不能归类综合征的儿童难治性癫痫，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义(Z＝-3.99，P<0.01)；对West综合征及儿童良性癫痫伴中央颞区棘波，两组间疗效差异无统计学意义(Z＝-0.94、-1.22，P>0.05)。对病因不明的儿童难治性癫痫，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义(Z＝-1.96，P<0.05)；而对结构性病因，两组间疗效差异有统计学意义(Z＝-3.07，P<0.01)；对遗传性病因，两组间疗效差异无统计学意义(Z＝-1.02，P>0.05)。结论拉莫三嗪联合治疗对于局灶性发作和起源不明的儿童难治性癫痫、不能归类综合征的儿童难治性癫痫、结构性病因和不明病因的儿童难治性癫痫，尤其是对于结构性儿童难治性癫痫，疗效显著优于其他方案。

简介：摘要目的总结大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫的临床经验。方法收集广州市妇女儿童医疗中心神经外科2016年1月至2019年12月采用大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫29例，其中，男19例，女10例，年龄3个月至6岁，平均年龄20. 52个月，收集相关临床资料如性别、年龄、发作类型、影像学、脑电图、病理结果等，详细介绍手术方法，并对其进行随访以了解癫痫控制效果及并发症。结果29例患儿均经过详尽的术前评估并接受大脑半球离断术，共施行手术31人次，其中2例因术后离断不彻底行二次手术后癫痫发作缓解。术后病理提示皮质发育畸形14例，符合斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber Syndrome, SWS）的9例，脑软化5例，结节性硬化1例。术后感染10例，经过抗感染治疗后好转，脑积水行脑室腹腔分流术2例，无手术死亡病例。除了1例患儿于术后半年因接种疫苗过敏死亡，其他所有患儿均得到有效随访，随访时间为3个月至4年，平均23. 20个月。按Engel预后分级判断疗效，Engel Ⅰ级21例（75. 00%），Ⅱ级2例（7. 14%），Ⅲ级5例（17. 86%），目前已停药3例，术后患儿精神运动发育较术前均有明显改善，对侧肢体肌力和术前相仿，远端精细运动差。结论相比传统的解剖性大脑半球切除术，大脑半球离断术能达到良好的控制癫痫效果，而且术后并发症大大减少，尤其适用于儿童半球性病变所致难治性癫痫。

简介：无

简介：摘要颞叶癫痫在所有局灶性癫痫中发病率最高，具有病因学、症状学及电生理特征多样，进展为难治性癫痫率高的特点。手术是治疗难治性颞叶癫痫的有效手段，但传统方法通常难以对致痫区进行准确定位，立体脑电图技术为致痫区的准确定位提供了有效手段。基于立体脑电图的射频热凝和MRI引导的激光间质热疗，为手术风险高、难度大的难治性癫痫患者的外科治疗提供了精准、微创的新选择。

简介：摘要患儿 男，3月24日龄，表现反复肢体抖动及强直-阵挛发作，伴发育迟缓。血浆乳酸增高，头颅磁共振成像检查示蛛网膜下腔增宽，视频脑电图提示多灶性癫痫放电。家系全基因组检测示GRIA2基因c.2375G>T（p.Gly792Val）新生错义变异，与神经发育障碍伴语言障碍及行为异常相关。根据美国医学遗传学与基因组学学会指南，该变异为可能致病变异。患儿诊断神经发育障碍伴语言障碍及行为异常、癫痫，予丙戊酸钠、托吡酯治疗无效，予左乙拉西坦联合吡仑帕奈治疗后发作减少。随访1年，患儿有严重发育障碍、语言障碍。

简介：摘要目的探讨药物难治性癫痫(DRE)患者行迷走神经刺激术(VNS)后脑电图特点及变化趋势。方法选择西部战区总医院神经外科自2016年7月至2019年4月收治的25例DRE患者进入研究，所有患者均接受VNS手术治疗并随访12个月。患者术前、术后3个月、6个月和12个月均进行长程视频脑电图(VEEG)监测，每次监测描记时间大于12 h。分析VNS治疗前后不同时间点患者脑电图特点。结果25例患者术前VEEG监测中发作间期均出现尖波、棘波及尖慢、棘慢复合波，3例能定侧别。术后3个月时11例患者发作间期脑电图较术前有不同程度的改善，表现为混合节律，尖波、尖慢波或棘波单个发放，其中8例患者McHugh分级为Ⅰ~Ⅱ级。术后6个月时18例发作间期脑电图较术前明显改善，其中11例患者McHugh分级为Ⅰ~Ⅱ级。术后12个月时21例患者发作间期脑电图较术前明显改善，其中15例患者McHugh分级为Ⅰ~Ⅱ级。结论DRE患者VNS术后脑电图的改善程度随时间延续逐步提高，部分患者脑电图改善可早于临床症状改善。

简介：摘要目的总结接受大脑半球离断/切除术的Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）患儿围手术期麻醉管理要点。方法回顾2017年1月至2020年11月在全麻下行大脑半球离断/切除术的SWS患儿的医疗记录。收集并分析人口统计学、围手术期及术后相关信息。结果8例SWS患儿因难治性癫痫在全麻下行大脑半球离断/切除术，其中7例（87.5%）患儿颜面部存在葡萄酒色斑，4例（50.0%）患儿合并青光眼，未发现有患儿合并气道血管瘤造成困难气道。手术出血均在200 ml以上，所有患儿术中均输注异体红细胞，中位输注量260（146.3~357.5） ml。因术中出血较多，有4例患儿出现不同程度的低血压，较严重的1例患儿同时伴有低血氧饱和度现象。患儿围手术期均未应用使眼内压增高的药物。术后8例患儿出现中度以上贫血，颅内感染发生率较高（7/8，87.5%）。术后远期随访患儿癫痫症状控制Engel分级：Ⅰ级7例、Ⅱ级1例，术后均未见永久性功能障碍。结论SWS所致难治性癫痫大脑半球离断/切除术中出血量较大，严密的术中监测和积极的围手术期管理对于维持循环稳定十分重要。患儿有很大比例合并青光眼，围手术期应谨慎应用使眼内压升高的药物。基于以往研究，术前充分评估患者气道是否合并血管瘤，做好困难气道准备也是十分必要的。

简介：摘要：抗NMDAR脑炎多以精神症状和癫痫发作为突出表现，但鲜有以难治性癫痫持续状态为突出表现为报道。本文为一例确诊抗NMDAR患者，其以难治性癫痫持续状态为突出表现。

简介：摘要 目的：研究探讨磁共振新序列影像技术在药物难治性眶额癫痫中的价值。方法：将2022年1月至2022年7月在本科室接受治疗的10例药物难治性眶额癫痫患者为研究对象，10例药物难治性眶额癫痫常规MRI诊断为阴性，采用磁共振新序列影像技术诊断，评估病灶，根据病变制定手术方案，分析治疗后效果。结果：经过检查及专业医师诊断后，10例患者均根据II期评估结果进行了局部脑皮质切除术，治愈率为80%(8例），术后出现对侧肢体瘫痪2例，术后3个月肌力基本恢复正常。结论：磁共振新序列影像技术对药物难治性眶额癫痫的诊断和治疗提供重要指导，医生根据检查结果调整治疗方案，加快患者康复速度，具有很高的价值，值得推广和运用。

简介：【摘要】目的：分析迷走神经电刺激治疗难治性癫痫的护理方法及效果。 方法：选取我院2019年10月-2020年10月收治的40例癫痫患儿，随机分观察组和对照组，对照组给予常规护理，观察组给予优质综合护理，对比两组治疗有效率、认知功能改善等方面差异。 结果：治疗有效率方面，观察组为95.0%，高于对照组的70%；认知功能比较，术后3个月、6个月、12个月显示，观察组均好于对照组（P

简介：【摘要】目的：探讨神经胶质瘤继发难治性癫痫持续状态并发呼吸遗忘患者的护理。方法：纳入我院2021年3月-2022年1月20例神经胶质瘤继发难治性癫痫持续状态并发呼吸遗忘患者，给予患者临床全面护理，分析护理效果。结果：经过4~100小时的昏迷，护理后 2~72小时的控制病人的病情，全部痊愈，没有出现任何死亡和严重的并发症。结论：神经胶质瘤继发难治性癫痫持续状态并发呼吸遗忘患者，需要采取综合、有效的护理，并与临床医师进行积极的合作，以保证患者的生存。临床需要控制抽搐，及时抢救，严密观察病情，积极预防并发症，精心护理是神经胶质瘤继发难治性癫痫持续状态并发呼吸遗忘早期恢复的重要措施。

简介：摘要大脑半球切除术(HS)是治疗弥漫性半球病变难治性癫痫的一组有效外科术式。术后癫痫发作控制良好，部分患儿双侧肢体运动功能得以改善甚至恢复，这一结果突显出大脑的强大可塑性，遭受广泛损伤后的大脑可再行功能重组和皮质结构重塑，尤其在年幼患儿中更为明显。多模态磁共振成像技术可联合分析脑的结构和功能及相关神经影像学特征，揭示运动功能改善的神经生理机制。现就HS术后患儿运动功能改变的多模态磁共振成像研究进展进行综述。

简介：摘 要：目的：研究丙泊酚与咪达唑仑麻醉治疗儿童难治性癫痫持续状态的应用。方法：对2019年1月-2020年12月期间我院收治的80例儿童难治性癫痫持续状态患儿进行分组治疗，并分析治疗效果。结果：本研究中对两组患儿的各临床指标，实验组均优于对照组，P＜0.05。结论：丙泊酚在儿童难治性癫痫持续状态的治疗当中具有更加显著的效果，能够促使其保持正常的生命体征。

简介：摘要目的观察吡仑帕奈在儿童药物难治性癫痫添加治疗中的临床疗效。方法收集2020年1月至6月在福建医科大学附属协和医院儿科门诊就诊并使用吡仑帕奈添加治疗的药物难治性癫痫患儿临床资料并进行回顾性分析，评估吡仑帕奈在儿童药物难治性癫痫添加治疗中的疗效。吡仑帕奈添加治疗前、后自身对照统计有效率。结果共计纳入2~12岁药物难治性癫痫患儿20例，其中男14例，女6例，年龄(5.82±2.39)岁，发病年龄(3.41±1.96)岁，病程(2.40±1.48)年。20例患儿中癫痫部分性发作1例，复杂部分性发作7例，全面性发作1例，未能明确发作6例，癫痫综合征5例。吡仑帕奈添加治疗3个月后，癫痫无发作者4例，发作频率减少>50%者8例，发作持续时间减少者2例，发作抽搐严重程度减少者1例，发作未见明显改善者4例，发作频率增加者1例。以癫痫发作频率减少≥50%为标准，吡仑帕奈添加治疗有效率为60%。结论第三代抗癫痫发作药物吡仑帕奈在2~12岁儿童药物难治性癫痫添加治疗中效果明显，并且特别适用于年长患儿复杂部分性发作及特定癫痫综合征。

简介：摘要遗传因素是难治性癫痫的重要病因。多数情况下，基因突变导致的癫痫无法被现有的抗癫痫药物所控制。生酮饮食通过多靶点作用机制控制癫痫发作，在基因突变所致难治性癫痫中应用广泛。该文就生酮饮食在能量代谢、离子通道、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路以及部分其他罕见病四个方面共23种基因突变所致难治性癫痫中应用及疗效的研究进展作一综述。

简介：摘要目的探讨发作间期18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)正电子发射型断层扫描仪(PET)/电子计算机断层扫描(CT)及联合发作期18F-FDG PET/CT、发作期99mTc-双半胱乙酯(99mTc-ECD)单光子发射型计算机断层扫描仪(SPECT)/CT在难治性癫痫致痫灶定位中的诊断价值。方法本研究为回顾性研究，选取2017年3月至2022年1月于蚌埠医学院第一附属医院行手术治疗的61例难治性癫痫患者，男36例，女25例，年龄(32.46±11.01)岁，年龄范围为18~58岁。所有患者均行发作间期18F-FDG PET/CT脑代谢显像且均为阳性表现，对18F-FDG PET/CT显像结果表现为多灶改变而不能准确定位者行发作期18F-FDG PET/CT显像或发作期99mTc-ECD SPECT/CT显像，评估发作间期18F-FDG PET/CT显像及联合发作期18F-FDG PET/CT显像或99mTc-ECD SPECT/CT显像在难治性癫痫致痫灶中的定位诊断价值。结果61例患者中23例(37.7%)在18F-FDG PET/CT中表现为单发病灶，38例(62.3%)在18F-FDG PET/CT中表现为多发病灶或弥漫性改变无法准确定位，其中12例行发作期18F-FDG PET/CT显像，9例(75.0%)转化为单发病灶；26例行发作期99mTc-ECD SPECT/CT显像，20例(76.9%)转化为单发性局限性血流灌注增高区。61例患者经发作间期18F-FDG PET/CT联合发作期18F-FDG PET/CT或99mTc-ECD SPECT/CT显像最终准确定位致痫灶52例，准确度为85.2%。结论发作间期PET/CT显像表现为单发病灶的难治性癫痫患者，致痫灶定位准确；发作间期PET/CT显像表现为多发病灶而无法准确定位的患者，可加行发作期SPECT/CT显像或发作期PET/CT显像，联合应用优势互补，可显著提高对癫痫致痫灶的定位准确度。

简介：摘要目的探讨国产睿米手术机器人辅助下立体定向脑电图(SEEG)电极植入术在药物难治性癫痫患者中的临床应用价值。方法中日友好医院神经外科自2021年10月至2022年3月采用国产睿米手术机器人辅助下SEEG电极植入术确定10例药物难治性癫痫患者的致痫灶，术中均采用骨钉Markers进行光学注册，记录注册误差、电极植入时间。术后即刻行头颅薄层CT扫描观察并发症的发生情况。术后进行植入电极的三维重建，与术前手术计划路径、靶点融合，计算电极入点误差和靶点误差。结果10例患者均通过无框架手术机器人辅助下植入SEEG电极，根据SEEG记录结果准确确定手术切除区域。10例患者的注册误差为(0.24±0.03) mm。共植入电极97枚，电极植入时间为(6.3±1.2) min。97枚电极入点误差为(1.9±1.2) mm，靶点误差为(2.1±1.2) mm。术后薄层CT扫描显示患者均未出现颅内感染和电极折断等并发症。结论国产睿米手术机器人辅助下SEEG电极植入术高效、安全，精准度高，可满足临床需要。